重癥肌無力是指因免疫相關因素所致的神經肌肉接頭處突觸傳遞功能障礙，臨床表現為骨骼肌無力，晨輕暮重為特征。重癥肌無力對患者造成嚴重困擾，在臨床上重癥肌無力的治療策略選擇非常重要，對于患者的病情和預后起到重要的影響。對此，我們對臨床帶教過程中，重癥肌無力的治療相關臨床實用問題進行解答。
問：重癥肌無力患者什么時候可以先不需要使用免疫抑制治療？
答：1：單純眼肌型
2：重癥肌無力相關抗體水平較低
3：服用溴吡斯的明片可以達到重癥肌無力的最小臨床狀態（MMS）
問：重癥肌無力患者什么時候該使用激素治療？
答：1.眼肌型MG患者病情反復以及發展為全身型MG時
2.眼肌型MG服用溴吡斯的明片療效不佳 3.全身型MG
問：重癥肌無力患者使用激素時的注意事項？
答：但對于晚發型、病情嚴重或球部癥狀明顯的患者，使用糖皮質激素早期容易出現癥狀加重，可先使用IVIG或PE使病情穩定后再使用糖皮質激素。
問：重癥肌無力患者使用激素的常用用法（遞增法）？
答：1.醋酸潑尼松以２０ｍｇ起始，每５～７ｄ增加１０ｍｇ，至目標劑量，目標劑量按體重0.5-1.0mg／(kg·d)，清晨頓服。
2.最大劑量不超過100mg/d，達到治療目標后，維持６～８周
3.后逐漸減量，每２～４周減５～１０ｍｇ
4.至２０ｍｇ后每４～８周減５ｍｇ
5.酌情隔日口服最低有效劑量。
問：重癥肌無力患者什么時候該使用非激素類免疫抑制劑？
答：1.若出現激素禁忌或者拒絕激素治療可以單獨使用免疫抑制劑
2.若出現激素依賴、激素無效以及激素嚴重不良反應者需合用免疫抑制劑
3.部分眼肌型以及全身型重癥肌無力
問：重癥肌無力其他免疫抑制劑的常用使用方法？
答：
硫唑嘌呤：
小劑量開始，５０ｍｇ／ｄ，每隔２～４周增加５０ｍｇ，至有效治療劑量為止〔兒童按體重１～２ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），成人２～３ｍｇ／（ｋｇ·ｄ），分２～３次口服〕
達到治療目標后維持6個月到2年
逐漸減少劑量達到最小維持量，至少3-6個月調整一次
定期監測相關指標，如無嚴重或不可耐受的不良反應，可長期使用
若療效差或者出現不可耐受不良反應，若白細胞計數低于3.0×10^9/L或肝功能檢測指標為正常值上限的3倍，應立即停藥，可換用他克莫司或者MMF等其他免疫抑制劑
他克莫司
他克莫司適用于不能耐受激素和其他免疫抑制劑副作用或對其療效差的MG患者，特別是RyR抗體陽性者;他克莫司起效快，一般2周左右起效
1.3.0mg/d，分2次空腹口服，或按體重0.05-0.10mg/（kg·d）
2.可于服藥或者調整藥物劑量3-4d后篩查血藥濃度，理想谷濃度為2-9ng/mL
MMF
起始劑量0.5-1.0g/d，分2次口服；
維持劑量1.0-1.5g/d，癥狀穩定后每年減量不超過500mg/d，突然停藥或快速減量可導致病情復發及惡化。
MMF不可與AZA同時使用。
問：重癥肌無力患者什么時候需要考慮胸腺切除？
答：
AChR-Ab陽性、伴胸腺增生的年輕女性效果更好。
全身型、早發型、血清AChR-Ab陽性患者
部分胸腺萎縮的MG患者手術切除胸腺也可能有一定獲益
MuSK-Ab陽性MG患者行胸腺切除手術獲益可能有限，需要謹慎處理
手術對伴胸腺瘤特別是惡性胸腺瘤MG患者的肌無力改善并不理想
內科治療病情穩定后擇期外科手術切除胸腺獲益更大，并且可減少手術后危象的情況
問：重癥肌無力患者的治療路線圖或策略總結？
答：1.首先進行重癥肌無力分型
2.眼睛型MG：溴吡斯的明片---若療效不佳加用激素---若仍療效不佳可使用非激素類免疫抑制
3.全身型MG：溴吡斯的明片+激素，一般建議同時加用非激素類免疫抑制---若溴吡斯的明片+激素控制良好的話，可以采取暫緩策略---若溴吡斯的明片+激素控制不佳或者激素不耐受等因素，及時加用非激素類免疫抑制劑
