費爾蒂綜合征(Felty綜合征)是指除有典型的類風濕關節炎臨床表現外,還伴有脾臟腫大和白細胞計數減少的一種嚴重型類風濕關節炎。白細胞計數減少的原因與脾功能亢進,或存在針對中性粒細胞的特異抗體,或存在骨髓抑制因子等有關。這些病人通常有高滴度的類風濕因子和抗核抗體,有皮下結節和類風濕關節炎、淋巴結腫大的表現。
類風濕性關節炎
脾腫大
淋巴細胞減少
-通常為嚴重畸形的RA:侵蝕灶、軟骨破壞、關節畸形
-其他RA關節外表現:類風濕皮下結節、血管炎、干燥綜合征、心包炎
Felty綜合征是血清陽性類風濕關節炎患者的系統并發癥之一,具有嚴重關節外病變和免疫特點。診斷Felty綜合征必須具備持續性粒細胞減少,由于不合并脾大的患者與完全性Felty綜合征患者在大多數臨床、血清學和免疫遺傳學特征上相似,因此診斷Felty綜合征并不需要三聯征同時出現。
多發于40-70歲的慢性RA患者,病程數年至數十年以上時出現,發病率約占RA患者1%,男女比例1:3;
少數可自然緩解,自愈可能性極小,壽命明顯低于普通RA患者。
治療類似于RA:1.改變病情:抗風濕藥物;恢復功能:必要時行關節成形術、固定術。
以下情況考慮脾切除:1.巨脾;2.患者反復感染;(一般不推薦脾切除)