抗磷脂抗體綜合征
抗磷脂抗體綜合征的臨床表現為復發性動脈、靜脈血栓,血小板減少癥和習慣性流產。病人的血清中常存在高滴度的自身抗體即抗磷脂抗體。臨床上根據其是否伴發其他自身免疫性疾病而分為原發性抗磷脂抗體綜合征及繼發性抗磷脂抗體綜合征。繼發性抗磷脂抗體綜合征可繼發于系統性紅斑狼瘡(SLE)、類風濕性關節炎、系統性硬化癥、多肌炎、皮肌炎、干燥綜合征、甲亢和橋本甲狀腺炎等自身免疫性疾病。
抗磷脂抗體綜合征的基本病理改變為血液處于高凝狀態,血栓易于形成,而不是血管炎。病人動、靜脈的各級大小血管均可累及,血栓可發生于主動脈弓、冠狀動脈、降主動脈、腹主動脈、股動脈、肱動脈、顱內小動脈、視網膜小動脈和腎動脈等動脈,以及肺靜脈、顱內靜脈、深靜脈、皮膚淺層小靜脈等。胎盤小動脈、靜脈血栓形成可導致習慣性流產。血小板的累及可致血小板減少。
臨床表現根據所累及的血管不同而表現為各種臨床癥狀。顱內小動脈血栓可導致中風,且常表現為復發性,偶爾可導致多發性栓塞性癡呆、一過性缺血性發作、偏頭痛和舞蹈癥。冠狀動脈血栓可導致心絞痛、心肌梗塞。肢體深靜脈血栓可表現為靜脈的回流障礙、瘀血和皮膚青紫等癥狀。肢體動脈累及導致肢體或指(趾)的缺血、壞死或截肢。肺動脈受累可致肺梗塞,臨床表現為咳嗽、咳血、呼吸困難。腎動脈、靜脈的血栓可導致腎功能的異常、尿蛋白,或者在原有腎功能損害的基礎上進一步惡化。
中青年病人發生心絞痛、心肌梗塞、腦中風或各種血栓梗塞性疾病時,應考慮到抗磷脂抗體綜合征的可能,應做抗磷脂抗體的篩查。抗磷脂抗體的檢測包括抗心磷脂抗體、狼瘡抗凝因子的檢測。
抗磷脂抗體綜合征的治療原則除治療原發病外,主要應用抗凝治療以防止血栓的再形成。常用的藥物有阿司匹林、華法林和肝素。臨床上常根據血檢形成的部位而將抗磷脂抗體綜合征分成四型,并根據類型的不同而制訂不同的治療方案。
治療的時間通常為終生用藥,或者可在抗磷脂抗體轉陰6個月以上時終止抗凝治療。
(陳順樂 楊程德)