1.患者震顫幅度增大并延及全身，呈對稱性、節律性四肢抽動，先快后慢，同時心率增快，血壓升高，瞳孔擴大，可診斷為癲癇全面性發作的2.患者突然意識喪失，摔倒在地，上瞼抬起，眼球上翻，喉部痙攣，發出叫聲，兼見心率增快，血壓升高，可診斷為癲癇全面發作的
答案解析：“全面強直—陣攣發作陣攣期：震顫幅度增大并延及全身，發作呈對稱性、節律性四肢抽動，先快后慢。不同肌群呈強直和松弛交替出現，陣攣頻率漸慢，松弛期逐漸延長，本期持續1/2-1分鐘；最后一次強烈陣攣后抽搐停止，所有肌肉松弛。在以上兩期中可見舌咬傷、心率增快、血壓升高、呼吸暫時中斷、皮膚紫紺及汗液、唾液和支氣管分泌物增多，合并瞳孔擴大，對光反射、深反射和淺反射消失，病理反射陽性等（C對）。”答案解析：“全面強直—陣攣發作強直期：突然意識喪失，摔倒在地，全身骨骼肌持續性收縮；眼肌收縮出現上瞼抬起，眼球上竄或凝視咀嚼肌收縮出現口先強張，而后突閉，可咬傷舌；喉肌和呼吸機強直性收縮，發出尖叫聲，呼吸停止；頸部和軀干肌肉強直性收縮，使頸部和軀干先屈曲后反張，上肢先上舉后旋再內收旋前，雙手握拳，拇指內收，下肢自屈曲轉為強烈伸直（A對）。”答案解析：“癲癇發作時的一般處理：對全面強直-陣攣性發作患者，要注意防止跌傷和碰傷，解松衣領及褲帶，保持呼吸道通暢…如抽出時間過長，或當日已有發作，可給與苯巴比妥鈉0.2g肌內注射”（C錯，為本題正確答案）。答案解析：癲癇持續狀態是指癲癇連續發作之間意識尚未完全恢復又頻繁再發，或癲癇發作持續30分鐘以上未自行停止，即連續大發作神志不清（B對）。頻繁性失神小發作（A錯）見于癲癇小發作。單側肢體頻繁抽搐（C錯）見于局限性抽搐。肢體連續發生觸電感（D錯）見于肌陣攣性發作。長期用藥仍經常發作（E錯）可見于部分癲癇控制不佳患者。詳細而又準確的病史資料是診斷的主要依據。需了解患者真實年齡及整個發作過程，包括發作的環境、時程，發作時姿態、面色、聲音，有無肢體抽搐及大致順序，發作后表現，有無怪異行為和精神失常，既往的發作史，首次發作年齡、誘因，發作頻率，有無產傷、頭顱外傷、腦膜炎、腦炎、寄生蟲感染史以及家族史等。腦電圖是診斷癲癇最重要的輔助診斷依據。結合多種激發方法，特殊電極、長程或錄像腦電圖，可提高陽性率。必要時進行24小時長程腦電圖監測。①全面性強直-陣攣發作典型的腦電圖改變是強直期開始出現逐漸增強的棘波樣節律，然后頻率降低，波幅增高，陣攣期出現彌漫性慢波，痙攣后期呈現腦電抑制。②強直性發作典型的改變是暴發性多棘波。③肌陣攣發作呈現多棘-慢波。腦部影像學檢查如CT、MRI、單光子發射計算機斷層及各種化驗如血常規、血糖、血鈣、大便蟲卵、腦脊液等檢查有助于明確癥狀性癲癇的病因。應與暈厥、假性癲癇發作(癔癥性發作)、短暫性腦缺血發作、低血糖癥等鑒別。癲癇發作與假性癲癇發作鑒別要點見下表。(1)0~2歲患兒常見病因是圍生期腦損傷、先天性疾病及先天性代謝障礙。(2)2~ 12歲患兒常見病因是各種嚴重感染、特發性癲癇、高熱驚厥等。(3)12~18歲患者多為特發性癲癇、顱腦外傷、腦血管畸形等。(4)18~35歲患者多為顱腦外傷、顱內腫瘤、特發性癲癇等。(5)35~65歲患者多為顱內腫瘤、顱腦外傷、急性腦血管病、代謝異常等。(6)超過65歲的患者多為急性腦血管病、顱內腫瘤、阿爾茨海默病等。癲癇持續狀態簡稱為癲癇狀態，是指患者出現全面性強直-陣攣發作持續超過5分鐘，患者有發生神經元損傷的危險并需要抗癲癇藥物緊急救治的癲癇發作,是內科常見急癥，不及時診斷與處理可因高熱、循環衰竭、電解質紊亂和不可逆性腦損害導致殘疾及死亡。癲癇狀態可發生于任何類型的癲癇發作，其中以全面性強直-陣攣發作最常見。評估時除依據臨床表現外，應明確是否有不恰當停用或減量抗癲癇藥物情況，以及是否伴發，急性腦血管病、顱腦損傷、顱內感染、急性中毒等疾病，綜合判斷，快速做出診斷，及時救治。指經過合理規范的藥物治療，癲癇發作仍遷延不愈者。難治性癲癇可對患者健康造成嚴重的危害，而且病死率顯著高于正常人群。目前將難治性癲癇定義為:頻繁的癲癇發作至少每月4次以上，適當的抗癲癇藥正規治療且達到藥物治療濃度，觀察至少2年，仍不能控制且明顯影響日常生活，除外進行性中樞神經系統疾病及顱內占位性病變。對于難治性癲癇應盡早識別，盡早采取更加積極的治療措施，降低死亡率。癲癇的治療以藥物治療為主。藥物治療的目的在于控制發作，最大限度地減少發作次數，保持患者的原有機能狀態。對全面性強直-陣攣發作患者，慎防跌傷、舌咬傷、骨折、窒息等意外傷害，松解衣領及褲帶，抽搐時間偏長者可給苯巴比妥鈉0.2g肌內注射。精神癥狀發作者應防止其自傷或傷及他人。維護生命體征穩定，支持心肺功能，盡快控制發作，防治腦損傷。①安定類藥物:為首選藥，成年患者首選地西泮10~20mg緩慢靜脈注射，15分鐘后如復發可重復給藥，或用100~200mg地西泮溶于5%葡萄糖氯化鈉注射液中，于12小時內緩慢靜脈滴注。②苯妥英鈉:溶于0.9%氯化鈉注射液中緩慢靜脈注射。③異戊巴比妥鈉:溶于注射用水中緩慢靜脈注射，至控制發作止。④10%水合氯醛:為輔助抗癲癇藥物,保留灌腸給藥。保持呼吸道通暢，防止缺氧加重，必要時吸氧或人工呼吸。伴有腦水腫、感染、高熱等應做相應處理。抽搐停止后，可給苯巴比妥鈉肌內注射，每8~12小時1次，維持控制。同時鼻飼或口服卡馬西平或苯妥英鈉，待口服藥物達到有效血藥濃度后可逐漸停用苯巴比妥鈉。診斷一經確立，均應及時服用抗癲癇藥物控制發作。癥狀輕、檢查無異常者，應密切觀察，可暫不用藥。按癲癇的類型選用抗癲癇藥物，優選單藥治療,逐漸增大劑量，直至完全控制癲癇發作，需要聯合用藥時應合理聯合。定期進行血、尿、肝功能、藥物濃度等檢查，調整藥量或逐漸更換抗癲癇藥物。①增藥要快，減藥要慢。②控制發作后應長期用藥，失神發作應完全控制至少半年后才可考慮停藥，其他類型癲癇應完全控制4~5年以上，才能逐漸停藥。停藥過程一般需要1~1.5年。③一種一線藥物使用可耐受最大劑量不能控制發作，應加用另外一種一線或二線藥物，直至發作控制，然后逐漸減量、停用原用藥物。換藥過渡期一般為 5~7天。①苯妥英鈉:對全面性強直-陣攣發作及部分性發作有效,但可以加重失神發作和肌陣攣發作。不宜用于嬰幼兒及兒童。②卡馬西平:為部分性發作的首選藥物。對復雜部分性發作的作用，優于其他抗癲癇藥，但可以加重失神發作和肌陣攣發作。③丙戊酸:為廣譜抗癲癇藥，是全面性強直-陣攣發作合并典型失神發作的首選藥物。④苯巴比妥:為小兒癲癇的首選藥物，廣譜，且起效快，對全面性強直-陣攣發作療效較好，也可用于單純及復雜部分性發作，可預防發熱驚厥。①托吡酯: 作為難治性部分發作及繼發性全面性強直-陣攣發作的單藥或附加治療藥。②拉莫三嗪:作為部分發作及全面性強直-陣攣發作的單藥或附加治療藥。主要是癲癇病灶切除術。腦部有器質性病變的繼發性癲癇、難治性癲癇，不在腦的主要功能區的致病灶，均可考慮手術治療。主要為動脈粥樣硬化，其他有動脈狹窄、器質性心臟病、血液成分異常等。由多種因素引起發病，包括腦血流動力學改變、微栓塞、腦血管痙攣、頸部動脈或椎動脈受壓等。各種原因導致頸內動脈系統或椎-基底動脈系統的相關動脈內徑狹窄，在此基礎上由于各種誘因導致血壓波動，引起局灶性腦組織一過性缺血。動脈粥樣硬化的不穩定斑塊、附壁血栓、瓣膜性或心律失常性心源性栓子、膽固醇結晶等形成血液循環中的微栓子，隨血流到達頸內動脈系統或椎-基底動脈系統的相關動脈，引發血管急性栓塞，但隨后栓子溶解，血管再通，癥狀緩解。TIA好發于中老年人，男性多于女性，患者多有原發性高血壓、動脈粥樣硬化癥、2型糖尿病、血脂異常等病史，多在體位改變、活動過度等情況下發病，癥狀出現突然，表現為局部腦功能或視網膜功能障礙，持續時間短暫, 24 小時內完全恢復，不留任何腦功能及視網膜功能缺失后遺癥。TIA 較少見，但易引起完全性腦卒中。常見癥狀有一過性單眼失明或視覺障礙，發作性偏身癱瘓或單肢癱瘓，發作性偏身感覺障礙或單肢感覺障礙，發作性偏盲或視野缺損。如為主側大腦半球受累則可出現一過性失語。TIA 多見，且易反復發作，持續時間較短。常見癥狀有發作性眩暈，常伴有惡心、嘔吐，多數患者出現眼球震顫。可出現單眼或雙眼皮質盲或視野缺損，或復視、共濟失調、吞咽困難、構音障礙和交叉性癱瘓等。少數患者可有猝倒發作(雙下肢突感無力而倒地，但意識清楚，常可立即站立，亦稱為跌倒發作)、短暫性全面遺忘等。絕大多數患者無與癥狀相關的病灶，個別患者發病早期顯示有一過性缺血病灶。多數患者經CTA或DSA檢查可發現動脈粥樣硬化、血管狹窄等。部分患者可發現頸動脈或椎-基底動脈形成粥樣硬化斑塊，并可導致血管管腔一定程度的狹窄。由于血液成分異常誘發的TIA患者，可有紅細胞比容異常升高、血小板異常升高等異常改變。因絕大多數患者就診時發作已緩解，因此診斷主要依據病史，中老年患者突然出現一過性局限性神經功能缺失的癥狀和體征，持續時間短暫，24小時內癥狀和體征消失，急診CT或MRI檢查未發現與癥狀相關的病灶，即可診斷TIA。進一步全面檢查，尋找可能的病因、潛在病理狀態和卒中的危險因素。表現為發作性肢體抽搐或感覺異常，持續時間僅數秒至數分鐘，腦電圖多有典型改變，有助于鑒別診斷。表現為發作性眩暈、嘔吐，但持續時間較長，多超過24小時，且常發生于年輕人，常有耳鳴和聽力減退。TIA患者發病后1周內，發生卒中的風險為4%~10%，90天內發生卒中的風險為10% ~20%，患者不僅有發生腦梗死的風險，也有心肌梗死甚至發生猝死的風險，發病2~7天是發生卒中的高風險期，因此，對確診的TIA患者，應進行伴發病的詳細問診，明確有無動脈粥樣硬化癥、冠心病、糖尿病、血脂異常、血液病等基礎疾病，并進行相關實驗室及其他檢查，如發現并存血脂異常、高血壓、血糖升高、頸動脈粥樣硬化斑塊等，提示患者具有進一步發生卒中等器質性心腦血管缺血性疾病的高風險，應進行正規甚至強化治療，消除危險因素，避免進展為卒中。TIA短期進展為卒中的風險評估目前應用ABCD2風險評分系統。ABCD2風險評分超過3分的患者，或ABCD2風險評分在0~2分但48小時內無條件完成TIA相關檢查患者，或ABCD2風險評分在0~2分發現有癥狀相關的缺血病灶者的患者，均屬于高風險患者，應住院治療。最重要的治療目標是避免發生卒中或新的TIA，治療卒中危險因素。積極有效控制高血壓、糖尿病、血脂異常、器質性心臟病，低脂飲食，戒煙、戒酒，適量進行規律的有氧運動等。用于非心源性栓子為病因的患者，口服腸溶阿司匹林可預防卒中和降低死亡率，一般75~100mg/d口服，或口服氯吡格雷75mg/d。心源性栓子如非瓣膜病性房顫、新近發生的心肌梗死、顱外供腦動脈內血栓等患者，在CT排除顱內出血或大面積腦梗死、患者無出血性傾向、肝腎功能正常時，應用抗凝藥物治療，常用低分子量肝素皮下注射，隨后改為華法林口服。對于既往6個月內有TIA發作的患者，經頸動脈檢查證實存在同側動脈狹窄超過70%，評估圍手術期并發癥和死亡風險低于6%的患者，可行頸動脈內膜切除術，或頸動脈血管成形術及支架置入術。
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