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【循環系統】病例欣賞--肥厚性梗阻性心肌病
基本情況

患者,女性,63歲,左腎上腺小結節,行上腹部MRI平掃+增強掃描。

影像學

MRI:T2WI Tra

標識如下:

相關知識

這是一次偶然的發現。左心室腔縮小,室間隔、左室壁的彌漫性增厚,提示了肥厚型心肌病。

肥厚型心肌病

肥厚型心肌病(hypertrophic cardiomyopathy, HCM),60年前被首次描述,其間曾有過許多歷史性命名,如特發性主動脈瓣下狹窄、肥厚型梗阻性心肌病等。但HCM有近1/3患者左心室流出道不存在梗阻,新指南推薦命名為HCM(有或無流出道梗阻)。

HCM是專指一類由于肌小節蛋白編碼基因或肌小節蛋白相關基因變異,或病因不明的以左心室肥厚為表現的心肌疾病,需除外被證實為其它心臟疾病如系統性或代謝性疾病導致左心室肥厚的情況。

心臟磁共振(CMR)檢查是目前診斷HCM最準確的檢查方法,也是目前評估心肌纖維化首選的無創性影像學方法,在HCM患者中的應用主要包括以下幾個方面。

1. 測量心室壁厚度及心腔大小:對于左心室前側壁、后間隔、右心室、心尖部等特殊部位肥厚或心尖部室壁瘤、血栓形成。

2. 評估心肌纖維化。

該例并沒有進行心臟磁共振(CMR)檢查。

參考資料:國成人肥厚型心肌病診斷與治療指南 2023

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