一、新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)1．膽紅素生成過多(l)新生兒血中膽紅素超過5-7mg/dl（成人超過2mg/dl）可出現(xiàn)肉眼可見的黃疸。(2)新生兒膽紅素是血紅素的分解產(chǎn)物，約80%來源于血紅蛋白，約20%來源于肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓中紅細(xì)胞前體。(3)新生兒每日生成的膽紅素為8.8mg/kg，成人則為3.8mg/kg。(4)胎兒血氧分壓低，紅細(xì)胞數(shù)量代償性增加，出生后血氧分壓升高，過多的紅細(xì)胞即被破壞。(5)新生兒紅細(xì)胞壽命短（早產(chǎn)兒低于70天，幼兒約80天，成人為120天），且血紅蛋白的分解速度是成人的2倍。(6)肝臟和其他組織中的血紅素及骨髓紅細(xì)胞前體較多。
2．聯(lián)結(jié)的膽紅素量少(l)膽紅素進(jìn)入血循環(huán)，與白蛋白聯(lián)結(jié)后，運(yùn)送到肝臟進(jìn)行代謝。(2)與白蛋白聯(lián)結(jié)的膽紅索，不能透過細(xì)胞膜及血-腦屏障引起細(xì)胞和腦組織損傷。(3)早產(chǎn)兒胎齡越小，白蛋白含量越低，其聯(lián)結(jié)膽紅索的量也越少。(4)剛出生的新生兒常有不同程度的酸中毒，也可減少膽紅素與白蛋白聯(lián)結(jié)。
3．肝細(xì)胞處理膽紅素能力差(1)未結(jié)合膽紅素進(jìn)入肝細(xì)胞后，與Y、Z蛋白結(jié)合，在光面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)，主要通過尿苷二磷酸葡萄糖醛酸基轉(zhuǎn)移酶(UDPGT)的催化，形成水溶性、不能透過半透膜的結(jié)合膽紅素，經(jīng)膽汁排至腸道。(2)出生時(shí)肝細(xì)胞內(nèi)Y蛋白含嫩極微（生后5-10天達(dá)正常），UDPGT含量也低（生后I周接近正常）且活性差（僅為正常的0-30%），生成結(jié)合膽紅素的量較少。(3)出生時(shí)肝細(xì)胞將結(jié)合膽紅素排泄到腸道的能力暫時(shí)低下，早產(chǎn)兒更為明顯，可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁淤積。
4．腸肝循環(huán)特點(diǎn)(l)成人腸道內(nèi)的結(jié)合膽紅素，被細(xì)菌還原成尿膽原及其氧化產(chǎn)物，大部分隨糞便排除，小部分被結(jié)腸吸收后，由腎臟排泄和經(jīng)門靜脈至肝臟重新轉(zhuǎn)變?yōu)榻Y(jié)合膽紅素，再經(jīng)膽道排泄，即膽紅素的“腸肝循環(huán)”。(2)出生時(shí)腸腔內(nèi)具有β-葡萄糖醛酸苷酶，可將結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成未結(jié)合膽紅素，加之腸道內(nèi)缺乏細(xì)菌，導(dǎo)致未結(jié)合膽紅素的產(chǎn)生和吸收增加。(3)胎糞約含膽紅素80-200mg，如排泄延遲，可使膽紅素吸收增加。
二、新生兒黃疸分類1．生理性黃疸(l)-般情況良好。(2)足月兒生后2-3天出現(xiàn)黃疸，4-5天達(dá)高峰，5-7天消退，最遲不超過2周；早產(chǎn)兒黃疸多于生后3-5天出現(xiàn)，5-7天達(dá)高峰，7-9天消退，最長可延遲到4周。(3)每日血清膽紅素升高<85p.moVL(5mg/dl)。(4)血清膽紅素足月兒<221p.mol/L(12.9mg/dl)，早產(chǎn)兒<257p.moVL(15mg/dl)。
2．病理性黃疸(1)生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸。(2)血清膽紅素：足月兒>221μmol/L(12.9mg/dl)、早產(chǎn)兒>257μmol/L(15mg/dl)，或每日上升超過85μmol/L(5mg/dl)。(3)黃疸持續(xù)時(shí)間：足月兒>2周，早產(chǎn)兒>4周。(4)黃疸退而復(fù)現(xiàn)。(5)血清結(jié)合膽紅素>34μmol/L(2mg/dl)。具備其中任何一項(xiàng)者即可診斷為病理性黃疸。
三、病因1．膽紅素生成過多常見病因具體因素
紅細(xì)胞增多癥即靜脈血紅細(xì)胞>6×1012/L，血紅蛋白>220g/L，紅細(xì)胞壓積>65%。常見于母一胎或胎一胎間輸血、臍帶結(jié)扎延遲、先天性青紫型心臟病及糖尿病母親
血管外溶血如較大的頭顱血腫、皮下血腫、顱內(nèi)出皿、肺出m和其他部位出血
同族免疫性溶血見于血型不合如ABO或Rh血型不合
感染細(xì)菌、病毒、螺旋體、衣原體、支原體和原蟲等引起的重癥感染皆可致溶血，以金黃色葡萄球菌、大腸埃希菌引起的敗血癥多見
腸肝循環(huán)增加先天性腸道閉鎖、先天性幽門肥厚、巨結(jié)腸、饑餓和喂養(yǎng)延遲等均可使胎糞排泄延遲，使膽紅索吸收增加
血紅蛋白病α-地中海貧血，血紅蛋白F-Poole和血紅蛋白Hasharon等，由于血紅蛋白肽鏈數(shù)撾和質(zhì)地缺陷而引起溶血
紅細(xì)胞膜異常葡萄糖-6-磷酸脫氫酶（G-6-PD）、丙酮腋激酶、己糖激酶缺陷、遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥、遺傳性口形紅細(xì)胞增多癥、嬰兒同縮紅細(xì)胞增多癥、維生索E缺乏和低鋅血癥等均可使紅細(xì)胞膜異常，致使紅細(xì)胞破壞增加
2．肝臟攝取和（或）結(jié)合膽紅素功能低下常見病因具體因素
缺氧如窒息和心力衰竭等，UDPGT活性受抑制
Crigler-Najjar綜合征即先天性UDPGT缺乏
Gilbert綜合征即先天性非溶血性未結(jié)合膽紅索增高癥，屬常染色體顯性遺傳，是由于肝細(xì)胞攝取膽紅素功能障礙，黃疽較輕，伴有UDPCT活性降低時(shí)黃疸較重，酶誘導(dǎo)劑治療有效。預(yù)后良好
Lucey-Driscoll綜合征即家族性暫時(shí)性新生兒黃疸，由于妊娠后期孕婦血清中存在一種孕激索，抑制UDPGT活性所致。有家族史，新生兒早期黃疽重，2—3周自然消退
藥物某些藥物如磺胺、水楊酸鹽、維生素K3、吲哚美辛、毛花苷丙等，可與膽紅素競爭Y、Z蛋白的結(jié)合位點(diǎn)
其他先天性甲狀腺功能低下、腦垂體功能低下和先天愚型等常伴有血膽紅素升高或黃疸消退延遲
3．膽汁排泄障礙常見病因具體因素
新生兒肝炎常見有乙型肝炎病誨、巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒、腸道病毒及EB病毒
先天性代謝缺陷病α1-抗胰蛋白酶缺乏癥、半乳糖血癥、果糖不耐受癥、酪氮酸血癥、糖原累積病Ⅳ型及脂質(zhì)累積病（尼曼匹克病、戈謝病）等可有肝細(xì)胞損害
Dubin-Johnson綜合征即先天性非溶血性結(jié)合膽紅素增高癥，是由肝細(xì)胞分泌和排泄結(jié)合膽紅素障礙所致
膽管阻塞先天性膽道閉鎖和先天性膽總管囊腫，使肝內(nèi)或肝外膽管阻塞，結(jié)合膽紅素排泄障礙
