根據發病原因是否明確，分為原發性肺動脈高壓和繼發性肺動脈高壓。根據靜息狀態下肺動脈平均壓水平，肺動脈高壓分3級，即輕度（26～35mmHg ）、中度（36～45mmHg ）、重度（＞45mmHg ）

　　一、繼發性肺動脈高壓

　　1.病因和發病機制

　　繼發性肺動脈高壓遠比原發性肺動脈高壓常見，其基礎疾病多為心臟和呼吸系統疾病。呼吸系統的任何主要部分如氣道、肺實質、胸廓和神經肌肉病變都可導致肺動脈高壓。

　　（1）阻塞性氣道疾病：

　　慢性阻塞性肺疾病是導致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。

　　（2）肺實質性疾病：

　　肺泡疾患如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征；肺間質性疾病如間質性肺疾病、結節病、塵肺等因彌散功能障礙而產生低氧血癥，炎癥因素累及小肺動脈導致肺血管阻力增加而形成肺動脈高壓。

　　（3）肺血管病變：

　　肺血管栓塞是肺血管病變產生肺動脈高壓最常見的原因。

　　（4）神經肌肉病變：

　　因肺泡通氣不足導致低氧血癥、二氧化碳潴留及反復呼吸道感染，肺小動脈發生功能性及器質性改變而形成肺動脈高壓。

　　2.臨床表現

　　早期為基礎疾病，如慢性支氣管炎、COPD等的表現，晚期為右心功能不全的表現醫學\教育網搜集整理。

　　3.治療

　　以治療基礎病為主，多數情況下隨基礎疾病的改善而得到控制。晚期出現慢性肺源性心臟病、右側心力衰竭時應給予相應治療。

　　二、原發性肺動脈高壓

　　1.流行病學、病因和發病機制

　　原發性肺動脈高壓（primary pulmonary hypertension， PPH）指原因不明的肺動脈高壓。病理上主要表現為“致從性肺動脈病”，即由動脈中層肥厚、向心或偏心性內膜增生及叢狀損害和壞死性動脈炎等構成的疾病。目前我國尚無確切的發病情況統計資料，美國和歐洲普通人群發病率為2～3/100萬，每年有300～1 000名患者。病因尚未明了，可能與遺傳、自身免疫、肺血管收縮、血管壁平滑肌細胞鉀離子通道缺陷等有關。

　　2.臨床表現

　　（1）癥狀。

　　①呼吸困難：是大多數PPH病人的首發癥狀。

　　②胸痛：心肌缺血。

　　③頭暈或暈厥：腦組織供血突然減少所致。

　　④咯血：量不多，偶有大咯血。⑤其他：疲乏無力、雷諾現象，Ortner綜合征（增大的肺動脈壓迫喉返神經出現聲音嘶啞）。

　　（2）體征。

　　肺動脈高壓、右心室負荷增加有關體征。

　　3.實驗室檢查、診斷和鑒別診斷

　　①血液檢查：除外肝硬化、HIV感染、隱匿的結締組織病。

　　②血氣分析：早期可正常，多數病人有低氧血癥，幾乎均有呼吸性酸中毒。

　　③其他檢查：X線胸片、心電圖、超聲心動圖等有相應的表現。

　　④肺功能檢查：有輕度限制性通氣功能障礙、彌散功能減弱。

　　⑤放射性核素掃描：正常或呈彌漫性稀疏，且可明確有無慢性栓塞性肺動脈高壓。

　　⑥肺活檢：對診斷有幫助，對心功能差者不適合。

　　4.診斷與鑒別診斷

　　①原發性肺動脈高壓必須在除外各種引起肺動脈高壓的病因后方可診斷。

　　②凡能引起肺動脈高壓的疾病均應與ppH進行鑒別。

　　5.治療

　　（1）藥物治療

　　①血管擴張藥：鈣拮抗藥（常需用較大劑量）、前列環素、一氧化氮。

　　②抗凝治療：不能改善患者的癥狀，可延緩疾病的進程，改善預后。華法林為PPH抗凝治療的首選藥，不能改善預后。

　　③其他：心力衰竭時應用利尿藥；對抗鈣拮抗藥的負性肌力作用時用地高辛。

　　（2）肺或心肺移植：疾病晚期可考慮做肺或心肺移植。

　　三、慢性肺源性心臟病

　　1.流行病學

　　慢性肺源性心臟病是我國常見的呼吸系統疾病，其患病率男女無明顯無差異，有地區差異。農村高于城市，東北、西北、華北地區高于南方地區，吸煙者明顯高于不吸煙者。我國在20世紀70年代的普查結果表明，＞14歲人群慢性肺心病患病率為4.8%. 1992年北京、湖北等農村調查的慢性肺源性心臟病患病率為4.42%，占≥15歲人群的6.72‰。

　　2.病因

　　①支氣管－肺疾病：COPD是慢性肺源性心臟病最常見的病因，占80%～90%.

　　②胸廓運動障礙性疾病：如胸廓畸形、類風濕關節炎、胸膜廣泛粘連等。

　　③肺血管疾病：少見，如過敏性肉芽腫病、多發性肺小動脈栓塞、肺小動脈炎等。

　　④其他：原發性肺泡通氣不足、先天性口腔畸形、睡眠呼吸暫停綜合征等。

　　3.發病機制　　（1）肺動脈高壓的形成。

　　①肺血管阻力增加的功能性因素：缺氧是肺動脈高壓形成最重要的原因（2001）。

　　②肺血管阻力增加的解剖學因素：慢性缺氧所致肺血管重建。

　　③血容量增多和血液黏稠度增加：血細胞比容超過0.55～0.60時血液黏滯度明顯增加；缺氧時血醛固酮增加、腎血流量減少，加重水鈉潴留。

　　（2）心臟病變和心力衰竭。

　　肺動脈高壓、肺循環阻力增加時，右心室代償性肥大、擴大和右心室功能衰竭；其他如心肌缺氧、細菌毒素、酸堿平衡失調、電解質紊亂等均可影響心臟，嚴重時可發生心力衰竭。少數可致左心肥厚、左側心力衰竭。

　　（3）其他重要臟器的損害。

　　缺氧和高碳酸血癥可引起多臟器功能損害。

　　4. 臨床表現　　（1）功能代償期。

　　①主要癥狀：慢性支氣管炎和阻塞性肺氣腫的癥狀，即咳嗽、咳痰、不同程度的喘憋。

　　②體征：肺動脈高壓體征主要是P2亢進；右心室肥大體征主要是三尖瓣區收縮期雜音、劍突下心臟沖動；慢性支氣管炎、肺氣腫體征。

　　（2）功能失代償期。

　　①呼吸衰竭：多由急性感染誘發，常為Ⅱ型呼吸衰竭。

　　②心力衰竭：以右側心力衰竭為主。

　　5.實驗室及其他檢查

　　（1）X線。

　　①肺部基礎疾病表現。

　　②肺動脈高壓征：右下肺動脈干擴張，橫徑≥15mm；其橫徑與氣管橫徑之比值≥1.07；肺動脈段明顯膨出，高度≥3mm.

　　③右心室肥大：肺動脈圓錐突出、心尖上翹，嚴重時可見右心房擴大。

　　（2）心電圖。右心室肥大的改變，如電軸右偏，額面平均電軸≥＋90°；重度順鐘向轉位；RV1＋SV5≥1.05mV；肺性P波。參考條件有右束支傳導阻滯、低電壓。

　　（3）超聲心動圖。右心室流出道內徑≥30mm；右心室內徑≥20mm；右心室前壁增厚等。

　　（4）肺功能檢查。有通氣和換氣功能障礙。

　　（5）血氣分析。代償期有不同程度的缺氧和二氧化碳潴留，失代償期出現Ⅱ型呼吸衰竭。

　　（6）血液檢查。繼發性紅細胞增多，血液黏稠度增加，合并感染時血白細胞增加。

　　6.診斷、鑒別診斷和治療

　　（1）診斷。

　　①有基礎胸、肺疾病；

　　②臨床表現；

　　①冠心病；

　　②風濕性心臟病；

　　③原發性擴張型心肌病。

　　（3）急性加重期治療（2002、 2006）。

　　①控制呼吸道感染：是最重要的治療措施。采用兼顧革蘭陽性球菌和革蘭陰性球菌的抗生素或聯合用藥。

　　②改善呼吸功能，糾正呼吸衰竭：解痙平喘、化痰，通暢氣道；氧療；必要時行機械通氣。

　　③控制心力衰竭：輕度心力衰竭病人積極抗感染、改善呼吸功能；利尿藥的應用原則是選用作用弱、小劑量、短療程給藥（一般不超過4d），以免過度利尿導致痰液黏稠不易排出及發生低鈉低氯血癥、代謝性堿中毒，加重缺氧；正性肌力藥用于感染已控制、利尿效果差、出現左側心力衰竭的病人，可給予常規劑量的1/2或1/3；血管擴張藥對強心、利尿效果差的病人可應用。④控制心律失常：積極控制感染、糾正缺氧和水、電解質、酸堿平衡紊亂后，心律失常多可自行消失。如持續存在可用抗心律失常藥物，但避免應用β－受體阻滯藥。⑤并發癥的處理：呼吸衰竭、酸堿失衡和電解質紊亂、消化道出血、肺性腦病。⑥加強護理，營養支持，改善免疫功能，提高機體抵抗力。

　　（4）緩解期治療

　　①呼吸肌鍛煉；

　　②提高機體免疫力；

　　③長期家庭氧療；

　　④解痙、平喘。