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噬血細胞淋巴組織細胞增生癥

Hemophagocytic Lymphohistiocyosis，HLH ，也稱嗜血細胞綜合征(HPS) ，是多臟器高炎癥性反應合并良性組織細胞增生、活化伴隨噬血細胞現象的一類綜合征，其病因病機尚不明確，主要臨床癥狀表現為發熱、肝脾腫大、淋巴結腫、凝血功能障礙、脂代謝紊亂、中樞神經系統受累等多臟器病變。

HPS 病人以兒童為主，年齡越小，臨床表現差異越大，國內有報道本病初始癥狀為急性黃疸型肝炎為主要表現的病例，這給臨床診斷造成一定的困難，容易漏診和誤診。本病病情進展迅速，病勢兇險，未經及時治療的HPS 具有致命性，而即使經過積極的治療，死亡率依然較高，且預后不佳。國內目前尚無發病率的報道，美國最近一項研究表明本病的發病率約為1．07 /100 000，男女比例約為1∶ 1。本病在兒科為罕見病，詳細的病例報道具有重要參考價值，近日筆者收入HPS 患兒1 例，經治療后病情得到較好控制，其病程及診治經過具有較好的參考價值，故結合文獻復習報告如下，以資參考。

病例資料

患兒女，3 歲，因“反復發熱1 月余，咳嗽9 d，加重2 d”于2016 年10 月27 日入住南京醫科大學第二附屬醫院?；純河? 月25 日無明顯誘因下出現發熱，熱峰39.5 ℃，家長自予其口服布洛芬，抗生素( 具體不詳) 效果不佳，每天均有發熱，熱峰未有明顯下降，10 月16 日至當地入院治療，查肝功能丙氨酸氨基轉移酶148 U/L，天冬氨酸氨基轉移酶180 U/L，血涂片是中性粒細胞核左移，血沉44mm/h，血常規、心肌酶譜、EB 病毒抗體及DNA、肺炎支原體抗體IgM、腺病毒抗體、抗“O”均正常，予“頭孢米諾、熱毒寧、復方甘草酸酐注射液”抗感染抗病毒、保肝治療，仍持續高熱，10 月19日起出現咳嗽，行胸部X線、心臟彩超未見明顯異常，21 d 行骨髓穿刺，骨髓片示“正常骨髓像”，調整治療方案，改予“頭孢吡肟、阿奇霉素”抗感染，“更昔洛韋”抗病毒，26 日予“丙種球蛋白”支持治療，患兒仍持續高熱，咳嗽較前加重，故10月27日出院至我院進一步治療。

入院時查體: T: 39． 3 ℃，P: 130 次/分，Ｒ:30 次/分，W: 15 kg; 神志清晰，精神反應可，全身皮膚黏膜未見皮疹及瘀點，雙側頸部可及數枚米粒大小淋巴結，無壓痛，活動度好，呼吸稍促，無鼻翼扇動，口唇微紺，口腔黏膜光滑，咽充血，扁桃體Ⅰ°，充血，未見明顯膿性分泌物，頸軟，氣管居中，雙肺呼吸音粗，可及少許粗濕羅音，心音有力，心率128次/分，律齊，未聞及雜音，腹軟，無壓痛反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴音正常，雙下肢無水腫，四肢活動可，神經系統檢查無異常。

入院診斷為發熱待查:EB 病毒感染支氣管肺炎。入院后予復查肝腎功能、心肌酶譜、血清電解質、血涂片基本正常; 免疫球蛋白組合、類風濕因子、抗“O”、血沉、血清鐵蛋白、肺炎支原體抗體IgM、結核分枝桿菌抗體、EBVDNA、甲肝抗體、丙肝抗體、輸血前常規正常; 血清降鈣素原(PCT) 0． 06 ng /mL，EB 病毒抗體: EBV 病毒VE 抗體IgG 抗體陽性(+) 、EB 病毒VA 抗體IgG 親和力陽性(+) 、EBV 病毒VCA 抗體IgM 陰性、EBV 病毒VEA 抗體IgG 陰性、EB 病毒核心抗原IgG 抗體陽性(+) ; 血常規(10 月28 日) : 白細胞計數3．85×10^9 /L，中性粒細胞百分比49．3%，淋巴細胞百分比59． 6%，血紅蛋白98． 0 g /L，血小板計數302 × 10^9 /L; 自身抗體、ANCA 抗體(10 月31日) :抗核抗體弱陽性，余為陰性。

CT: (1) 頭顱平掃未及異常，(2) 兩肺紋理增多增粗，(3) 雙側腋窩多發增大淋巴結，(4) 腹主動脈周圍及雙側腹股溝區多發增大淋巴結，腸腔內見積液、積氣、擴張，盆腔少量積液。

柯薩奇CA16-ＲNA(－) ; EV71-ＲNA(+) ; 腸道病毒EV71IgM(－) ，IgM(+)。予“紅霉素、阿糖腺苷”抗感染抗病毒( 10 月27 日—10 月30 日) 、霧化、補液、退熱等治療，并于10 月31 日起調整為更昔洛韋+ 利福平+ 頭孢他啶抗感染治療，注射用甲波尼龍琥珀酸鈉抑制免疫反應(10 月30 日—11 月1 日) ，11 月1 日請兒外科會診，考慮淋巴結無明顯增大，暫無活檢指征; 患兒仍反復高熱，予注射用甲波尼龍琥珀酸鈉30 mg，每12 h 1 次，丙種球蛋白15g(11 月2 日—11 月4 日) 治療后熱峰不降，伴陣發性咳嗽，查體雙手掌魚際處充血明顯，口唇干裂，頸部可捫及數枚腫大淋巴結，約1．5 cm × 1．5 cm 左右，無觸痛，雙側腹股溝處可觸及包塊，考慮診斷為EB 病毒感染、EV-71 病毒感染，嗜血綜合征?

家長自予出院至上海復旦大學附屬兒童醫院就診，多次查血常規未及異常，11 月4 日查鐵蛋白＞ 2 000 ng /mL，11 月7 日血常規查白細胞總數、血紅蛋白、血小板下降，凝血功能凝血酶時間、D-二聚體、纖維蛋白降解異常，均升高，血沉92 mm/h，肝功能谷草69IU/L，乳酸脫氫酶1 000 IU/L，予告病重，心電監護，予頭孢他啶(11 月8 日—12 月1 日，頭孢匹肟過敏) 抗感染，予甲潑尼龍琥珀酸鈉24 mg，qd( 11 月10 日—11 月12 日、11 月15 日—12 月1 日) 、丙種球蛋白5 g( 11 月8 日—11 月10 日) 、復方甘草酸酐注射液保肝、丹參及補液對癥治療。

患兒查體多處淋巴結明顯腫大，結合病史及相關檢查，于11 月10 日全麻下行腹股溝淋巴結活檢術，病例切片提示淋巴結T 細胞及組織細胞高度增生; 骨髓片提示骨髓增生減低，巨核增生明顯活躍且有成熟障礙，切片中組織細胞增多，可見2%嗜血細胞，確診為嗜血綜合征，予甲強龍390 mg 沖擊治療3 d 并與瑞白等升白細胞，11 月16 起于環孢素膠囊25 mg，每12 h 1 次，后患兒體溫平穩，無發熱，胃納及精神反應較前逐漸好轉，復查血常規、CＲP 等均正常，病情平穩出院。

討論

HPS分原發性和繼發性兩大類。原發性HPS 為常染色體隱性遺傳，多見于嬰幼兒; 繼發性HPS 根據病因分為感染相關性HPS、腫瘤相關性HPS 和巨噬細胞激活綜合征。

目前認為無論是原發性還是繼發性HPS，其共同發病機制都是高細胞因子血癥。組織細胞、NK 細胞及T 淋巴細胞( CTLs ) 相互作用被激活、分泌大量的炎性介質。在繼發性或原發性NK 細胞和CTLs 功能缺陷的患兒，被感染的細胞無法清除，大量的炎癥因子被激活，使CTLs 及巨噬細胞處于活化狀態。這種高細胞因子水平的持續存在，最終導致機體損傷而產生一系列臨床癥狀。而繼發性HPS 多為感染相關性HPS，多由病毒感染所致，以EB 病毒最為常見。

EB 病毒是最常見的皰疹病毒，可引起多種疾病，兒童約有50% 的EBV 原發性感染表現為傳染性單核細胞增多癥( IM) ，少數可進展為致命性EBV-HPS。

EBV-HPS 的發生機制目前尚無統一結論，目前認為主要與細胞免疫調節失衡、輔助性T細胞( Th1) 過度活化、免疫活性細胞積聚( CTL、巨噬細胞及NK 細胞等) 以及炎癥細胞因子的過度分泌有關。炎癥細胞因子的過量分泌導致持續發熱，高水平的TNF-α 誘導肝細胞凋亡、導致肝細胞壞死，引起肝功能損害，甚至衰竭。同時，TNF-α 及IFN-γ 可引起高TG 血癥; TNF-α 和IL-1 可造成低Fg 血癥，甚至引起DIC; SLＲ-2Ｒ與IL-2 結合抑制免疫反應，可導致繼發性免疫缺陷。

全身性巨噬細胞/組織細胞繁殖、活化、吞噬血細胞，造成血細胞降低，產生嗜血現象。由此產生EBV-HPS 臨床表現，引起多臟器損傷，致使該病呈暴發性過程，一旦治療不及時，可因DIC 和多器官功能衰竭而迅速死亡。

HPS 臨床表現多樣化，診斷標準缺乏特異性，早期診斷存在較大困難。為提高HPS 的診斷、早期治療、改善預后及降低病死率，國際組織細胞協會曾于1994 年提出HPS94 方案。但隨著HPS 病例報道的不斷增多，部分HPS 病人在發病初期缺乏典型表現，不能滿足診斷標準，而在疾病后期才出現診斷標準中的某項，這極大地影響了本病的早期診斷和治療。

為此，國際組織細胞協會于2004 年提出HPS-2004 診治方案，滿足基因診斷標準或者下列8條標準中5條者即可以診斷HLH:

(1) 發熱;

(2) 脾腫大;

(3) 血細胞減少( 外周血2 系或3 系減少) ，血紅蛋白＜ 90 g /L，血小板＜ 100×10^9 /L，中性粒細胞＜ 1．0×10^9 /L;

(4) 高三酰甘油血癥( 禁食后三酰甘油3． 0 mmol /L 和( 或) 低纖維蛋白原血癥( 纖維蛋白原1．5 g /L) ;

(5) 骨髓脾臟或淋巴結中可見噬血細胞但無腫瘤細胞證據;

(6) 自然殺傷細胞( NK 細胞) 活性降低或缺失;

(7) 鐵蛋白500g /L; (8) sCD25 ( sIL-2Ｒ) ≥2 400 U/mL。

EBVHLH除符合以上診斷標準外，并具有EBV 感染證據并除外其它原因激發。本例患兒持續發熱，初期查肝功能、心肌酶譜、EB 病毒抗體、EBV-DNA、鐵蛋白等未及異常，首次查骨髓穿刺未找到嗜血細胞，并不符合HLH2004 診斷標準，按原診斷標準極易導致失治誤治。后期多次復查血常規、血涂片、骨髓片等，結合結果及臨床表現，患兒符合5 條標準: 發熱、脾腫大、血細胞( 三系減少) 、骨髓片中查到嗜血細胞、凝血功能異常，且血清鐵蛋白和乳酸脫氫酶升高且EB 病毒抗體EBV 病毒VE 抗體IgG 抗體陽性( + ) 、EB 病毒VA 抗體IgG 親和力陽性( + ) 、EB病毒核心抗原IgG 抗體陽性( + ) 、肝功能進行性惡化，故可診斷為EBV-HLH。

此次病例提示EBVHPS初起癥狀復雜，不一定完全符合診斷標準，患兒第一次骨髓穿刺并未發現嗜血細胞。HPS 預后決定于疾病類型及確診時間，故臨床上要提高對本病的認識，對持續發熱、肝脾腫大、淋巴結腫大、血液系統進行性改變者應予骨髓穿刺檢查，對初查陰性者應積極多次、多部位復查，反復參照HPS-2004的詳細診治指南，以期盡早明確診斷、治療，挽救生命。

參考文獻：盈競男,陳彩霞.兒童嗜血細胞綜合征1例[J/OL].安徽醫藥,2019(03):507-509.

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