主動脈夾層定義
主動脈夾層是血液從主動脈內膜破口進入中層，并沿縱軸方向擴大致主動脈內膜和中層剝離的狀態，可造成受累器官缺血并繼發功能障礙。最為致命的并發癥是動脈破裂出血，可致急性心包填塞、出血性休克、猝死。其他并發癥包括：進展性心力衰竭（主動脈瓣受累）、心肌梗塞（冠狀動脈受累）、腦卒中（腦血管閉塞）和臟器缺血。該病起病急驟，發展迅速，并發癥多，病死率極高，且近年來發病率有逐漸升高的趨勢。Stanford分型：無論夾層起源于哪一部位，只要累及升主動脈者稱為A型；所有不涉及升主動脈的主動脈夾層均稱為B型。未經治療的A型夾層生存率較低， 48小時內死亡率高達50%，3個月內死亡率接近90%。
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妊娠期發生主動脈夾層的主要病因
(1) 妊娠期循環血容量可增加30~40%，心率增快和心排血量增加使母體呈現循環高動力狀態，并在妊娠32~34w達到高峰，導致主動脈壁的剪切應力在孕期不斷增高；
(2) 妊娠期高水平雌、孕激素使主動脈中層發生特異性變化：網狀纖維碎裂、酸性黏多糖減少、彈性纖維正常褶皺消失、平滑肌細胞肥大和增生等；
(3) 若合并有Marfan（馬凡綜合征）、Loeys-Dietz、 Ehlers-Danlos、Turner等綜合征或先天性二葉式主動脈瓣畸形，則發生風險更高。
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妊娠合并主動脈夾層的流行病學
急性主動脈夾層最常見于妊娠晚期，據文獻報道，發生于妊娠早、中、晚期的主動脈夾層占比分別為4%、18%、78%，其中約50%為Marfan綜合征。
文獻報道，保留胎兒在子宮內行主動脈修復術，母親死亡率約為5~9%，胎兒死亡率高達15~36%。若能同期行剖宮產和主動脈修復術，母親死亡率可低至5~7%，胎兒死亡率接近0%。
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妊娠合并主動脈夾層的治療
妊娠期主動脈夾層的治療需要產科、心胸外科、麻醉科、新生兒科等多學科聯合，針對患者的主動脈夾層分型、血流動力學狀況、孕周和胎兒宮內情況等，共同制訂治療方案，以達到最佳的治療效果。一旦確診為主動脈夾層，首先應嚴密監測，積極控制血壓和心率，避免內膜進一步剝離，必要時可給予鎮靜或鎮痛藥物，同時監測胎兒情況。
ACC/AHA/AATS指南對妊娠合并主動脈夾層患者的手術時機作如下推薦：
(1) 對于妊娠早期或中期的Stanford A型夾層，如果條件允許，首選限期手術修復并密切監測胎兒情況；
(2) 對于妊娠晚期的Stanford A型主動脈夾層，建議限期剖宮產分娩，之后進行主動脈修復；
(3) 對于無并發癥的Stanford B型主動脈夾層，首選內科治療，內科治療包括：控制血壓和心率、緩解疼痛、嚴密監測；外科治療僅限于：有持續不能緩解的疼痛、不能控制的頑固的高血壓、大的動脈分支閉塞、明顯的主動脈漏或破裂、局限的主動脈瘤不斷增大等情況；
32w以后發病的Stanford B型主動脈夾層，建議及時終止妊娠，全麻或椎管內麻醉下實施剖宮產手術。
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妊娠期主動脈夾層手術導致胎兒風險增高的原因
保留胎兒在子宮內的主動脈修復術，胎兒的高死亡率主要與體外循環有關，最主要的原因是低溫和胎盤血流量降低。
(1) 低溫導致胎兒心律失常、心動過緩；
(2) 不充足的灌注壓與灌注流量導致胎盤灌注壓降低；
(3) 非搏動性灌注可能影響胎盤血供；
(4) 子宮胎盤系統栓塞；
(5) 母體腎素及兒茶酚胺分泌紊亂；
母體內環境紊亂、酸堿失衡。
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保胎夾層手術的術中麻醉管理要點
以挽救母體生命為主,在此前提下盡可能保證胎兒成活，降低胎兒風險措施包括：
(1) 縮短體外循環時間，盡量避免弓部處理；
(2) 優化體外循環的管理策略：灌注流量較一般人群增加30~50%，推薦采用較高的流量2.5L/min/m2，維持平均動脈壓≥70mmHg，以保障子宮與胎盤血供，同時維持Hct≥28%；
(3) 限制低溫的程度：維持體溫＞32℃可顯著提高胎兒的存活率，盡量行常溫體外循環，避免深低溫停循環；
(4) 術中持續進行胎心監測；
其他措施還包括：避免母體缺氧、酸堿失衡及長時間低血糖等。
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保胎夾層手術的術中藥物選擇原則
(1) 可選用的預防早產藥物包括：β2受體激動劑，如特布他林等；一氧化氮（NO）和硝酸甘油；門控鈣通道阻滯劑，如硝苯地平、硫酸鎂等；催產素受體拮抗劑，如阿托西班等；高濃度吸入麻醉藥，如七氟醚、異氟醚及地氟醚等；
(2) 盡量避免使用會引發胎兒風險或致畸的藥物；
(3) 大劑量縮血管藥會影響胎盤血流，大劑量β受體阻滯藥可能導致胎兒心動過緩，建議控制藥物的劑量。
警惕：保胎藥物在舒張子宮平滑肌的同時可引起母體血管擴張，血壓下降，影響胎盤血供。任何時候，都應以母體血流動力學的穩定為優先考慮，避免使用與母體血流動力學目標相抵觸的藥物。
(4) 保胎夾層手術術后早期管理策略
術后一周仍是胎兒死亡的高發時期，術后需繼續嚴密監測母體及胎兒情況，應注意以下幾點：
(a) 良好的鎮痛，如采用多模式鎮痛；
(b) 維持母體循環穩定，保證胎盤灌注，關注乳酸水平；
(c) 胎心監測，關注子宮張力；
(d) 維持母體內環境穩定，避免低氧、酸中毒、低血糖等；
(e) 適量使用血管收縮藥及β受體阻滯藥；
(f) 給予母體保溫。
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