特別鳴謝 病例提供醫生 肖模超 哈爾濱醫科大學附屬第四醫院
主任醫師、副教授，醫學博士、博士后， 碩士研究生導師，黑龍江省醫學會心臟起搏電生理學會委員。2001年臨床本科畢業，2005年開始工作于哈爾濱醫科大學附屬第四醫院心內科，熟練掌握冠心病、高血壓、心力衰竭、心律失常、肺心病等疾病的診治，尤其擅長心律失常介入治療（室上速、室早、心房顫動等快速心律失常的射頻消融術及人工起搏器植入術）。作為第一作者及第一通信作者發表SCI文章5篇，最高影響因子為5.5分，累計影響因子達16分。
1月12日中午，心血管疾病管理能力評估與提升項目——'名家面對面'線上查房課程第六十九期順利舉辦。
今天小編帶您回顧本期課程的第二個病例--三度房室傳導阻滯+尖端扭轉型室速怎么辦？
病史資料
患者，80歲，男
主訴：發作性暈厥一日。
現病史：患者今晨六點做飯過程中突然出現暈厥，意識喪失，持續時間不清，清醒后無肢體活動障礙，暈厥前無任何征兆，無大小便失禁，無記憶喪失，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，為求診治遂來我院就診。
既往史：自訴“高血壓病史三年，血壓最高達200/90mmHg，平時口服拜新同，血壓控制良好”；心率慢病史（具體心率不詳）。否認糖尿病病史，自訴“一個月前行冠脈CTA檢查前降支輕度狹窄，日常活動無胸痛”。
查體 : BP：130/60mmHg，神清語利，口唇無發紺，頸靜脈無怒張，雙肺呼吸音清晰，未聞及干濕性啰音，心界不大，心率38次/分，節律齊，各瓣膜聽診區未聞及病理性雜音，雙下肢輕度水腫。
輔助檢查：
1、 入院時心電圖：2：1房室傳導阻滯 三度房室傳導阻滯 完全性左束支傳導阻滯
圖1：2：1房室傳導阻滯
圖2：三度房室傳導阻滯
2、 入院心臟彩超：左室壁運動略減低，主動脈瓣退行性改變，二三尖瓣少量反流，左室收縮功能減低（EF 50%），左室舒張功能減低，左室舒張末徑50mm。
圖3：心臟彩超
3、化驗指標
入院診斷：
心律失常 三度房室傳導阻滯 2：1房室傳導阻滯 完全性左束支傳導阻滯
高血壓3級 很高危
離子紊亂 低鉀血癥
診療計劃：
1、向患者家屬交代患者病情：房室傳導阻滯部位發生在希氏束分叉以下，惡性程度高。可能發生的后果：可出現心率慢，如停搏，也可出現心率快，如室速室顫。
2、建議安置臨時+永久起搏器，患者及家屬拒絕手術治療。
3、5%葡萄糖注射液500毫升+鹽酸異丙腎上腺素注射液1mg 臨時靜點
病情惡化：
患者于入院當日21：05患者突發暈厥，阿-斯發作，監護示室性心動過速，心率190-200次/分，血壓70/42mmHg，呼吸28次/分，立即給予持續胸外按壓，除顫器充電備用，患者于21：10意識恢復，恢復竇性心律，心電示頻發室早及室速交替出現。21：36及21：38患者再次發生室速，均為胸外按壓恢復竇性心律。
圖4：第二次室速前1分鐘（21:35） QT：800ms QTc: 666ms
圖5：第二次室速（21：36）
搶救過程：
1、 胸外按壓；
2、 除顫儀充電備用；
3、 補鉀補鎂：給予氯化鉀注射液4g口服，5%葡萄糖注射液250ml+氯化鉀1g+硫酸鎂2.5g靜點；
4、 停止異丙腎上腺素注射液；
5、 急診安置臨時起搏器（起搏頻率70次/分）。
診療思路
一、病情分析：
1、病例特點：患者為80歲的老年男性，因“發作性暈厥一日”入院，既往心率慢病史。心電圖示三度房室傳導阻滯及2：1房室傳導阻滯、完全性左束支傳導阻滯；化驗結果提示低鉀血癥；入院當時間隔六小時兩次檢查心肌酶及TNI排除急性心肌梗死導致的傳導阻滯。入院當日病情惡化，發生尖端扭轉性室速。入院時心電圖提示QT 690ms，見圖1。發生尖端扭轉性室速前（21：35），QT：800ms QTc: 666ms，見圖4。經積極搶救患者暫時轉危為安，見上文搶救過程。
2、三房室傳導阻滯+尖端扭轉性室速怎么辦？
對于這位患者我們醫生是安置普通的具有起搏功能的雙腔起搏器還是安置ICD，這也是我們這個病例討論的焦點。首先這位患者具有心率慢和QTc延長的特點，可以診斷為長QT間期綜合征(LQTS)合并尖端扭轉性室速。我們先回顧一下長QT間期綜合征(LQTS)及尖端扭轉性室速。
長QT間期綜合征(LQTS)
長QT間期綜合征（long QT syndrome，LQTS），亦稱QT間期延長綜合征，是一種心室復極時程延長、不均一性增大的疾病。心電圖上表現為QT間期延長、T波和（或）U波異常、早搏后的代償間歇及心率減慢時易于發生尖端扭轉型室性心動過速（torsade de pointes，TdP）。臨床表現以暈厥、抽搐或猝死為特征的臨床綜合征。
LQTS可以是先天性，也可以是獲得性。先天性LQTS是一種由基因缺陷引起復極異常的遺傳性心臟病。獲得性LQTS是指由藥物、心臟疾病（心力衰竭（心衰）、心肌缺血、心動過緩等）或者代謝異常等因素引起的以可逆性QT間期延長伴TdP發作的臨床綜合征，其中藥物性LQTS最常見。
TdP是一種特殊類型的多形性室速，特指先天性或獲得性QT間期延長所致者，而不伴QT間期延長者就稱為多形性室速。
QTc間期延長的定義
推薦 QTc 正常值：男性為 470 ms；女性 480 ms。
不論女性或男性， QTc>500ms都屬于明顯的異常。
發病危險因素及促發TdP條件
藥物：抗心律失常藥物如：奎尼丁、丙吡胺、普魯卡因胺、索他洛爾、多非利特、伊布利特等；非抗心律失常藥物如：紅霉素、美沙酮等。
性別、年齡：女性多發，大于65歲患者多發。
心臟病：心肌缺血、心肌梗死、心肌炎、心衰等。
心室周期延長：可見于竇性心動過緩、完全或高度房室傳導阻滯，或突然發生長間歇。
其他疾病：腦卒中、蛛網膜下出血、代謝性疾病如高血糖、糖尿病、甲狀腺功能低下，感染性疾病和腫瘤，發熱、酗酒等。
電解質紊亂：低血鉀。
潛在基因異常：基因突變
TdP發作的心電圖預警參數
QTc間期延長：QTc>500ms危險性增加。
T-U波畸形和間歇依賴現象：T-U波形態異常包括：T波低平、雙向、U波加大并與T波融合、T波降支逐漸下降并時限延長，使T波的末端難以辨認。在TdP開始前可出現典型的短-長-短RR間期（間歇依賴現象），即長間歇后心搏的QT間期明顯延長，T-U波形態也明顯異常。
T波電交替：宏觀T波電交替。
TdP和多形性室速的鑒別
TdP是一種特殊類型的多形性室速
多形性室速與TdP的根本區別：是否伴有QT間期延長。
——不伴有QT間期延長者診斷為多形性室速
——伴有QT延長者診斷為TdP
室速發作時的圖形不是診斷TdP的根據：
——多形性室速的圖形完全可以具有扭轉室速的特點，但不合并QT延長，發作一般不具有短-長-短的間歇依賴現象，往往是一個早搏直接誘發室速。大多都有誘因，如急性心肌缺血，缺氧，急性心衰等。患者多存在竇速，在糾正病因并適當給與抗心律失常藥后，這種室速可以消失。
TdP的處理
首要措施是立即停止明確或可能誘發TdP的藥物（IA類），并連續QTc間期監測。
電復律：患者的TdP不能自行終止或蛻化為室顫，應立即實施直流電復律：a) 對于頻率較快、QRS嚴重畸形者，可采用室顫的復律方法，使用非同步最大電量（單相波360 J，雙相波200 J）復律
b) 對于不能明確TdP的原因且日后有心臟性猝死危險的患者，應考慮置入ICD預防心臟性猝死
c) 補鎂：推薦靜脈注射硫酸鎂（IIa類，證據級別：B級）
無論血鎂水平如何，靜脈注射硫酸鎂均是終止TdP的一線藥物，以硫酸鎂1~2g加入5%葡萄糖液稀釋至10ml，5-20min注入，如果TdP發作仍持續，必要時可再重復靜脈注射硫酸鎂2g，方法同前。以后可以采用硫酸鎂持續靜脈滴注（2g硫酸鎂加入100-250ml液體中），直至TdP消失。使用硫酸鎂時一般不需檢測血鎂的水平。
補鉀：除非合并高血鉀，否則都應補鉀，TdP患者，血鉀應補至4.5～5.0 mmol/L （IIb類，證據級別：C級）
提高心率：
臨時起搏：竇性心動過緩，高度或三度房室阻滯（I類推薦A級證據） ，或合并長間歇依賴，合并Tdp（IIa類推薦B級證據）
臨時起搏，頻率超過70次/分，可能需要110－120次/分連續起搏
在等待起搏的過程中，可以使用提高心率的藥物如阿托品，異丙腎上腺素。后者不宜使用過久，一旦有起搏就停用。
3、 臨床確定診斷
心律失常 三度房室傳導阻滯 2：1房室傳導阻滯 （希氏束分叉以下）
獲得性長QT綜合征合并尖端扭轉性室速
完全性左束支傳導阻滯
電解質紊亂 低鉀血癥
高血壓3級 很高危
4、 診斷依據：
1) 患者入院心電圖提示三度房室傳導阻滯 ， 2：1房室傳導阻滯 （希氏束分叉以下），完全性左束支傳導阻滯，見圖1和圖2。
2) 患者因心動過緩及低鉀血癥引起QT間期延長伴TdP發作，見圖4及圖5。QT間期延長為可逆性、獲得性，非先天性；后期的門診隨訪患者QTC均在正常值范圍內。故診斷獲得性長QT綜合征合并尖端扭轉性室速。
5、診療策略選擇
1) TdP發生時的緊急處理：立即胸外按壓，除顫儀充電備用 ，補鉀補鎂（血鉀水平維持在4.5mmol/L），急診安置臨時起搏器（起搏頻率在70次/分），停用異丙腎上腺素。
2) 鑒于患者否認既往心動過速病史及先天性長QT綜合征家族病史，考慮患者為獲得性長QT綜合征合并尖端扭轉性室速，長QT是可逆的故安置具有起搏功能的雙腔起搏器。
6、 手術過程
圖6
圖7
7、 術后隨訪
1) 術后行Holter檢查：起搏器心律，起搏模式DDD，完全性左束支傳導阻滯，房早316個，未見室早，見圖8。
圖8
2) 患者術后起搏器復查未見室性心律失常。
3) 患者術后住院期間及門診復查血鉀均在正常范圍內，出院后未給予患者任何補鉀治療。
專家討論
廈門大學附屬心血管醫院常棟教授：這是一個非常值得討論的病例。首先，作為教學查房，建議對患者的基本資料進行詳細記錄，例如如何補鉀；患者有沒有肯能為原發性醛固酮增多癥；患者術后心電圖的QTC是否恢復正常，是否進行了隨訪。雖然患者術后隨訪Holter及起搏器程控都沒有再發生室速，但是作為教學查房應該提供最詳盡的病例資料。其次，依據患者的病史及輔助檢查等，我考慮患者為獲得性長QT 綜合征致尖端扭轉性室速，安置具有起搏功能的雙腔起搏器；但是可以嘗試希浦系統起搏，讓患者進一步收益。最后，非常贊賞哈爾濱醫科大學附屬第四醫院心內科電生理團隊對此病例的及時恰當的處理：在發生尖端扭轉性室速時補鉀補鎂、安置臨時起搏器，將起搏器頻率調至70次/分以上，停用異丙腎上腺素；診斷患者為獲得性長QT 綜合征致尖端扭轉性室速。
吉林大學第一醫院張志國教授：這個病例討論的焦點是安置具有起搏功能的普通雙腔起搏器還是安置ICD。患者目前診斷應該為長QT 綜合征致尖端扭轉性室速，但是患者為獲得性的長QT還是先天性長QT ，通過介紹傾向于獲得性長QT綜合征，但是這個病例隨訪應該提供心電圖QT是否恢復正常，血鉀也應該夠加強隨訪。但是對于不能明確TdP的原因且日后有心臟性猝死危險的患者，應考慮置入ICD預防心臟性猝死。
首都醫科大學附屬北京安貞醫院馬長生教授：首先感謝哈醫大附屬第四醫院帶來如此精彩的病例，這個病例的熱點是關于長QT綜合征合并尖端扭轉性室速+三度房室傳導阻滯如何處理。通過肖醫生及兩位專家的點評這位患者長QT是可逆的，安置普通雙腔起搏器應該是恰當的。最后我總結一下：
l 獲得性LQTS和TdP雖是致命的，但可防可治。
l 需要提高識別QT間期延長（QTc>500ms）和TdP的特征性心電圖表現及預警性心電圖改變的能力，以便及時診斷。
l 患者有心律失常病史（如心動過緩）應警惕LQTS和TdP的發生，若患者存在低鉀血癥應高度重視，緊急處理應首先停用抗心律失常藥物，給予電復律治療，快速補鎂補鉀，及時安置起搏器，起搏頻率在70次/分以上。
參考文獻：
[1]郭繼鴻,中華心血管病雜志,2010,961-969
[2]2010中華醫學會獲得性長QT間期綜合征的防治建議
[3]2020AHA科學聲明：藥物性心律失常
[4]Drew BJ, et al. Prevention of torsade de pointes in hospital settings: a scientific statement from the American Heart Association and the American College of Cardiology Foundation. Circulation, 2010, 121: 1047-1060.
