孕婦G1P0,分別于孕23周5天和28周4天來我院做三級篩查和二級篩查,超聲檢查顯示雙側腎上腺區未見明顯異常。
孕36周行超聲檢查時,在右側腎上腺區、右腎動脈上方發現一大小約33X31mm的囊性無回聲區,內部可見分隔回聲(圖1),彩色多普勒檢查囊壁及囊內均未見明顯血流信號,考慮為右側腎上腺出血,囑其兩周后復查。
孕38周復查超聲,囊性無回聲區略有增大,大小約39X31mm,內部回聲未見明顯改變。
孕38周2天于我院產科順產一3100g健康女嬰。產后三天復查超聲,在右側腎上腺區見一大小約39x31mm的囊性無回聲區,內部可見分隔回聲(圖3),彩色多普勒檢查囊壁及囊內均未見明顯血流信號。
囑患兒家屬3-6個月之內復查超聲,患兒家長6個月后復查超聲,右側腎上腺區未見明顯異常回聲(圖4),右側腎上腺形態規則。
腎上腺出血在活產新生兒中發病率為1.7-2.1/1000,在產前胎兒中的發病率更低,并多發生在晚孕期,右側多見,為左側的2-3倍,雙側占5%-15%。
腎上腺出血發病機制尚不清楚,可能原因為胎兒及新生兒腎上腺相對成人較大,其血供豐富,易受血壓變化的影響而發生出血或缺血、缺氧改變有關。
腎上腺出血多在晚孕期被發現,超聲檢查可表現為高回聲、混合回聲或無回聲等多種聲像圖表現,且隨著出血的不同時期,聲像圖表現也有所不同:出血急性期為實性高回聲包塊,之后包塊內可出現低回聲囊性區,隨著時間的推移,囊性成分消退,病灶逐漸變小或消失。彩色多普勒顯示病灶周邊可見血流,內部無血流信號。
胎兒腎上腺區腫物以腎上腺出血及腎上腺神經母細胞瘤最常見,且兩類病變聲像圖表現類似,產前明確診斷存在困難,但兩類病變超聲表現各自有一定特點,結合超聲密切隨訪對腎上腺區腫物的鑒別診斷仍有較重要參考意義。
神經母細胞瘤是胎兒最常見的腎上腺腫瘤也是最常見的先天性腎上腺惡性腫瘤,約占胎兒腫瘤的30%,活產兒中發生率為 6/1000。
腎上腺神經母細胞瘤來源于交感鏈神經節中的原始神經嵴細胞,可發生在從胸椎到尾椎的任何部位,因神經嵴細胞參與腎上腺髓質形成,故也可發生在腎上腺。90%的胎兒腎上腺神經母細胞瘤發生在腎上腺,2/3 位于右側,多在晚孕期被診斷。超聲表現多樣,近50%的胎兒腎上腺神經母細胞瘤表現為囊性回聲,其他可表現為實性回聲或混合回聲。鈣化灶在胎兒病例中少見,彩色多普勒顯示內部可見血流,但也可無血流信號。
因腎上腺出血和腎上腺神經母細胞瘤有很多相似點,如多數在晚孕期被診斷,右側多發,內部回聲多樣,且腎上腺神經母細胞瘤易發生內部出血,兩者鑒別困難,目前主要的鑒別點:如病灶內部有血流信號傾向于腎上腺神經母細胞瘤;腎上腺出血多表現為出血病灶的自然演變過程;腎上腺出血無肝轉移,腎上腺神經母細胞瘤可有肝轉移或鈣化灶,但超聲顯示胎兒肝內轉移灶存在困難,磁共振檢查可提供一定信息。
另外,腎上腺神經母細胞瘤可分泌香草基扁桃酸(VMA)和高香草酸(HVA),可在孕婦尿液中檢出,研究顯示20%的腎上腺神經母細胞瘤有VMA及HVA水平升高。
腎上腺出血一般可逐漸變小并自行消退,而腎上腺神經母細胞瘤的生物學行為可表現為良性過程即自發性消退,也可呈抗治療性惡性浸潤過程,與兒童中的腎上腺神經母細胞瘤不同,胎兒腎上腺神經母細胞瘤預后良好,部分病例在宮內或出生后可自行消退,少數可轉移到肝臟,引起胎兒水腫。
近年來多項研究顯示新生兒腎上腺神經母細胞瘤部分可自行消退,腎上腺神經母細胞瘤的治療策略從積極治療轉變為動態觀察。
Nuchtern 等的研究顯示對于小于6個月的嬰兒腎上腺神經母細胞瘤,若腫瘤體積小于16 ml,可通過腹部超聲密切隨訪和VMA、 HVA 的檢測而避免手術。Koh 等的研究回顧 15年間22例腎上腺神經母細胞瘤,發現大于16ml的腫瘤也可自行消退,總體預后良好。
判斷腎上腺神經母細胞瘤的生物學行為對指導臨床處理很重要,出生后手術治療主要針對觀察過程中有進展的病例及腫瘤體積大而導致局部癥狀的病例。
文獻顯示在超聲表現為囊實性回聲的腎上腺神經母細胞瘤病灶更易發生自行消退,均勻高回聲的病灶更傾向于持續增大。
參考文獻(略)