慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥
慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥(又稱阿狄森病)是雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)萎縮，諸如腎上腺結(jié)核、自體免疫反應(yīng)、血栓形成、霉菌感染、癌瘤轉(zhuǎn)移、白血病侵潤等原因，腎上腺皮質(zhì)激素分泌不足，特別是糖皮質(zhì)類固醇(如氫化可的松)分泌不足所造成的慢性臨床綜合征。臨床以全身無力、皮膚和口腔粘膜色素沉著、食欲不振、惡．t~,Pg吐、腹瀉、低血壓、貧血、眩暈、低血糖為主要表現(xiàn)，嚴(yán)重時(shí)出現(xiàn)危象，如：脫水、休克、昏迷，以至威脅生命。本病患者以中年及青年為多，年齡大多在20—50歲之間，男女患病率幾乎相等，原因不明者以女性較多。
當(dāng)腎上腺皮質(zhì)功能減退時(shí)，皮質(zhì)激素分泌常有不同程度的不足和缺乏，引起輕重不等的代謝紊亂及各系統(tǒng)與各臟器的功能失常，發(fā)生慢性或急性的皮質(zhì)功能減退綜合征。有時(shí)腎上腺皮質(zhì)試驗(yàn)已反映功能低下，但仍無明顯癥狀，僅在應(yīng)激狀態(tài)下可出現(xiàn)功能減退征象，此型稱為，隱匿性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥。根據(jù)皮質(zhì)激素分類，本病病理生理可分為醛固酮類皮質(zhì)激素不足與皮質(zhì)醇類皮質(zhì)激素不足。本病15％伴糖尿病，10％伴甲狀腺功能低下，10％以上會(huì)發(fā)生惡性貧血。
中醫(yī)學(xué)對本病尚無系統(tǒng)論述，但從本病諸癥觀之，與“痿證”、“干血?jiǎng)凇薄ⅰ芭畡陴恪薄ⅰ疤搫凇钡茸C候描述具有類似之處。如《素問．痿論》曰：“腎熱者色黑而齒稿”。《金匱要略．黃疽病脈證并治》曰：“黃家日晡所發(fā)熱，而反惡寒，此為女勞得之，膀胱急，少腹?jié)M，身盡黃，額上黑，足下熱，因作黑疸……99。《金醫(yī)要略．血痹虛勞病脈證并治》曰：“五勞虛極羸瘦，腹?jié)M不能飲食，食傷、憂傷、飲傷、房室傷、饑傷、勞傷，經(jīng)絡(luò)營衛(wèi)氣傷，內(nèi)有干血，肌膚甲錯(cuò)，兩目黯黑。”
近年來，采用以溫補(bǔ)腎陽為主的中西醫(yī)結(jié)合治療方法治療本病，療效趨于理想，顯示出可喜的前景。
[病因病理]
(一)中醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)
1。先天不足，五臟柔弱 父母體虛，遺傳缺陷；胎中失養(yǎng)，孕育不足；或生后喂養(yǎng)失當(dāng)，營養(yǎng)不良等因素，易受外邪侵襲，且病后又易于形成久病不復(fù)的狀態(tài)，臟腑氣血陰陽日漸衰退。
2．外感六淫之邪 外邪從表人里，遷延日久，郁而不達(dá)，內(nèi)阻中焦，脾胃運(yùn)化失常，濕熱交阻肝膽，不能泄越，以致肝失疏泄，膽汁外溢，浸淫皮膚，造成皮膚色素沉著。
3．憂郁思慮，煩勞過度 或早婚生育，房勞傷腎；或飲食不節(jié)，饑飽失常或嗜酒過度，造成脾運(yùn)失職，食少便溏或泄瀉，久之則形成氣不足。氣不足則陽繼虛，陽虛則寒生，遂見腰膝酸冷、遺精陽萎等腎陽不足之象。
4．大病久病，失于調(diào)理 或大病之后邪氣過盛，臟氣損傷；或熱病日久，耗血傷陰；或寒病日久，傷氣損陽，或瘀血內(nèi)結(jié)，新血不生；或因寒邪久留，耗傷正氣；或因病后失于調(diào)理，正氣虧損難復(fù)等都使精氣耗傷，由虛致?lián)p，逐漸發(fā)展而成。
本病的主要病機(jī)為臟腑之氣不足，氣之根本在腎，滋養(yǎng)于脾，升發(fā)疏泄于肝，帥血貫脈而周行于心。各種病因或是因虛致病，因病成勞；或是因病致虛，久虛不復(fù)成勞，首先導(dǎo)致腎臟的氣、血、陰、陽的虧損。但由于五臟相關(guān)，繼則導(dǎo)致五臟氣、血、陰、陽的虧耗。其病變過程中，氣血同源，氣虛不能生血而致血虧，氣虛不能推動(dòng)血液運(yùn)行而出現(xiàn)血瘀，故以虛弱無力、消瘦納差、皮膚發(fā)黑為其特征。
血虛則五臟六腑、四肢百骸、皮肉經(jīng)脈失于涵養(yǎng)，瘀血的形成加重了氣血運(yùn)行障礙，氣血生化更加不 足，互為因果，促使病情加重。病變部位在．腎上腺，病及五臟、氣血陰陽，以腎為主。
(二)西醫(yī)學(xué)認(rèn)識(shí)
1。。g-上腺結(jié)核 為本病常見的原因，多由于血行播散所致，常先有或同時(shí)有其他部位結(jié)核病灶如肺、腎、腸等。
2．自身免疫性腎上腺炎 又稱特發(fā)性腎上腺萎縮，其發(fā)生與自身免疫有關(guān)。且常伴有其他器官特異性自體免疫疾病，如原發(fā)性甲狀腺功能減退、甲狀旁腺功能減退、卵巢功能早衰、工型糖尿病、惡性貧血、白斑病等。
3。深部霉菌感染引起腎上腺皮質(zhì)功能減退 其發(fā)病率并不低，在尸檢中發(fā)現(xiàn)死于組織胞漿菌病的患者有1／3為腎上腺霉菌感染。其他如球苞子菌病、芽生菌病、隱球菌病和酵母菌病也可以引起腎上腺皮質(zhì)發(fā)生類似結(jié)核病的病理改變而致功能減低。
4．艾滋病 約5％的晚期愛滋病患者因機(jī)會(huì)性感染導(dǎo)致腎上腺皮質(zhì)功能減退。
5．轉(zhuǎn)移癌 腎上腺轉(zhuǎn)移癌并不少見，但因腎上腺代償能力很強(qiáng)，只有當(dāng)皮質(zhì)破壞達(dá)90％以上才出現(xiàn)癥狀，故臨床僅約20％患者出現(xiàn)腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的癥狀。
6．脫髓鞘疾病 腎上腺白質(zhì)營養(yǎng)不良和腎上腺脊髓神經(jīng)病，這兩種脫髓鞘疾病都可有腎上腺皮質(zhì)功能減退。它們都是性連鎖陰性遺傳性疾病。
7。單純糖皮質(zhì)激素缺乏 臨床少見，是由于ACTH受體基因發(fā)生突變所致。表現(xiàn)為腎上腺對AC了H的刺激不產(chǎn)生反應(yīng)，而對血管緊張素一Ⅱ有反應(yīng)，但醛固酮水平正常。此病多有家族史，為常染色體隱性遺傳。
8．其他少見的病因 如先天性腎上腺皮質(zhì)增生、淀粉樣變、雙側(cè)．腎上腺切除或放射治療；腎上腺酶系抑制藥如甲毗酮、氨基導(dǎo)眠能、酮康唑，或細(xì)胞毒藥物如米妥坦長期應(yīng)用，以及血管栓塞等。
[臨床表現(xiàn)]
(一)醛固酮缺乏
潴鈉、排鉀功能減退，當(dāng)攝鹽量充分寸，表現(xiàn)不甚明顯；當(dāng)攝鹽量不足時(shí)即表現(xiàn)出來。鈉丟失使細(xì)胞外液縮減，血漿容量降低，心排除量減少，腎血流量減少，伴氮質(zhì)血癥，全身乏力，虛弱消瘦，對兒茶酚胺的升壓反應(yīng)減弱，導(dǎo)致直立性低血壓，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生昏厥、休克。
(二)皮質(zhì)醇缺乏
1．色素沉著 見于大多數(shù)患者，色素沉著分布廣泛，以面部、四肢等暴露部位，關(guān)節(jié)伸屈面、乳暈、乳頭、會(huì)陰部、肛周、腋窩、掌指紋、甲根、疤痕周圍、皮膚皺折及受壓部位等處為明顯。色素沉著呈點(diǎn)片狀，個(gè)別患者在皮膚色素普遍加深的基礎(chǔ)上，尚有大小不等的白瘤分布于胸、腹、下肢等處。
2．循環(huán)系統(tǒng)表現(xiàn) 血壓降低、心臟縮小、心音低飩。常有頭昏眼花、直立性昏厥。
3．消化系統(tǒng)表現(xiàn) 食欲不振、消化不良重者可有惡心嘔吐、腹脹腹瀉，或腹痛等。因進(jìn)食少及慢性失水，體重常明顯減輕。
4．神經(jīng)精神表現(xiàn) 常有抑郁、淡漠、注意力不集中、思睡、失眠、甚至性格改變、精神失常。
5．生殖系統(tǒng)表現(xiàn) 女性陰毛、腋毛減少或脫落稀疏，月經(jīng)失調(diào)或閉經(jīng)，性欲減退，病情輕者仍可生育。男性性功能輕度減退。
6．低血糖表現(xiàn) 易在清晨空腹或進(jìn)糖類食物數(shù)小時(shí)后發(fā)生，表現(xiàn)為乏力、頭暈、心慌、手抖、出汗等，嚴(yán)重者可精神失常甚至昏迷。
7．結(jié)核病表現(xiàn) 如病因?yàn)榻Y(jié)核且病灶活動(dòng)或伴有其他臟器活動(dòng)性結(jié)核者，常有結(jié)核中毒癥狀，如低熱、盜汗等。
(三)腎上腺危象
為本病急劇加重的表現(xiàn)。常發(fā)生于感染、創(chuàng)傷、手術(shù)、分娩、大汗失水、或突然中斷治療等情況下，表現(xiàn)為惡心、嘔吐、腹痛或腹瀉、血壓下降、心率快、脈細(xì)弱、低血糖癥、低鈉血癥、甚至高熱、休克、昏迷。
[輔助檢查]
1．生化檢查 血鈉、氯常較低而血鉀常較高，血鈉、血鉀比值通常小于300；少數(shù)患者可有輕度或中度高血鈣。脫水明顯時(shí)有氮質(zhì)血癥。可有空腹低血糖，糖耐量曲線常為低平曲線。
2。血常規(guī)檢查 示正細(xì)胞、正色素性貧血，少數(shù)病人可合并惡性貧血。白細(xì)胞分類示中性粒細(xì)胞減少，淋巴細(xì)胞相對增多。
3．腎上腺皮質(zhì)功能試驗(yàn)
(1)24小時(shí)尿17一羥皮質(zhì)類固醇(17一。H)測定常降低，但也可接近正常。
(2)24小時(shí)尿游離皮質(zhì)醇常低于正常，血皮質(zhì)醇水平亦明顯降低。
(3)ACTH刺激試驗(yàn)探測腎上腺儲(chǔ)備功能，具有診斷價(jià)值，亦可鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退：(i)ACTH 25U加于5％葡萄糖液500ml中，靜脈滴注，歷時(shí)8小時(shí)，觀察尿17羥和血皮質(zhì)醇變化。正常人在刺激的第1日較對照日增加1—2倍，第2日增加1．5—2．5倍。本病患者反應(yīng)低下。②近年來，采用快速法代替經(jīng)典法，即在靜脈推注人工合成ACTHl一：．前及30分鐘后測血漿皮質(zhì)醇。或在肌注同量的ACTHl一：．前及60分鐘后測血漿皮質(zhì)醇。正常人血漿皮質(zhì)醇峰值較基礎(chǔ)值增加l倍以上，而本病患者無明顯上升。③為鑒別原發(fā)性及繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退，連續(xù)靜脈滴注A_H 3 El或用ACTH卜：．快速法連續(xù)3日。前者尿17羥及血皮質(zhì)醇變化不明顯，而后者逐漸增加呈延緩反應(yīng)。
(4)血ACTH的測定 原發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退明顯增高，可增高5—20倍。而繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退者，則明顯降低。
4．影像學(xué)檢查 腎上腺區(qū)X線攝片或CT檢查，由結(jié)核引起者，可顯示腎上腺增大或萎縮及鈣化陰影；其他感染、出血、轉(zhuǎn)移性病變，在CT上也可示腎上腺增大，而自身免疫性腎上腺炎所致者腎上腺不增大。心臟X攝片，可見心臟縮小呈垂直位。
5．心電圖 可示低電壓，T波低平或倒置，P-R間期與Q—T間期可延長。
[診斷要點(diǎn)]
1。臨床表現(xiàn)
(1)醛固酮和皮質(zhì)醇分泌減少所致。患者有鈉丟失引起的血容量降低，低血壓、直立時(shí)易昏厥、食欲減退、消瘦、惡心、嘔吐、腹瀉、神情淡漠、易疲勞、易感染、毛發(fā)脫落、月經(jīng)紊亂、性功能減退。
(2)因腎上腺皮質(zhì)素(ACTH)分泌減少所致。皮膚、粘膜色素沉著，摩擦處、乳暈、腰部、疤痕等處尤為明顯。
2．實(shí)驗(yàn)室檢查
(1)低血鈉，高血鉀。 矽
(2)心臟縮小呈垂直位。
(3)血尿皮質(zhì)醇、尿17．羥皮質(zhì)類固醇(17一OH)低于正常。
(4)血漿ACrH明顯升高。
(5)ACrH刺激試驗(yàn)反應(yīng)低下。
[鑒別診斷]
1．繼發(fā)性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥 此病繼發(fā)于垂體功能低下，具有如下特點(diǎn)：無色素沉著，相反色素變淺；水鹽代謝紊亂較輕；血糖波動(dòng)大，低血糖傾向明顯；多腺體功能障礙的表現(xiàn)，除腎上腺皮質(zhì)外，甲狀腺及性腺功能往往亦低下；ACTH興奮試驗(yàn)呈延遲反應(yīng)；如病因?yàn)榇贵w瘤所致者，尚有局部壓迫癥狀，如頭痛、視野改變、視力減退等。
2．黃褐斑 本病較常見，多見于女性。患者面部呈對稱性黃褐色或褐色斑，邊界清楚或模糊，大小不一，不突出皮膚，多數(shù)分布于額部、兩頰(可呈蝶形分布)、唇周、鼻梁等處，日曬常可使之加重，有時(shí)乳暈及外生殖器色素也可加深，但粘膜五色素沉著，患者并不伴有全身其他癥狀。
3．瑞爾黑變病 本病色素位于額、面、耳后及頸部，不累及口腔粘膜，呈褐色或黑褐色，越近面部中心色素越少，為本病特點(diǎn)之一。色素沉著有時(shí)也可見于兩前臂、手背、腋窩、臍周等處。色素斑中心可有點(diǎn)狀或網(wǎng)狀色素脫失。患者無其他全身癥狀。
4．血色病 本病系由體內(nèi)鐵質(zhì)代謝障礙所致，皮膚色素沉著為其主要特征之一，皮膚呈灰棕色或古銅色，初期常出現(xiàn)于顏面、頸部、前臂等暴露部位，腋窩、乳頭、臍周、外生殖器等處色素較深，晚期可遍及全身。此外，尚可有肝腫大，糖尿病，及性功能減退。皮膚活檢，血清鐵及含鐵血黃素檢查有助診斷。
5．黑色素斑一胃腸息肉病 本病特點(diǎn)為局限性被膜、皮膚色素沉著和胃腸多發(fā)性息肉。色素沉著多分布于口周、上下唇與頰粘膜等處，為圓形、卵圓形或不規(guī)則的棕色至黑色斑點(diǎn)，直徑約1~5rnm或更大。同樣的色素沉著也可發(fā)生于鼻孔或眼眶周圍。胃腸道息肉可做胃鏡和纖維結(jié)腸鏡檢查以助診斷。
[防治方法]
一、一般措施
(1)避免煩勞過度、注意保暖、防止外邪侵襲，及時(shí)、正確地治療疾病，如及早、系統(tǒng)地抗結(jié)核治療。對于長期用糖皮質(zhì)激素治療者應(yīng)盡量避免對垂體一腎上腺的抑制。腎上腺手術(shù)時(shí)掌握好適應(yīng)癥及范圍，避免本癥的發(fā)生。
(2)安慰患者，使其明確防治本病的基本知識(shí)，自覺地避免過度疲勞、精神刺激、受冷、受熱、受傷、感染等應(yīng)激。也須避免因嘔吐、腹瀉或大汗等引起失鈉、失水等情況。
二、飲食調(diào)護(hù)
飲食中要富含糖、蛋白質(zhì)及維生素，多鈉鹽、少鉀鹽、食鹽量每日10—15g左右，以維持電解質(zhì)平衡。同時(shí)可選用下列食療方交替使用。
1．黃芪燉雞 黃芪60g，燉雞服用。
2．人參鹿茸湯 人參、鹿茸各10g，浸泡于500ml黃酒內(nèi)，3個(gè)月后服用，每服10ml，每日1次。
三、辨證論治 使用方法：先對癥選用藥方，并按提示辯證加減，然后進(jìn)入方劑數(shù)據(jù)庫查閱其藥理、煎法、服法等；再進(jìn)入中藥數(shù)據(jù)庫根據(jù)病人的具體病情、體質(zhì)對所選的藥方進(jìn)行加減，才得到有效的藥方，還要查閱三反九畏；服藥后還要根據(jù)“療效評定”再次判斷所用的藥方的療效。
1．氣血兩虛
主癥：頭暈心悸，呼吸氣短，神疲乏力，納差消瘦，頭發(fā)稀疏，皮膚黯黑干燥，面色蒼白，手足麻木，女子閉經(jīng)或月經(jīng)稀少，舌淡紅，苔薄白，脈沉細(xì)。
治法：益氣養(yǎng)血。
方藥：歸脾湯合補(bǔ)中益氣湯加減。黨參、黃芪、鹿銜草、雞血藤、升麻、柴胡各15g，龍眼肉30g，首烏、當(dāng)歸、川芎、白芍、木香、白術(shù)、桂枝、生蒲黃、甘草各10g。黨參、黃芪補(bǔ)脾益氣，鹿銜草、雞血藤、龍眼肉、首烏、當(dāng)歸、川芎、白芍養(yǎng)血通絡(luò)，木香、白術(shù)理氣健脾，桂枝、生蒲黃、甘草通脈活血，升麻、柴胡升舉氣血。氣虛甚，病情重者，以紅參代替黨參，并加西洋參30g；氣虛浮腫者，加熟附子10g、甘草5g；便燥者，加火麻仁、郁李仁各15g等潤腸通便，當(dāng)禁用大黃、芒硝峻下之品。
2．肝腎陰虛
主癥：頭暈眼花，軟弱無力，夜間潮熱，或盜汗，五心煩熱，午后兩顴發(fā)赤，口苦咽干，失眠多夢，性情急躁，面色晦暗，兩目黯黑，皮膚色黑而干燥，發(fā)色不澤，精神萎靡，身體消瘦，舌紅，苔薄白，脈沉細(xì)或弦澀。
治法：養(yǎng)陰清熱，柔肝滋腎。
方藥：一貫煎合左歸九加減。山藥、生地、雞血藤、鱉甲各15g，北沙參、麥冬、山萸肉、枸杞子、菟絲子、生蒲黃、當(dāng)歸、鹿銜草、牛膝各10g，龜板30g，銀柴胡、甘草各6g。方中北沙參、麥冬、山萸肉、山藥、生地、枸杞子、菟絲子滋補(bǔ)肝腎；雞血藤、生蒲黃、當(dāng)歸養(yǎng)血活血祛瘀；鹿銜草、龜板、牛膝、鱉甲、銀柴胡、甘草養(yǎng)陰清熱。腰痛甚而日久，或兼風(fēng)者，加蜈蚣、烏梢蛇各10g祛風(fēng)通絡(luò)；有結(jié)核者，加黃精15g，黃連、白及、冬蟲夏草各10g等養(yǎng)陰清熱；心悸者，加參、芪各20g，北五味子、桂圓肉各10g補(bǔ)益氣血。
3．脾腎陽虛
主癥：頭暈耳鳴，心悸氣短，神疲納少，身體消瘦，皮膚黯黑，四肢不溫，腰腿酸軟乏力，小便清長，舌質(zhì)淡紅，苔薄，脈沉細(xì)或沉遲。
治法：溫補(bǔ)脾腎，滋養(yǎng)精血。
方藥：鹿角膠丸治療。鹿角膠6—10g，鹿角霜10—12g，熟地黃、虎骨、龜板各10—20g，杜仲、菟絲子、牛膝、茯苓、白術(shù)、當(dāng)歸、人參各10—15g。方中鹿角膠、鹿角霜、熟地黃、杜仲、菟絲子、龜板、牛膝、虎骨，補(bǔ)腎填精、滋陰補(bǔ)陽；人參、茯苓、白術(shù)，健脾益氣；當(dāng)歸養(yǎng)血活血。腰膝酸軟重者可加桑寄生20g，川續(xù)斷、補(bǔ)骨脂各10g，壯腰強(qiáng)骨；乏力肢軟甚者加用黃芪30g，以增強(qiáng)補(bǔ)氣之力；血瘀征象明顯者加用雞血藤30g、生蒲黃15g、川芎10g、益母草30g、水蛭10一15g等活血化瘀。
4。腎陽虛衰
主癥：遍身黧黑，眼眶色黑，畏寒肢冷，夜尿多，腰膝酸軟，周身浮腫，頭昏，體瘦，毛發(fā)脫落，男子陽萎遺精，女子帶下清冷不孕，舌淡苔白滑，脈沉細(xì)無力。
治法：補(bǔ)腎壯陽，溫補(bǔ)下元。
方藥：右歸丸加減。黨參、黃芪、鹿銜草、仙靈脾、熟地、雞血藤各15g，冬蟲夏草、山萸肉、肉蓯蓉各12g，生蒲黃、當(dāng)歸、杜仲、附子各10g，山藥20g，肉桂、甘草各6g。方中附子、肉桂、鹿銜草、仙靈脾、肉蓯蓉溫補(bǔ)腎陽，冬蟲夏草、熟地、山藥、山萸肉滋補(bǔ)腎陰，黃芪、黨參、雞血藤、當(dāng)歸益氣養(yǎng)血。性欲減退明顯者，加鹿茸、河車粉各10g，淫羊霍、黃狗鞭各15g壯陽；女子不孕或月經(jīng)量少或閉經(jīng)加益母草30g，紅花、紫河車各15g兼理氣血；腹瀉者，加砂仁10g，神曲、焦術(shù)各15g健脾止瀉。
以上方藥，水煎服，每日1劑。
莊奕周氏治療12例阿狄森病，辨證分為3型：
①氣血兩虛型(4例)，處方：黨參、當(dāng)歸、川芎、白芍、首烏、桂枝、生蒲黃各10g，黃芪、鹿銜草、雞血藤各15g，龍眼肉30g，甘草6g。
②肝腎陰虛型(2例)，處方：沙參、麥冬、鹿銜草各、10g，山萸肉、生地、枸杞、龜板、鱉甲各15g，銀柴胡、甘草各6g。
③脾．腎陽虛型(6例)，處方：黨參、黃芪、鹿銜草、仙靈脾、雞血藤各15g，冬蟲夏草、山萸、肉蓯蓉、生蒲黃、當(dāng)歸各10g，肉桂、甘草各6g。結(jié)果10例明顯好轉(zhuǎn)，2例好轉(zhuǎn)。
陳氏認(rèn)為，本病治療須用7分陽藥，3分陰藥，把本病辨證分為4型論治，擬出不同方藥。
①腎陽虛型：治以溫補(bǔ)腎陽法。藥物隨證選用：淡附片3—6g，桂心l一3g，鹿茸(飯后吞服)1一l。5g，鹿角片5—10g，淫羊藿5—12g，覆盆子、菟絲子各12g、枸杞子、巴戟肉、鎖陽、金櫻子、葫蘆巴、炒川斷各10g，炒杜仲、潼蒺藜、白茯苓各12g，補(bǔ)骨脂6—12g，肉蓯蓉6—12g，潞黨參5—12g，黃芪5—12g，大熟地12—20g，山萸肉5—7g 。
②脾腎陽虛型：治以溫腎培土法。藥物隨證選用：潞黨參5—12g，炒白術(shù)6—12g，菟絲子、巴戟肉、鎖陽、金毛脊、淮山藥、白茯苓各12g，炙草3—5g，炒川斷、煨益智、淫羊藿、炒扁豆各10g，煨木香3g，黃芪5—10g，制半夏5—10g，廣陳皮5g，紅棗3—5個(gè)，淡干姜1．5—3g，煨肉果3—5g枚，桂心(飯后口服)1—3g，吳茱萸卜3g，炒杜仲10一12g，淡附片3—10g。
③陽虛陰虧型：治以溫腎柔潛法。藥物隨證選用：石決明(先煎)5—30g，牡蠣(先煎)15—30g，龜板(先煎)10一15g，女貞子、破麥冬、阿膠(烊沖)、浮小麥、淮山藥、桑寄生、金毛脊、炒杜仲各12g，大生地10一15g，潼、白蒺藜各10—12g，茯神10一15g，制首烏、杭甘菊、制香附、菟絲子、淡蓯蓉、枸杞子各10g，杭白芍10g，白薇5—10g。當(dāng)歸6—12g，川芎3g，桂心(飯后吞服)0．7一O．5g，炒川斷6—12g。
④心腎兩虧型：治以溫腎養(yǎng)心法。藥物隨證選用：人參1．5：一3g，珍珠母(先煎)18~30g，靈磁石(先煎)15—30g，蒼龍齒(先煎)12~24g，炒杜仲、桑寄生、肉蓯蓉、菟絲子、潼蒺藜、茯神、麥冬各12g，五味子1．5—3g，制首烏、炒川斷、紫丹參、炒棗仁各lOg，遠(yuǎn)志5g，柏子仁6—12g，大生地10一15g，玄參5一lOg，血琥珀(研細(xì)、分吞)1。5—3g，,川連1．5—3g，嫩
桂枝1—3g，白芍5一lOg，炙甘草1．5—3g，當(dāng)歸6—12g，川I貝母5一lOg，煨益智6—12g，桂圓肉3一lOg，紅棗5—14個(gè)，朱燈芯3g。
王氏曾以滋腎柔肝，佐以化痰法治愈本病1例。辨證為陰虛陽亢，氣滯夾痰。處方用藥：制旋覆花、沙參、黑故脂、細(xì)生地各12g，雞內(nèi)金、柿蒂、地鱉蟲、生蒲黃、枸杞子各9g，雞血藤18g，桑寄生、菟絲子各15g，女貞子、旱蓮草各24g，琥珀末6g。隨證加減的藥物有石斛、玄參、生牛蒡、檳榔、炒川楝子、夜交藤、金櫻子、蜈蚣、烏梢蛇等。共服藥3個(gè)多月。經(jīng)檢查尿17一酮類固醇、17一羥皮質(zhì)類固醇示病情明顯好轉(zhuǎn)。
張氏根據(jù)本病面部及全身皮膚黧黑、干燥、怕冷、神疲、脈細(xì)、舌紫暗等表現(xiàn)，認(rèn)為辨證屬腎陽不足，瘀血內(nèi)停，故以益腎化瘀法治療。藥選用：仙茅、仙靈脾、全當(dāng)歸、桃仁泥、紅花、川芎、萆蘚、茯苓、補(bǔ)骨脂、焦山楂等加減治療配合豬膚膏長期服用。豬膚膏：血余炭240g，豬膚500g，共熬膏，每日2次，每次一匙。運(yùn)用此法治療本病2例，皆獲停用考的松類藥物后癥狀好轉(zhuǎn)，色素沉著明顯好轉(zhuǎn)。
四、專病專方
1．甘草流浸膏 主要成分為甘草次酸。每次3—5ml，每日3次。甘草具有類脫氧皮質(zhì)酮作用，其潴水作用較潴鈉作用強(qiáng)，每日口服甘草流浸膏15—30ml，可使輕度“阿狄森病”癥狀改善。甘草與去氧皮質(zhì)酮似有相似之處，如在去氧皮質(zhì)酮影響下，血清電解質(zhì)濃度大致正常，加用甘草流浸膏后，未見更多改變。故證明貯鈉排鉀作用相同，唯加用甘草后，皮膚色素沉著明顯減退，證明較去氧皮質(zhì)酮更為優(yōu)越。
甘草治療“阿狄森病”以來，歷經(jīng)臨床觀察，現(xiàn)證明其有多種臨床作用。其對因腎上腺皮質(zhì)功能減退者，有鹽皮質(zhì)激素作用，國內(nèi)外近期報(bào)道，多服或久服甘草后有假醛固酮增多現(xiàn)象發(fā)生。彭仁羅等于臨床觀察中，證明其有致頭昏、頭痛、血壓升高、心臟發(fā)生改變等副作用，足以證明甘草作用與醛固酮極為相似。甘草對調(diào)節(jié)糖、蛋白質(zhì)代謝的糖皮質(zhì)激素作用較弱。“阿狄森病”不獨(dú)表現(xiàn)電解質(zhì)功能紊亂，對糖、蛋白質(zhì)代謝的影響更屬普遍。故治療中，皮質(zhì)必須殘留或補(bǔ)充適當(dāng)糖皮質(zhì)激素方能顯出效果。同時(shí)對垂體產(chǎn)生負(fù)反饋?zhàn)饔谩⒁种颇X垂體前葉生黑素的釋放，而使皮膚色素沉著明顯減退，證明其與去氧皮質(zhì)酮不同。但甘草過量亦可引起浮腫、高血壓。
2．十全大補(bǔ)口服液 由人參、茯苓、白術(shù)、甘草、當(dāng)歸、川芎、熟地、白芍、黃芪、肉桂等藥組成。具有益氣養(yǎng)血、溫中補(bǔ)陽、通利血脈、健脾補(bǔ)腎的功效。
3．金水寶膠囊 每次2—3粒，每日3次。金水寶膠囊可使實(shí)驗(yàn)性陽虛動(dòng)物的耐凍能力增強(qiáng)，并可預(yù)防或減輕動(dòng)物的腎上腺萎縮。
4．十四味建中湯 當(dāng)歸(去蘆酒浸，焙干)、白芍藥(挫)、白術(shù)(挫洗)、甘草(炙)、人參(去蘆)、麥門冬(去心)、川芎(洗凈)、肉桂(去粗皮)、附子(炮去皮臍)、肉蓯蓉(酒浸一宿)、半夏(湯洗七次)、黃芪(炙)、茯苓(去皮)、熟地黃(洗去土)，酒蒸一宿，焙干各等份。上嘆咀為散，每服9．38g，水一盞半，生姜3片，棗1枚，煎至一盞，去滓，食前溫服。治營衛(wèi)不足，臟腑俱傷，積勞虛損，形體羸瘠，短氣嗜臥，寒熱頭痛，咳嗽喘促，吐嘔痰沫，手足多冷，面色咣白，小腹拘急，百節(jié)盡痛，夜臥汗多，夢寐驚悸，小便滑利，大便頻數(shù)，失血虛極，面黑，脾腎久虛，飲食失虧。
5．溫陽益腎湯 生地黃30g，熟地黃20g，制附片、全當(dāng)歸各lO，菟絲子、仙靈脾、仙茅、補(bǔ)骨脂、枸杞子各15g。夜尿多加桑螵蛸、山藥、益智仁；畏寒肢冷嚴(yán)重加桂枝、干姜，制附片量加大；納差加炒白術(shù)、炒麥芽。每日1劑，張會(huì)川運(yùn)用該方加減治療結(jié)果5例患者全部治愈。
五、腎上腺皮質(zhì)危象治療
白兆芝認(rèn)為，此時(shí)當(dāng)辨亡陽與亡陰，亡陽者多因命火衰微，元?dú)馑。￡栔剑庩栯x決所致。治宜大補(bǔ)元?dú)狻⒀a(bǔ)腎固脫、回陽救逆，方用參附龍壯湯加味，用藥人參、熟附片、熟地、肉桂、龍骨、牡蠣、黃芪、炙甘草。亡陽者多陰液耗竭，陽氣失所憑依而浮越，元?dú)獯髠庩栯x決所致，治宜益氣養(yǎng)陰、生津固脫。方用生脈散加味，藥選人參、麥冬、五味子、山萸肉、龍骨、牡蠣、炙甘草。陰陽俱脫者用生脈散合參附湯，并加山萸肉、龍骨、牡蠣、炙甘草等。另外，因本病病程較長，用藥療程亦較長，故可在運(yùn)用湯劑使癥狀改善，取得初步效果后，改用丸散劑緩圖，常用丸方為：熟地、紫河車、生甘草各240g，菟絲子、山藥150g，山萸肉、枸杞子各180g，杜仲120g，肉桂60g，制附子100g，黃芪500g，鹿茸50g。其研細(xì)末和勻，每服10g，早晚空腹沖服，1日2次，或煉蜜為丸，每丸6g，每服1—2丸，早晚各1次。
六、針灸及其他治療
1．體針 可取足三里、脾俞、腎俞用補(bǔ)法針刺。每次留針20分鐘左右，促使氣血恢復(fù)。治以益氣壯陽，滋補(bǔ)肝腎。陽虛甚者加命門、關(guān)元穴；陰虛者加太溪、太沖穴。操作：均用補(bǔ)法，陽虛者加灸。研究顯示針灸可使腎上腺皮質(zhì)功能激活。 ．
2．梅花針 梅花針局部輕點(diǎn)刺：對于色素沉著者，每日或隔日叩打1次，至局部輕度潮紅為度。
3．耳針 可取脾、腎、肝、皮質(zhì)下留針20分鐘左右或埋針治療。
4．艾灸 可取腎俞、關(guān)元等穴位，治療腎上腺皮質(zhì)萎縮，發(fā)現(xiàn)能不同程度地改善腎上腺皮質(zhì)細(xì)胞組織結(jié)構(gòu)。
5．針?biāo)幉⒂?br> (1)脾虛型 處方為黃芪、茯苓、仙靈脾、雞血藤各15g，炙甘草50g，蒼術(shù)、半夏、砂仁、白術(shù)、佛手各10g，黨參50g，丁香5g。針灸處方為脾俞、胃俞、足三里、百會(huì)，補(bǔ)法或灸法，嘔吐加內(nèi)關(guān)。
(2)腎虛型 處方為炙甘草50g，附子30g，干姜、人參、丹參各10g，龜板膠(烊化)、鹿角膠(烊化)、仙靈牌、紅花各15g，檀香5g。針灸處方為腎俞、氣海、關(guān)元、大椎、隔俞、三陰交，補(bǔ)法或加灸。
七、西醫(yī)藥治療
1．糖皮質(zhì)激素替代治療 首選氫化可的松，每日20—60mg(或可的松25—75rag)，于早餐后服2／3，午餐或晚餐后服1乃量。或用潑尼松或潑尼松龍，每日5—15mg，服法同上。
2．食鹽及鹽皮質(zhì)激素 食鹽的攝人量應(yīng)充分，每日至少8廣10g以補(bǔ)充失鈉量，若有大量出汗、腹瀉時(shí)應(yīng)酌情加大食鹽攝人量。如經(jīng)糖皮質(zhì)激素治療后，患者仍感頭昏、乏力、血壓偏低，則需加服鹽皮質(zhì)激素，可每日口服9a－氟氫可的松，早晨一次口服0．05--0。ling；不能口服者，可用醋酸去氧皮質(zhì)酮(DoCA)油劑，每日或隔日肌注2．5—5mg或用三吧摹醋酸去氧皮質(zhì)酮，每日肌注25—50mg，根據(jù)療效調(diào)整劑量，如有水腫、高血壓、低血鉀則減量。
3．病因治療 有活動(dòng)性結(jié)核者，應(yīng)積極給予抗結(jié)核治療。補(bǔ)充替代量的。腎上腺皮質(zhì)激素并不影響對結(jié)核病灶的控制。如病因系其他原因所致，給予相應(yīng)的治療。
4．危象的治療 腎上腺皮質(zhì)功能減退危象為內(nèi)科急癥，應(yīng)積極搶救。
(1)補(bǔ)液 第1--2日內(nèi)應(yīng)迅速靜脈滴注葡萄糖生理鹽水，每日2000—3000ml。
(2)立即靜注磷酸氫化可的松或琥珀氫化可的松100mg。以后每6小時(shí)加入補(bǔ)液中靜脈滴注100mg，最初24小時(shí)總量可給400mg，第2—3日可減至300mg分次滴注。如病情好轉(zhuǎn)，漸減至每日100--200mg。經(jīng)以上治療，在7—10日后可恢復(fù)到平時(shí)的替代劑量。如按以上治療，危象控制不滿意，可能為誘因未消除或有其他嚴(yán)重的臟器功能衰竭。
(3)積極治療感染及其他誘因。
5．進(jìn)行外科手術(shù)或有其他應(yīng)激時(shí)的治療 腎上腺皮質(zhì)功能減退患者在發(fā)生應(yīng)激時(shí)，每曰給予氫化可的松不應(yīng)少于300mg。
[研究述評]
(1)過去，腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的預(yù)后極差，自從糖皮質(zhì)類固醇應(yīng)用以來，腎上腺皮質(zhì)功能低下癥的預(yù)后已大為改善。皮質(zhì)萎縮的預(yù)后較結(jié)核性的皮質(zhì)病變略好，預(yù)后也與其他部位結(jié)核情況有關(guān)。癥狀僅為色素沉著及低血壓者，表明皮質(zhì)的損壞較輕。如有重度無力、體重減輕、惡心、嘔吐及腹瀉等，則表明皮質(zhì)的損壞較重。如能及早獲得正確的診斷及治療，病情可得到良好控制。近年來，對于皮質(zhì)功能低下癥采用鹽皮質(zhì)激素和糖皮質(zhì)激素的聯(lián)合治療，療效大為提高，許多人的生存時(shí)間已超過15年。
“阿狄森病”病情雖復(fù)雜，但不離于五臟，而五臟之傷，又不外乎氣、血、陰、陽。故對本病的辨證應(yīng)著眼于氣、血、陰、陽和五臟虛衰，氣血兩虛，腎陽虛，肝，腎陰虛等。綜合文獻(xiàn)報(bào)道，本病主要分為脾腎陽虛型、肝腎陰虛型和氣血兩虛3型。治療方面應(yīng)以補(bǔ)虛為基本原則，其中又以溫補(bǔ)脾腎為首要。因?yàn)槠楹筇熘荆瑲庋矗荒I為先天之本，內(nèi)寓元陰元陽，為生命本元，所以補(bǔ)益脾腎在“阿狄森病”中具有比較重要的意義。此外，尚可配合益氣、填精、養(yǎng)血、活血等治療方法。
(2)實(shí)驗(yàn)研究顯示，溫補(bǔ)腎陽藥治療慢性腎上腺皮質(zhì)功能減退癥，對改善丘腦一垂體一腎上腺軸(HPA)激素分泌具有明顯作用。對繼發(fā)性HPA軸功能低下研究顯示，地黃和人參甘草湯能提高血腎上腺皮質(zhì)激素、皮質(zhì)醇、尿17一羥皮質(zhì)醇及皮質(zhì)酮含量。人參皂甙可通過促進(jìn)下丘腦或腦垂體ACTH釋放，促進(jìn)腎上腺中cAMP含量迅速增加，進(jìn)而刺激皮質(zhì)類固醇激素在腎上腺皮質(zhì)內(nèi)合成與分泌。同時(shí)，補(bǔ)益藥還能調(diào)節(jié)機(jī)體免疫機(jī)制，通過神經(jīng)、激素和免疫三者整合協(xié)調(diào)而提高腎上腺皮質(zhì)功能。
(3)中醫(yī)學(xué)對本病的探索尚處于摸索階段，中藥治療本病雖有其長處與特色，但應(yīng)當(dāng)看到本病治療以經(jīng)驗(yàn)總結(jié)和個(gè)案報(bào)道為多，經(jīng)過嚴(yán)格設(shè)計(jì)對照研究幾乎沒有，因此腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的中醫(yī)藥研究有待于進(jìn)一步深入，期望從腎的中醫(yī)本質(zhì)得到突破。
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