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核間性眼肌麻痹

一個半綜合征,又稱腦橋麻痹性外斜視,主要表現(xiàn)為眼球水平運動障礙。若一側(cè)腦橋側(cè)視中樞及對側(cè)已經(jīng)交叉過來的內(nèi)側(cè)縱束同時受到破壞,兩眼向病灶側(cè)注視時,同側(cè)眼球不能外展,對側(cè)眼球不能內(nèi)收,向病灶對側(cè)注視時,病灶側(cè)眼球不能內(nèi)收,對側(cè)眼球能外展。即會出現(xiàn)往病灶同側(cè)看時,一雙眼睛凝視麻痹(一個),往病灶對側(cè)看時,半個眼睛核間性眼肌麻痹(半個),合為一個半綜合征。那么,一個半綜合征是怎么產(chǎn)生的呢?

一個半綜合征主要表現(xiàn)為眼球水平運動障礙,所以首先,我們需要了解兩眼同向協(xié)調(diào)運動發(fā)生的機理。兩眼同向運動涉及的主要肌肉是眼球內(nèi)側(cè)的內(nèi)直肌,外側(cè)的外直肌,控制內(nèi)直肌的為動眼神經(jīng),相對應(yīng)的腦干核團為動眼神經(jīng)內(nèi)直肌亞核,控制外直肌的顱神經(jīng)為展神經(jīng),相對應(yīng)的腦干核團為同側(cè)展神經(jīng)核。兩眼要發(fā)生同向運動,中間需要協(xié)調(diào)發(fā)生聯(lián)系,聯(lián)系兩者的紐帶就是內(nèi)側(cè)縱束。內(nèi)側(cè)縱束聯(lián)系兩者還需要腦橋側(cè)視中樞的參與。在腦橋側(cè)視中樞這個地方,神經(jīng)纖維的走形分為兩條路徑:第一條,經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束上行,交叉至對側(cè)與動眼神經(jīng)內(nèi)直肌亞核相聯(lián)系,交換神經(jīng)元后支配對側(cè)內(nèi)直肌,引起對側(cè)眼球的內(nèi)收;第二條,經(jīng)內(nèi)側(cè)縱束下行至同側(cè)展神經(jīng)核,交換神經(jīng)元后控制同側(cè)外直肌的運動,引起同側(cè)眼球外展 。而腦橋側(cè)視中樞接受的是對側(cè)額葉側(cè)視中樞沖動的傳導(dǎo),所以整個信息鏈傳導(dǎo)的最高層便是額葉側(cè)視中樞,它發(fā)出的纖維下行后會交叉到對側(cè)的腦橋側(cè)視中樞。

所以,以向左看為例,雙側(cè)眼球同向水平運動傳導(dǎo)通路的過程是:右側(cè)額葉側(cè)視中樞下發(fā)神經(jīng)信號,到達左側(cè)腦橋側(cè)視中樞,通過內(nèi)側(cè)縱束上行纖維,交叉到達右側(cè)動眼神經(jīng)內(nèi)直肌亞核,繼續(xù)傳遞沖動至右側(cè)動眼神經(jīng),支配右側(cè)內(nèi)直肌運動,引起右眼內(nèi)收;同時,到達左側(cè)腦橋側(cè)視中樞的神經(jīng)信號,通過內(nèi)側(cè)縱束下行纖維,到達左側(cè)展神經(jīng)核,繼續(xù)傳遞至左側(cè)展神經(jīng),支配左眼外直肌運動,引起左眼外展,由此便完成了眼球同時向左的運動。

一個半綜合征的病變損害了一側(cè)的腦橋側(cè)視中樞,以及從對側(cè)交叉過來的內(nèi)側(cè)縱束。以左側(cè)的病變?yōu)槔髠?cè)(病灶側(cè))腦橋側(cè)視中樞損害后,上行纖維不能傳導(dǎo)表現(xiàn)為右側(cè)眼球不能內(nèi)收,下行纖維損害后表現(xiàn)為左側(cè)眼球不能外展。因此患者向左看時,左眼不能外展,右眼不能內(nèi)收,眼球向前凝視。從對側(cè)交叉過來的內(nèi)側(cè)縱束損害后,左側(cè)的眼球不能內(nèi)收,不能往右看,但是對側(cè)腦橋側(cè)視中樞未受損,對側(cè)下行纖維未受影響,對側(cè)眼球可以外展(可以往右看),同時伴有眼震。所以左側(cè)的病變表現(xiàn)為患者往左看時,有一雙眼睛凝視,向右看時,有半個眼睛凝視,F(xiàn)isher將這組癥狀命名為“一個半綜合征”。

一個半綜合征最常見于腦橋的腔隙性梗死及多發(fā)性硬化。從腦橋的解剖上看,腦橋側(cè)視中樞、內(nèi)側(cè)縱束、面神經(jīng)(核)及展神經(jīng)(核)的位置非常接近。栓子及斑塊無情,損害的位置可能多半會超過一個半綜合征范圍。如果合并附近的面神經(jīng)及面神經(jīng)核一起損害,由于面神經(jīng)在腦神經(jīng)中排名第7,“一個半+7”,就是八個半綜合征,臨床上可以表現(xiàn)為一個半綜合征的癥狀加上患側(cè)的周圍性面癱。

如果病變的范圍損害了一個半綜合征的范圍加上雙側(cè)的面神經(jīng)或面神經(jīng)核,那么“7+7+一個半”,就是十五個半綜合征,臨床上可以表現(xiàn)為一個半綜合征的癥狀加上雙側(cè)的周圍性面癱,一般這種情況比較罕見。

文章的末尾再附上一期相關(guān)的視頻,希望能幫助大家更好地理解,同時歡迎大家多多指教!

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