10．肝豆狀核變性
肝豆狀核變性是因遺傳性銅代謝障礙所致的肝硬化和以基底節為主的腦部變性疾病。該病患者，因腸道對銅的吸收超過正常，致使大量的銅鹽慢性沉積，從而引起肝、腦、腎等組織的損害。其臨床表現為進行性加劇的肢體震顫，肌張力增高和構音障礙等，甚至四肢屈曲攣縮，吞咽困難，唾涎外流，精神癡呆，少數病人可發生局限性癲癇或偏癱，甚至出現精神異常。病程大多呈慢性，如不及時治療，多持續進展，甚至因肝功能衰竭而死。治療本病目前尚缺少療效高而副作用少的理想藥物，有條件時，應首先考慮肝移植。如無可能，則限于對癥治療，可分減少銅攝人和增加銅排出兩個方面。肝豆狀核變性的主要癥狀是肢體震顫，肌張力增高和構音障礙等，這與中醫學的"內中風"非常相似。可因肝腎陰虛，肝失所養，木失調達，虛風內動所致。治療以滋養肝腎，鎮肝熄風為主。首選鎮肝熄風湯。
鎮肝熄風湯加減：生龍骨15克(先煎)，生牡蠣15克(先煎)，生龜板15克(先煎)，石決明15克(先煎)，代赭石30克(先煎)，懷牛膝30克，白芍12克，玄參10克，杜仲10克，天麻10克，益母草9克，茵陳10克，日1劑，分2次溫服。
頭暈較重者，加草決明12克，菊花9克；干咽干者，加石斛12克，麥冬12克。
根據《新中醫》，1996，(9)：54～55，于鴻鈞報道：用中醫治療肝豆狀核變性，取得了較滿意的療效。處方：生地15克，代赭石15克，麥芽15克，益母草15克，生龍骨30克，生牡蠣30克，珍珠母30克，當歸12克，杭白芍12克，天麻10克，生龜板10克，牛膝10克，陳皮10克、山梔子10克，天門冬10克，朱砂3克(沖服)。肢體乏力，舌紅，苔膩者，加補腎健脾之品。
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