首先我們來回顧一下這份病例：
患兒，1歲，家長發覺患兒不適難受來院急診。遂行超聲檢查，發現肝右后葉近被膜處可見一腫物，大小約3.3×3.0×2.6cm，外形欠規則，邊界稍欠清，內部回聲不均勻，由高回聲和低回聲混合，前者為主，CDFI顯示腫物內部未見明顯血流信號。
圖1-2：二維超聲顯示肝右后葉近被膜處的高回聲為主腫物，此處鄰近右腎上腺區。
圖3-4：CDFI顯示腫物內部呈乏血供。
不久后我們隨訪到該患兒的病理結果：神經母細胞瘤！患兒已在外院手術~
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在我們得到結果的欣喜的同時，也伴隨著疑問：神經母細胞瘤不是常見于腎上腺嗎？而此例腎上腺區并未發現腫物呀？患兒家長說的也是做的肝腫物切除術呀？
帶著疑惑，小于大夫查閱文獻，終于有所斬獲~
在神經母細胞瘤的INSS分期中，除了常見的1/2/3/4期外，還有一種較少見的INSS 4S期，定義為Localized primary tumor（as defined for stage 1, 2A or 2B）, with dissemination limited to skin, liver, and/or bone marrowt（limited to infants < 1 year of age），即局限性原發腫瘤（1/2期），伴有限的皮膚、肝臟和/或骨髓轉移，并且患兒年齡小于1歲；骨髓穿刺或活檢顯示神經母細胞在所有有核細胞中所占比例小于10%。
而這特別的INSS 4S期有一大特點就是腎上腺原發腫瘤小！這種情況下，腹部超聲第一時間發現的往往是它在肝臟的轉移灶！折騰一周末沒白費，茅塞頓開！
繼續聊聊這INSS 4S期。它有一套臨床診斷標準可供我們參考，包括①年齡小于1歲；②原發灶小，位于腎上腺；③肝轉移為主，肝臟增大，肝上可見數量、大小不等的轉移灶，偶見皮膚及骨髓轉移，而腹膜后及遠處則往往無轉移淋巴結~
由于INSS 4S期神經母細胞瘤原發灶小，患兒往往因肝轉移灶出現臨床癥狀、體征如腹部膨隆等就診，而后發現原發灶，甚至原發灶難以顯示，此時切換高頻線陣探頭檢查雙側腎上腺區可能會有些許幫助...事后軍師的話小于大夫還是不說了，下次若再遇到一定留心~
最后把小兒神經母細胞瘤的特點和大家小結一下：
①神經母細胞瘤起自腎上腺髓質或椎旁交感神經的任意神經嵴部位，是小兒最常見的顱外腫瘤；
②神經母細胞瘤最常發生于腎上腺，也可發生于頸部、胸部、腹部、盆腔等處的神經組織；
③超過80%的患兒年齡小于5歲，好發年齡為2歲，男性患兒略多于女性；
④神經母細胞瘤發病隱匿，早期難以診斷，大部分發現時已經出現全身轉移并快速進展并致命，如未進行適當治療，90%患兒會在3個月內死亡；而一小部分可自發消退，其中不乏INSS 4S期者；；
⑤神經母細胞瘤可分泌兒茶酚胺等化學物質，導致其臨床表現多樣，易誤診；
⑥神經母細胞瘤的超聲表現多樣，可為實性、囊實性、囊性，回聲多以低回聲為主，發現時往往瘤體已較大，部分可伴有鈣化灶，可包繞大血管侵犯和/或周邊組織器官，是否跨越中線對INSS分期指導意義；
⑦CDFI顯示瘤體內可見血流信號或呈富血供表現。
?下期見?
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