肥厚型心肌病(HCM)是一種以心肌進行性肥厚、心室腔進行性縮小為特征的心肌病,以左心室血液充盈受阻、舒張期順應性下降為基本病理特點,是青年人猝死的最常見原因。根據左室流出道有無梗阻,可將其分為梗阻性和非梗阻性兩類。
HCM患者的心電圖表現差異很大,既可以表現為正常心電圖,也可以表現為異常心電圖,包括左室肥厚表現、除極異常(病理性Q波、碎裂QRS波)、復極異常(ST段壓低、T波異常)、心律失常(房性心律失常、室性心律失常、傳導阻滯)等。2014年ESC HCM指南建議,對于懷疑HCM患者應行12導聯心電圖,以幫助尋找潛在病因(I,B)。在第二十九屆長城國際心臟病學會議(GW-ICC)上,北京清華長庚醫院何榕教授就“HCM心電圖的特征與分析”進行了精彩報告。
左室肥厚
早在1989年,Dollar和Roberts就證實了12導聯QRS波振幅>175 mm是HCM診斷的敏感指標。
目前,臨床常用的左室肥厚心電圖診斷標準有Sokolow-lyon標準和Cornell標準。
2017年,Peguero等人對94例高血壓患者進行了分析,創建了一種新的左室肥厚心電圖診斷標準。女性及男性若SD+SV4(任一導聯最深S波振幅+V4導聯S波振幅)分別≥2.3 mV及2.8 mV則可診斷左室肥厚,其對左室肥厚的診斷價值不劣于既往其他標準。
圖1 SD+SV4標準
左室低電壓
Tetsuo Konno等研究表明,HCM患者左室低電壓與心肌纖維化程度相關。Karine Guerrier等人也報道了左室低電壓與心肌纖維化之間的關系,但是關于左室低電壓在HCM中的重要性仍不清楚。
圖2 Sokolow-lyon指數與左室LGE的關系。A. LGW范圍大時Sokolow-lyon指數1.5 mV;B. LGE范圍小時Sokolow-lyon指數7.7 mV
病理性Q波
在HCM患者中,約20%~50%的患者會出現病理性Q波。
假性梗死圖形是HCM的重要表現之一,其特點為:下壁、側壁導聯(II、III、aVF、V4~V6)病理性Q波,右胸導聯高大R波。
HCM出現病理性Q波的機制為:室間隔增厚,導致左向右的心室初始除極向量增大。
圖3 病理性Q波機制
圖4 病理性Q波
T波極性有助于鑒別HCM和心肌梗死的病理性Q波:①HCM導致的顯著Q波(r波很小或沒有),相應導聯T波應該直立。HCM病理性Q波不是心肌壞死所致,因為不影響復極,不伴ST-T改變,故產生Q波與T波分離現象。②心肌梗死導致的顯著Q波,相應導聯T波直立或倒置。
因此,顯著Q波(QS型或Qr型)伴T波倒置時,不支持HCM;T波直立時,無診斷價值。
圖5 HCM患者和心肌梗死患者的病理性Q波
碎裂QRS波
T. Konno等研究表明,碎裂QRS波也是HCM患者心肌纖維化的重要標志。
圖6 43歲女性HCM患者前壁導聯(V3~V5)、側壁導聯(aVL)表現為碎裂QRS波,CMR展示了左心室前壁、側壁LGE圖形
復極異常
HCM早期僅有心肌代謝異常,如糖耐量異常或乳酸代謝異常等,心電圖基本正常或僅有T波改變,不易引起重視。
ST段和T波改變的機制包括:①原發性:左室肥大導致心肌缺血;②繼發性:左室進行性肥大,除極時間延長,當激動尚未到達心外膜時,心內膜已經開始復極,而從產生因復極程序改變所繼發的ST-T改變。
胸前導聯,尤其是V4、V5導聯深大T波是心尖HCM的典型表現。
圖7 17歲HCM患者,II、III、aVF、V1~V6導聯T波倒置,V4導聯ST段壓低
圖8 45歲心尖HCM患者,竇性心律,QRS電軸+36°,缺乏室間隔Q波,V3~V6導聯QRS波群高電壓,V3~V6導聯深大T波(6 mm)
(1)基底部心肌肥厚
Xiuyu Chen等報道T波倒置與基底部心肌肥厚密切相關。
(2)心尖部心肌肥厚
胸前導聯T波倒置或肢體導聯T波倒置的幾率明顯高于室間隔HCM。
(3)游離壁和全心性HCM
T波倒置發生率也較高。游離壁HCM T波倒置多見于肢體導聯;全心性HCM T波倒置導聯廣泛。
(4)心尖部室壁瘤
HCM患者左室心尖部室壁瘤發生率約為2%,患者臨床結局不佳(猝死、卒中、心衰),心臟超聲在發現心尖部室壁瘤方面有局限。
Ermelinda Pennacchini等人研究了心電圖在評估左室室壁瘤中的價值,結果發現,發生心尖部室壁瘤的HCM患者在心尖重構過程中伴隨著獨特的心電圖改變。
Ozcan Ozeke指出,除了T波倒置,側壁導聯ST段抬高對發現HCM患者心尖部室壁瘤也有一定價值。
圖9 A. 2003年心尖HCM:短PR、長QT、RBBB;B. 2013年心尖部室壁瘤形成:QRS波時限增加,ST段抬高,胸前導聯負向T波變為正向或正負雙向,碎裂QRS波
圖10 A. 2000年心尖HCM;B. 2012年心尖部室壁瘤形成:QRS波振幅降低、V4~V6導聯正負雙向的T波變為正向,ST段上凹消失變為直立
圖11 心尖HCM患者隨訪12年V4導聯心電圖變化,2011年MRI診斷為心尖部室壁瘤
心律失常
動態心電圖對HCM患者心律失常的檢出率與年齡相關。約25%的HCM患者行動態心電圖檢查,可發現非持續性室性心動過速,常無癥狀;約38%的HCM患者行動態心電圖檢查,可發現陣發性室上性心律失常。HCM患者初次臨床評估時,建議行Holter,以發現存在的房性和室性心律失常。
(1)房顫
房顫是HCM最常見的心律失常,患病率和年發病率分別為22.5%和3.1%,原因在于左房壓力和大小異常。
左房擴大是HCM患者房顫和卒中的預測因子,對于竇性心律伴左房直徑≥45 mm者,應每6~12個月行48小時Holter。指南建議,HCM伴房顫患者應接受抗凝治療(Ib類)。
(2)室性心律失常
室性心律失常與年齡和室壁厚度相關。持續性室速相對少見,但在發生左室心尖室壁瘤時更常見。非持續性室性心動過速和持續性室速是心源性猝死的風險預測因子。
(3)心動過緩和房室傳導阻滯