有一種疾病，發病后可能會伴行一生。
它會有諸多肌肉無力的癥狀和無形的壓力，包括眼瞼下垂，吞咽困難，呼吸費力，肢體肌力減退...甚至伴發焦慮，感染，呼吸窘迫…
病人痛恨它，卻不得不與它同伴，
醫生治療它，卻偶有無奈。
它源于自我，源于本體，源于我們身體的一部分。
它可能以腫瘤形式存在，又可能無影無蹤。
他就是我今天要介紹的疾病
重癥肌無力
每每首診該疾病的病人，
病人總會被該病的名字嚇到，
這重癥肌無力有多——重癥？
然后患者和家屬們會陷入極度恐慌的“百度”查詢中... ...
肌無力危象...膽堿能危象...延髓麻痹... 難治性重癥肌無力...胸腺癌...
貌似疾病的每一個階段和癥狀都是致命的，重癥肌無力真的很——重癥
好吧！今天讓我們來扒一扒，重癥肌無力到底有多重？
先來3個病例：
小雯，38歲，19年2月確診了重癥肌無力。
有雙眼瞼下垂，飲水嗆咳抬頭費力等癥狀，天生樂觀的她并沒有太把疾病當回事。
但身為醫生的我知道，在近4個月的治療中，她經歷了很多：
沖過丙種球蛋白
做過胸腺囊腫切除術
小劑量激素逐漸加量，10粒強的松 若干配套藥物一把一把往嘴里塞。
藥物后失眠、食欲增加、肥胖、痤瘡
......
無數和疾病相關的事情連鎖發生，小小的身軀、共生疾病、藥物調整。
何嘗不痛苦，不悲傷。
小雯胸腺增生術前術后的CT片及病理
老謝，57歲，2019年5月初有交替發生的左右眼瞼下垂的癥狀，后逐漸發展到延髓麻痹，吃飯喝水都費力。
當吞咽困難發展到很厲害的程度后，被誤診為腦梗死的他被兒女帶到省級醫院，后確診為——重癥肌無力ⅡB型。
兒女們擔心他肌無力危象，把他帶到了上海，還好相關藥物治療后，癥狀逐漸好轉，并沒有重癥的發生。
抗AChR抗體陽性的他，在激素階梯加量的基礎上應用了免疫抑制劑。
身為醫生的我知道，基礎有糖尿病、高血壓的他，接下來的路不好走。
LIli，40歲，2008年診斷重癥肌無力（全身型），經過積極治療，一度緩解。
但13年生孩子的時候，發生過肌無力危象，進行了氣管插管、呼吸機輔助呼吸，加用丙球、激素沖擊、改用免疫抑制劑后，癥狀后得到控制。
15年，發燒感冒后再次出現危象，再次出現氣管插管... ...
經過無數次的治療和搶救，目前疾病平衡在穩定期（完全緩解狀態），看著她在朋友圈里曬發胖的自己和孩子日常生活的照片。
我知道，經歷了生死，她會更珍惜生活，這讓我十足的為他高興和欣慰。
重癥肌無力，一種神經肌肉傳導障礙性疾病。由于自身抗體結合于突觸后膜，導致乙酰膽堿受體損害，導致肌無力的發生。
主要抗體為抗乙酰膽堿受體抗體（ 抗AChR抗體）。（我們的病人老謝就是這個抗體陽性）
1、重癥肌無力分型（疾病分型意義非凡）。
美國重癥肌無力基金會（MGFA）分型
2、 重癥肌無力的分型的意義
重癥肌無力的臨床分型在指導幫助患者臨床診斷、藥物治療、判斷預后等方面具有非常重要作用和意義。
3、重癥肌無力的診斷（診斷很重要）
主要通過臨床表現（眼瞼下垂、飲水嗆咳、抬頭困難等） 疲勞試驗 新斯的明實驗 血清乙酰膽堿受體抗體檢測 重復電刺激 胸腺CT等綜合診斷。
疲勞試驗：通過讓患者持續抬眼或斜眼視物、講話、抬舉雙臂、蹲下站起等動作來進行測試的。該試驗是檢查發現病情的常用手段之一，通過反復運動肌肉，檢查是否存在肌無力癥狀明顯加重的癥狀。
4、重癥肌無力的藥物應用（有藥治療，而且很多選擇，此乃不幸之大幸）。
5、激素和免疫抑制劑的最終減量。
潑尼松減至5-10mg后因對人體沒有太大副作用，建議長期維持劑量服用。若不能完全減量至維持劑量，建議加用免疫抑制劑。
6、肌無力危象前狀態。
肌無力癥狀正在惡化，可在短期（數日或數周）發生危象狀態，即，肌無力危象前狀態。
這有利于病人家屬或臨床醫生警惕病情變化，可以在危象前及時干預，避免危象發生。
7、肌無力危象（危象很可怕，但我們有呼吸機）。
危象發生即為MGFA——Ⅴ型，病人臨床癥狀迅速惡化病出現危機生命的的呼吸困難。一般需鼻飼和氣管插管呼吸機輔助呼吸。
肌無力危象大多是由于疾病本身的發展所致。也可因感染（感冒）、過度疲勞、精神刺激、月經、分娩、手術、外傷而誘發。
8、膽堿能危象（溴吡斯的明是抽馬的“鞭子”，不可不用，不可多用。）
長期服用較大劑量的“溴吡斯的明”的患者，或一時服用過多，會發生膽堿能危象，臨床表現為惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉、多汗、流淚、皮膚濕冷、口腔分泌物增多、肌束震顫以及情緒激動、焦慮等精神癥狀。
該危象較少見，臨床中需警惕溴吡斯的明副作用。
9、重癥肌無力治療目標（有目標就有預期）
國際指南提出最輕微表現狀態，即，某些肌肉輕微無力，我理解的意思是不影響正常生活和正常飲食。
達到此類標準即達到治療目的。
10、丙種球蛋白及血漿置換。
一般應用于肌無力危象前狀態、已發生肌無力危象、重癥全身型、胸腺瘤手術前等等。
據文獻報道，丙球和血漿置換等效。
11、胸腺瘤切除術（胸外科胸腔鏡技術非常成熟）。
已經發生重癥肌無力，合并胸腺瘤的病人，建議行胸腺瘤切除術。
手術時期應在病情穩定候進行。
未完全清除掉腫瘤或胸腺癌的病人建議術后進行化療和放療。
12、重癥肌無力的患者不能應用的藥物。
以下兩個表格的藥物重癥肌無力患者禁用或慎用。
13、重癥肌無力病人妊娠（可以生孩子）。
應在達到治療目的及藥物減量后行妊娠計劃。
溴吡斯的明是妊娠期的一線用藥。
妊娠后的幾個月可能會發生病情加重。
我們的病人Lili就是妊娠后發生了肌無力危象，還好孩子是健康的。
14、重癥肌無力的呼吸睡眠障礙。
約40%~60%的左右的病人會有肺功能殘氣量縮小。
會導致為夜間頻繁覺醒，睡眠碎片化，肌力會有晨重暮輕的變化。
長期會引起白天瞌睡、疲勞、晨起頭疼，抑郁、注意力不集中等癥狀出現。
15、重癥肌無力的生活需注意以下5點。
1、起居規律有序；2、避風寒防感冒；3、營養搭配合理；4、運動注意適量；5、心態保持良好。
16、重癥肌無力病人的情緒障礙。
該病所有患者都需要長期應用藥物控制臨床癥狀。因有反復發作、癥狀波動、活動及感冒后加重、長期依賴藥物、疾病花費較大等特點，會嚴重影響病人的社交、睡眠、情緒。
所以幾乎100%的病人都會有焦慮和抑郁的情況發生。
醫護人員及家屬應積極關心病人的身心健康。
17、重癥肌無力的治愈（能不能治愈？）。
重癥肌無力是一種慢性疾病，可以治療，但不能有完全意義上的治愈。
正確、積極、有效的應用藥物和行胸腺瘤手術，大多數病人都能保持在相對正常的生活狀態，肌無力危象也不會常常發生。
也有相當一部分病人會有完全緩解狀態，可以停用所有藥物。
寫在最后，
重癥肌無力，是超乎于能治愈和非治愈以外的一種疾病。它的存在，使得相當一部分病人痛苦的活著。
但對比古時蠻荒年代，在一代一代的科學家和醫者的努力下，目前我們累積了很多該疾病的診斷、治療、預后的經驗。
使重癥肌無力有一個很系統和科學的治療方法，
最后，重癥肌無力不可怕，也沒有相信的那么“重”。我們只遵循科學，嚴格執行醫囑，積極而努力的配合醫生治療，最終會維持在最輕微表現狀態或完全緩解狀態。
相信在不久的將來，我們會完全戰勝該疾病。
作者：武玉軍主治醫師 解放軍第905醫院 神經內分泌科
