EB病毒相關(guān)性噬血細(xì)胞綜合癥（EBV-AHS）是EB病毒感染誘發(fā)的噬血細(xì)胞綜合癥（HPS），或稱為噬血細(xì)胞性淋巴組織細(xì)胞增生癥（HLH），是繼發(fā)性HPS中最為常見的一種。該病臨床重癥病例多，可呈爆發(fā)性經(jīng)過，預(yù)后兇險(xiǎn)。
HLH的診斷標(biāo)準(zhǔn)：參照國際組織細(xì)胞學(xué)會指定的HLH-2004方案的診斷標(biāo)準(zhǔn)和線管文獻(xiàn)，指標(biāo)包括：
1.發(fā)熱；
2.脾臟腫大；
3.外周血中兩系或三系減少（包括血紅蛋白<90g/L，血小板<100x109/L,中性粒細(xì)胞絕對值<1x109/L；
4.高甘油三酯血癥和（或）低纖維蛋白原血癥（甘油三酯≥3mmol/L，纖維蛋白原<1.5g/L）；
5.血清鐵蛋白升高（≥500ug/L）；
6.血漿可溶性CD25升高（≥2400U/ml）；
7.NK細(xì)胞活性下降或缺乏；
8.骨髓、脾臟、腦脊液或淋巴結(jié)活檢發(fā)現(xiàn)組織細(xì)胞增生并伴有噬血細(xì)胞現(xiàn)象，且無惡性疾病證據(jù)；
符合上述8條中5條則HPS診斷成立。
HLH是淋巴細(xì)胞和組織細(xì)胞的非惡性增生，分泌大量炎性因子所引起的嚴(yán)重甚至致命的炎性狀態(tài)。它不是一種獨(dú)立疾病，而是一組臨床綜合癥。根據(jù)不同病因分為原發(fā)性及繼發(fā)性兩種。
原發(fā)性HLH為常染色體隱性遺傳性疾病，主要見于嬰幼兒，病程兇險(xiǎn)，預(yù)后差，需要陽性家族史或基因檢查等確診。
繼發(fā)性HLH可繼發(fā)于感染、惡性腫瘤、藥物和自身免疫性疾病。其中感染相關(guān)性HLH最為常見，尤其是EBV感染是最常見的病因。
有關(guān)EBV-AHS的發(fā)病機(jī)制，迄今尚未闡明，目前認(rèn)為EB病毒感染淋巴細(xì)胞的類型不同引發(fā)不同的疾病，在傳染性單核細(xì)胞增多癥中，EB病毒主要感染B淋巴細(xì)胞；慢性活動性EB病毒感染時(shí)則主要是CD 4 T細(xì)胞和（或）NK細(xì)胞受累；而在EBV-AHS中，EBV常常侵犯CD 8 T細(xì)胞群，之后引起T淋巴細(xì)胞和被其活化的巨噬細(xì)胞分泌大量細(xì)胞因子，導(dǎo)致高細(xì)胞因子風(fēng)暴，引起機(jī)體病理損傷；而過度激活的巨噬細(xì)胞吞噬血細(xì)胞能力增強(qiáng)，炎癥因子抑制血祖細(xì)胞增殖，導(dǎo)致血細(xì)胞減少。另一方面，在體內(nèi)，EBV的徹底清除依賴于NK細(xì)胞及細(xì)胞毒性T細(xì)胞的共同作用，而在EBV-AHS中NK細(xì)胞和細(xì)胞毒性T細(xì)胞功能減低或缺乏，導(dǎo)致不能有效清除EBV。因此有學(xué)者認(rèn)為監(jiān)測淋巴細(xì)胞各亞群比例對于EBV-AHS的診斷有較大參考價(jià)值，尤其是NK細(xì)胞比例下降可作為診斷標(biāo)準(zhǔn)之一。
臨床上EBV-AHS可在傳染性單核細(xì)胞增多癥過程中爆發(fā)性HLH，亦可在慢性活動性EB病毒感染過程中反復(fù)發(fā)作最終導(dǎo)致患兒死亡，此外，很多原發(fā)性HLH發(fā)病由EB病毒誘發(fā)。EBV-AHS患兒有的臨床進(jìn)展緩慢，有的卻進(jìn)展迅速甚至呈現(xiàn)爆發(fā)性經(jīng)過，基因缺陷是其中一個重要的原因。
EBV-AHS臨床表現(xiàn)多樣，病情兇險(xiǎn)，死亡率高，隨著對疾病認(rèn)識的進(jìn)一步深入，2004年國際組織細(xì)胞協(xié)會修訂了診斷標(biāo)準(zhǔn)，噬血現(xiàn)象作為8條診斷指標(biāo)之一不再成為必備條件，所以，在臨床上即使骨髓穿刺檢查未見噬血現(xiàn)象，仍需要結(jié)合其他指標(biāo)早做出正確診斷，以做到早期治療，改善預(yù)后。
