左室（LV）流出道（LVOT）梗阻（LVOTO）首先是在肥厚性心肌病（HCM）患者中發現的。LVOTO通常是由于二尖瓣前葉的收縮期前移（SAM）導致的，主要特征表現為晚期加速的馬刀形多普勒血流曲線。然而，一些臨床案例報道顯示危重患者即使不存在肥厚性心肌病仍然會出現左室流出道梗阻。在這些病例中結構上的易感性與低血容量或兒茶酚胺過度釋放等誘因有關。HCM是一種遺傳性心臟病，定義為不能用負荷異常的狀態所能解釋的心室壁的增厚，其左心室的一個或更多個節段心肌增厚至少15mm。它是常染色體顯性遺傳，超過60%青少年和成年患者是由于心肌蛋白基因變異導致的，在成年人口中的發病率1/500,故它被稱為是常見的遺傳性心血管疾病。這種遺傳性病癥與心肌排列紊亂，肥大，左室肌細胞功能障礙以及間質纖維化有關。HCM的臨床表現比較復雜，包括多種表型。心肌肥厚可能局限在心尖部、前外側壁、后壁（前壁）或者是左心室腔的室間隔部位。間隔基底部不均勻的肥大是導致HCM的最常見原因。文獻報道心尖部肥厚性心肌病的發生率在1-25%。左室中1/3顯著肥厚可能導致嚴重的中間心室的狹窄和梗阻，這也可能與心尖部動脈瘤形成有關，可能是由于中間心室梗阻或心尖部梗死出現心尖部收縮壓增加而導致的。肥厚性心肌病僅僅是一個間隔性疾病。二尖瓣疾病也是我們必須關注的關鍵性成因。均勻性肥大只占肥厚性心肌病的4%，而且我們應該提高對導致左室增厚的其他原因的關注。肥厚性心肌病的特點多種多樣。雖然大多數患者無癥狀，但是25%患者也可出現癥狀，例如呼吸困難、胸痛、心悸并且有發生心律失常和心臟猝死的危險。標準十二導聯心電圖可能是正常的（引用的隊列研究中的6%患者），但通常會表現為左心室肥厚，ST段和T波異常以及病理性Q波。超聲心動圖和多普勒檢查是診斷肥厚性心肌病和左心室流出道梗阻的關鍵手段。診斷的主要依據是左心室壁厚度至少增加15mm。很多超聲心動圖的指標組成了左心室肥厚的半定量評分，但是任何層面上診斷的唯一最重要的參數是左室壁的最大厚度。無論是確診的還是可疑的肥厚性心肌病患者，必須要從基底部到尖部檢查所有左心室的節段，準確記錄二尖瓣區、中間左心室和心尖部室壁的厚度。大約三分之一的患者存在二尖瓣葉的收縮期前移，從而導致左心室流出道梗阻，然而其他三分之二的患者僅僅在心臟負荷和左室收縮性變化的時候存在潛在的梗阻。二維超聲心動圖在胸骨旁區或心尖區可以觀察到收縮期前移，但也能通過M超觀察到。機械性梗阻似乎是由于收縮期前移致其與室間隔基底部接觸（圖1和2）。起初支持這種觀點是由于“文丘里”效應，目前通過對血流的觀察和對二尖瓣環構型的動態橫斷層面分析證明收縮期前移在低流速時開始，這時血液流動的“抽吸”或血流“拖拽”力可能是主要形成的機制。左室流出道梗阻的另外一些形態學特征包括乳頭肌異常（肥大，前部和內部的移位和直接嵌入二尖瓣葉）和二尖瓣葉異常例如二尖瓣葉拉伸或附屬組織。梗阻也可能與收縮期前移、主動脈瓣、二尖瓣異常和中間左心室腔梗阻。超聲多普勒檢查左室流出道出現高速血流，末期達到頂峰，“刀型”連續波信號是動態流出道梗阻的標志（圖3）。利用貝努利方程來評估流出道峰值梯度。通常來講，左室流出道梗阻定義為在休息或生理性刺激（例如瓦爾薩爾瓦動作，靜立和運動）的情況下超聲顯示流出道壓力梯度至少達到30mmHg。壓力梯度達到50mmHg以上時通常認為是左室流出道梗阻演變導致血流動力學改變的閾值。這個概念也建立在流速超過這個數值時顯示阻抗進行性增加的研究上。總之，75%的肥厚性心肌病患者在休息或刺激時發展成左室流出道梗阻。瓦爾薩爾瓦動作，三硝酸甘油酯，亞硝酸戊酯或運動都會誘發梗阻。多普勒彩色血流能用于確定二尖瓣反流的存在以及對其嚴重度進行半定量的評估。二尖瓣收縮期前移幾乎總會導致正常瓣葉開合障礙和二尖瓣反流，這是典型的收縮中晚期和收縮下移的征象；測量二尖瓣口射血速度和時間有助于鑒別左室流出道的湍流。收縮期前移相關的二尖瓣反流是動態的，其嚴重程度與左室流出道梗阻的程度相關。左室流出道梗阻和二尖瓣返流進一步會損傷左心房的結構。肥厚性心肌病患者左心房通常是擴張的并且他的大小為預后提供了重要的信息。左心房容積很大程度上取決于舒張功能不全、二尖瓣返流、心房疾病嚴重度和慢性左心房高壓存在的情況。美國超聲心動圖協會推薦左心房容積指數來量化左心房大小，左心房容積指數衍生于雙平面面積-長度或雙平面圓盤法（雙平面Simpson法）測得左心房容積/體表面積（BSA）。正常的左心房容積指數為小于22±6ml/m2。左心房容積是一個反映心臟長期機能狀態的獨立指標，左心房容積指數高于34ml/m2預示嚴重的舒張功能不全和比較有害的心血管結局。肥厚性心肌病患者通常會有舒張功能不全，左室充盈壓的測量對于評估癥狀及疾病的分期是十分有用的。心室順應性降低（左室擴張）及僵硬度增加（心肌纖維化）加之心室容積和抽吸力的降低在肥厚性心肌病舒張功能不全的病理生理演變過程中扮演了關鍵性的角色。同樣地，局部的不協調、收縮后收縮以及舒張的不均一性也是其機制形成的重要組成部分。肥厚性心肌病患者的徑向收縮功能（射血分數或縮短分數）是正常或增加的。利用多普勒心肌成像或點示蹤技術測得的心肌收縮速度和變形參數（應變和應變率）通常是降低的并且在其發展成心肌壁厚度增加前可能是異常的。心肌肥厚時心肌的拉伸度是降低的。在疾病的終末期，心肌纖維化導致舒張功能的進一步損傷（終末期肥厚性心肌病）。肥厚性心肌病的嚴重并發癥包括暈厥、心衰、心律失常和猝死。大多數同一時期的成年肥厚性心肌病患者每年心血管病死亡的發生率為1-2%。報道的最常見的致命性心律失常事件是心室纖顫，但是心臟驟停、房室傳導阻滯和無脈性電活動也是會發生的。治療要建立在癥狀和評估突發心臟猝死的風險的基礎上。心衰的患者，射血分數大于50%，沒有休息或激惹出現左室流出道梗阻的證據，使用β受體阻滯劑，維拉帕米或地爾硫卓可以改善心衰的癥狀。射血分數小于50%的心衰患者，無左室流出道梗阻使用ACEI加上β受體阻滯劑。肥厚性心肌病患者出現心室纖顫或持續性室速，有發生致命性心律失常的高風險，應該接受可植入性的電復律除顫器。原文鏈接：https://yunpan.cn/cBuqb4G47HC5i 訪問密碼 b74a
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