yuán fā xìng shèn shàng xiàn pí zhì gōng néng jiǎn tuì zhèng
原發性腎上腺皮質功能減退癥又稱阿狄森氏病,是由腎上腺皮質本身的病變所致,1855年首先由英國醫生Addison氏所描述。其主要病因是結核、癌瘤及特發性萎縮,在我國及日本主要是結核造成的腎上腺組織破壞,約占全部病例的68%。近年來由于結核感染之病例減少,本病的發生也相繼下降而較罕見。基于腎上腺儲備能力很大,一般須待腎上腺組織破壞達到80%~90%以上時,臨床才出現明顯的腎上腺皮質功能低下的癥狀。現代西醫尚缺乏特效療法。
中醫學對本病未見系統論述,但結合本病臨床表現,與中醫學中的“黑疸”、“黑癉”、“女勞疸”、“虛勞”等有類似之處。在《黃帝內經》中首先論述了黑色歸于腎的理論,并在《素問?痿論》中有“腎熱者,色黑而齒槁”之病癥描述;在《金匱要略》中已定名為“黑疸”,其癥為“額上黑”,并指出“此為女勞得之”。嗣后,在《續名醫類案》中有“滿面皆黑色”的病案介紹。清代張仲華《愛廬醫案》中之黑疸病案,其癥見“肌膚舌質盡黑,手指膚間俱黯”,不僅有“額上黑”,而且有舌黑、指黑,更酷似阿狄森氏病。對本病病因病機的認識,也從外感六淫,邪氣久羈而向元陽不足、命門火衰轉化。從腎論治成為治療本病之大法。
運用中醫藥治療阿狄森氏病,首次報道見于1956年,同年以甘草流浸膏或甘草粉治療阿狄森氏病的就有4篇。此后,陸續有按中醫辨證論治原則施治或針灸治療的臨床報告出現,包括集中觀察達35例的臨床資料,還提出了氣血兩虛,肝腎陰虛,脾腎陽虛的三型分證的辨證方案,也有將本病作為疑難病案進行討論分析,強調本病與腎及命門的關系,且認為病屬虛勞,表明中醫理論對本病的認識正在進一步深化。
從中醫而論,主要從其臨床表現審證求因。其病因可歸納為先天不足,五臟柔弱;外感六淫,遷延失治;煩勞過度,飲食不節;大病之后,失于調理等。
本病病機,諸醫家較統一的認識是,應歸之腎虛。無論外感癆疾,或內傷煩勞,大病體虛,其損均在腎,影響元陰元陽。如為腎陽虛衰,則不能溫煦血脈,以致經行不暢,瘀濁外露;如為腎精失藏,精衰則陽不振,致使陰寒內盛,寒則凝滯,血氣失運脈絡瘀阻。腎陰腎陽虛衰,則導致其他臟腑和全身虛弱,沖任失調,而現諸證。
阿狄森氏病以色素沉著為主要癥狀,隨著其他伴隨癥狀之主次表現不同,在中醫辨證中,基于黑色歸咎于腎,故雖有所分型,但大都仍涉及腎陰、腎陽。綜舍臨床報道,大體劃分為以下四型:
1.腎陽不足 面部黧黑,兩手晦暗,精神不振,倦怠無力,少氣懶言,畏寒肢冷,腰膝酸軟,陽痿不舉,下肢浮腫。舌質紫暗,舌苔薄白,脈沉細弱。本型為阿狄森氏病的基本證候,每一病例幾乎均見有本證之某些表現,隨其他癥候表現之顯露而歸屬于其他諸型。
2.脾腎兩虛 面色蒼黑無華,頭昏神疲乏力,納呆脘腹脹滿,間或惡心嘔吐,大便次頻質溏,形體消瘦軟弱,四肢色黯欠溫,腰腿酸軟無力。舌質淡暗,苔薄,脈沉濡細。本型以腸胃型為主要表現,常以食欲不振為早期癥狀,較重者可伴有腹痛,易誤診為潰瘍病等消化系統疾病,后期出現低血壓、色素沉著癥。
3.肝腎陰虛 面色晦暗,午后兩顴發赤,目眶黯黑,皮膚干燥色枯,發枯不澤或脫發,形體明顯消瘦,精神萎靡不振,間或煩躁易怒,夜間潮熱盜汗,失眠多夢,頭暈目花,軟弱無力。舌質暗紅或絳,舌苔薄少,脈沉細弦澀。本型常系腎上腺結核患者的臨床表現,在腎上腺區x線平片上常可發現鈣化陰影,可作為本病系結核性的有力佐證。
4.氣血兩虧 頭昏神疲,肢軟無力,心悸氣促,納差消瘦,膚黯干燥,面黑欠華,發枯稀疏,肢顫汗多,男子陽痿,女子經少。舌淡暗,苔薄白,脈沉細遲。本型大都屬低血壓型,常常在脾腎陽虛的基礎上形成全身氣血虧乏,尤以氣虛之表現明顯,血虧系由營養不良所致,但叉兼有血瘀之表現。
根據臨床資料報道,茲綜合擬定如下療效標準:
基本痊愈:癥狀基本消失,體力恢復,已能如常人土樣工作,實驗室檢查指標正常或接近正常。
顯效:癥狀基本消失,實驗室檢查指標明顯進步或接近正常。
好轉:癥狀有不同程度改善,實驗室指標有所進步。
無效:癥狀無明顯改變,實驗室指標無進步。
(1)腎陽不足
處方:附子10克,肉桂8克,黨參10克,黃芪30克,熟地10克,淮山藥10克,茯苓10克,丹參20克,補骨脂10克,鹿角膠15克,杜仲10克,甘草15克。
加減:形寒肢軟,陽虛明顯,加巴戟天、菟絲子、肉蓯蓉;下肢浮腫加蒼術、藿香、糯稻根;腰痛酸楚加蜈蚣、烏梢蛇;性欲減退加鹿茸、淫羊藿、狗鞭。
用法:每日1劑,2次煎服。
(2)脾腎陽虛
治法:健脾助運,溫腎壯陽。
處方:黨參10克,黃芪30克,白術10克,黃精10克,雞血藤15克,當歸10克,蒲黃10克,雞內金10克,山萸肉10克,肉蓯蓉10克,鹿銜草10克,甘草10克。
加減:陽虛明顯加附子、肉桂;惡心嘔吐加姜半夏、竹茹;呃逆加柿蒂、旋復花;腹脹加枳殼、川樸、公丁香;腹痛加延胡索、川楝子;腹瀉加砂仁、神曲、山楂。
用法:每日1劑,水煎2次,分2次服。
(3)肝腎陰虛
處方:沙參10克,麥冬10克,山萸肉10克,生蒲黃10克,生地20克,枸杞10克,鹿銜草10克,龜版10克,鱉甲10克,雞血藤15克,銀柴胡10克,胡黃連10克。 加減:頭暈目眩加天麻、青葙子;煩躁心悸加靈磁石、五味子;結核病灶加黃精、白及、冬蟲夏草;失眠多夢加朱砂、棗仁;腰酸膝軟加杜仲、牛膝。
用法:每日1劑,水煎2次,分2次服。
(4)氣血兩虧
處方:黨參10克,黃芪30克,鹿銜草15克,雞血藤15克,龍眼肉30克,當歸10克,川芎10克,白芍10克,首烏10克,桂枝10克,生蒲黃10克,甘草6克。
加減:氣虛明顯以紅參易黨參;陽虛明顯加附子、肉桂;血虛明顯加阿膠、丹參;婦女經少加益母草、桑寄生。
用法:每日1劑,水煎2次分服。
療效:據臨床自1956年至1988年的20篇具有療效報道的資料統計共79例,其中有部分病例系配合激素或針灸治療的。臨床療效:基本痊愈4例,顯效33例,好轉33例,無效9例,總有效率為88.6%。
(1)四逆腎氣湯
組成:附子9克,肉桂3克,生熟地各12克,淮山藥12克,山萸肉9克,澤瀉12克,茯苓12克,丹皮9克,干姜3克,甘草30克,龍齒30克,磁石30克。
用法:每日1劑,水煎服。
療效:治療1例,20劑后黑色十退六七。
(2)右歸丸加減
組成:熟地、淮山藥、茯苓、丹參各15克,山茱萸、枸杞、菟絲子、杜仲、當歸各12克,鹿角膠、龜版膠、附子各10克,肉桂5克,田七粉3克,甘草3克。
用法:每日1劑,水煎服。
療效:治療1例,服藥5個月諸癥減輕,繼續服藥6個月,諸癥全消。
莊奕周醫案
李××,男,70歲。1981年12月21日就診。患者于1979年10月,發現面部及腋窩皮膚顏色黯黑并逐漸加深,伴頭暈耳鳴,腰酸腿軟,四肢不溫,納差消瘦,發枯齒搖,精神萎頓,小便清長。患者在40年前染過左上肺結核。舌質淡紅,苔黃膩,右脈沉遲,左脈弦澀。體檢:血壓90/60毫米汞柱,發育正常,營養欠佳,身體羸瘦,面部黧黑,尤于兩顴及額上有黑色團塊,口唇黑紫,腋下及腰臍部位的皮膚色素沉著尤為明顯,雙肺呼吸音正常,心界不大,心率62次/分,律齊,未聞及病理性雜音,肝脾未觸及。胸透左上肺有陳舊性結核鈣化陰影,腹平片見雙側腎上腺區鈣化陰影。空腹血糖50毫克%。羅一開一波三氏水試驗陽性,尿17羥皮質類固醇1.1毫克,17酮皮質類固醇2.2毫克。ACTH興奮試驗,尿17羥皮質類固醇及17酮皮質類固醇之排泄率不增加,周圍血象嗜酸性粒細胞降低也不顯著。血鈉116毫當量/升,氯化物98毫當量/升,血鉀6毫當量/升9EKG顯示低電壓,T波低平,P-R間期與QT時間延長。西醫診斷為阿狄森氏病。先應用西藥治療年余,療效不夠理想,患者要求加服中藥。綜觀脈證,系屬脾腎陽虛,內有瘀血之候。治宜溫補脾腎,佐以活血之品。
處方:黨參、黃芪、仙靈脾、肉蓯蓉、鹿銜草各15克,肉桂、生蒲黃、當歸各6克,山萸肉、雞血藤、冬蟲夏革各10克。另鹿茸3克研末分沖。
每日1劑,前后共服80多劑,大致守原方略有加減,同時仍服西藥。如此經過3個月治療,癥狀明顯好轉,能適當參與家務勞作。
按:本例年已古稀,以往有肺結核史,今腹平片見雙側腎上腺區鈣化陰影,腎上腺結核病灶已明,故系結核所導致的腎上腺皮質機能減退癥。臨診以腎陽不足之癥為主,兼有納差形瘦,營養欠佳脾虛之象,脾腎陽虛之證十分明朗。故主用鹿茸、仙靈脾、蓯蓉等補腎,黨參、黃芪益脾,兼以蒲黃活血,當歸、雞血藤蕎血也寓有氣血雙補之意,藥證合拍,治之奏效。
根據上述20篇資料79例的用藥統計,共使用79味中藥,具體用藥頻率見下表:
應用頻度(例) | 報道文獻(篇) | 藥 物 |
≥35 | 6~12 | 黃芪、黨參、枸杞、甘草。 |
1~5 | 蒲黃、雞內金、?蟲、琥珀。 | |
30~34 | 5~8 | 雞血藤、鹿角膠、當歸。 |
2 | 杜仲。 | |
20~29 | 2~6 | 沙參、生地、白芍、桑寄生、菟絲子、補骨脂、女貞子。 |
10~19 | 6~10 | 附子、肉桂、仙靈脾、熟地、山黃肉、山藥。 |
1~5 | 旱蓮革、川斷、鹿銜草、茯苓。 | |
5~9 | 1~5 | 首烏、蓯蓉、龜版、冬蟲夏革、桂枝、澤瀉、丹皮、川芎、蒼術、紅參。 |
2~4 | 1~3 | 丹參、麥冬、磁石、胡黃連、陳皮、川樸、田七粉、白術、干姜、巴戟天、鱉甲、銀柴胡。 |
從上表分析,用藥頻度較高的是補益脾氣及養血活血藥物。本病在臨床上雖以色素沉著為主要表現,但病人明顯的癥狀往往是納呆、消瘦,故主從健脾入手,由此也可見脾腎陽虛之證在臨床上尤為多見。在用藥中,?蟲、蒲黃、琥珀等也處于首選藥物之中,顯系活血化瘀之治法。誠然色黑舌暗是為瘀血的表現,但臨床上尚無舌下青筋怒張及肌膚甲錯之癥狀,結合腎上腺之病理雖有部分系腫瘤所致,但大都為腎上腺組織破壞或萎縮,并非瘀血癥瘕之類,故今后施治是否主用活血化瘀類藥物還有待研究。
甘草在50年代是主用于治療本病之藥物,據臨床觀察,甘草對阿狄森氏病不失為去氧皮質酮之代用品,對患病初期療效明顯,惟個別病例需與可的松并用才能見效,似乎甘草與皮質醇有互補或協同作用,但對重癥或晚期患者,甘草單獨應用常不能恢復體力,甚至不能預防危象發生,多服久月艮有假醛固酮現象發生。基于目前求治于中醫者,常是中晚期患者,故已鮮有單用甘草制劑。
(1)針灸
操作:上穴均取,用補法,得氣后在針上加艾灸20分鐘,每日1次,12次為一療程。
療效:治療1例,有效。
甘草制劑
組成:甘草。
用法:甘草制劑:①甘草流浸膏,每日15~30毫升,分3次服,逐漸增加至每日45~60毫升,也可每日80毫升,分4次服,后增加至每日160毫升,分4次服。②甘草粉,每日3次,每次5克,后增加至每次10克。
甘草流浸膏或甘草粉均以10天為上療程,可連續服用。
療效:共治療11例,顯效3例,好轉6例,無效2例。
病者須避免體力及精神上過度疲勞,感染、受傷,或嘔吐、腹瀉及大汗所引起的失水,或溫度劇變等刺激。飲食須含豐富的糖類、 蛋白質及維生素類,多鈉鹽,少鉀鹽。
病因治療:腎上腺結核應積極抗結核治療;腎上腺腫瘤,可手術治療。
中藥療效不顯時,宜結合西醫療法,如替代療法、應用醛固酮類激素等。