J 波和 ST 段抬高相關(guān)的臨床綜合征包括早復(fù)極綜合征和Brugada 綜合征，兩者對藥物、心率和自主神經(jīng)調(diào)節(jié)的反應(yīng)相似，提示與兩者的病理生理機(jī)制有關(guān)，但離子和細(xì)胞機(jī)制不同。早復(fù)極綜合征和 Brugada 綜合征有許多共同點，也有許多不同點，需要進(jìn)行鑒別診斷。Brugada 綜合征是年輕人高發(fā)致命性快速性室性心律失常和心臟性猝死的主要原因之一。近來也有研究提出，早復(fù)極綜合征有可能是室性心律失常、心臟性猝死的發(fā)生基質(zhì)。
一.概念
1. 早復(fù)極綜合征
早復(fù)極綜合征是常見的心電圖表現(xiàn)，正常人群發(fā)病率為 1%～2%，而在運動員中可高達(dá) 10%，甚至在耐力訓(xùn)練的運動人群中最高達(dá) 100%。老年人群中罕見，但男性多見，并與室間隔缺損和 / 肥厚、肥厚型梗阻性心肌病及左室假腱索有關(guān)。
早期復(fù)極綜合征的心電圖診斷標(biāo)準(zhǔn)是，QRS波降支有 J 波，常常可見切跡，其后為弓背向上型 ST段抬高，而對應(yīng)導(dǎo)聯(lián) aVR 導(dǎo)聯(lián)的 ST 段壓低。QRS 波振幅常增高，最近 Boineau 發(fā)現(xiàn) QRS 波除極期明顯異常，QRS 波不對稱，R 波上升支有頓挫，中胸導(dǎo)聯(lián)的 QRS 波改變明顯（V2～V4 導(dǎo)聯(lián)），也可見于側(cè)壁（I，aVL，V5 和 V6 導(dǎo)聯(lián)）導(dǎo)聯(lián)、下壁（Ⅱ，Ⅲ，aVF）導(dǎo)聯(lián)和前壁（V1 和 V2）導(dǎo)聯(lián)。
2. Brugada 綜合征
Brugada 綜合征是一種遺傳性心臟病，是編碼心臟鈉通道 SCN5A 的常染色體顯性遺傳病。早在 1992年由 Pedro Brugada 和 Joseph Brugada 首次報道，心電圖特征是右胸前導(dǎo)聯(lián) J 波和 ST 段抬高及類右束支阻滯。Brugada 綜合征可分 3 種類型：
1 型特征是，V1～V3 導(dǎo)聯(lián) ST 段下斜型抬高呈三角形，T 波倒置；
2型特征是，V1～V3 導(dǎo)聯(lián) ST 段弓背向下型抬高呈馬鞍型，T 波不倒置；
3 型特征是，V1～V3 導(dǎo)聯(lián) ST 段中間部分有切跡，T 波不倒置。其有較高的室性心律失常發(fā)生率，其中多形性室速可演變?yōu)槭翌潯?/p>
二.共同特點
早復(fù)極綜合征和 Brugada 綜合征的共同點：
第一，男性多見，絕大多數(shù)為健康男性；
第二，多發(fā)于年輕成年人，沒有明顯的結(jié)構(gòu)性心臟病；
第三，兩種綜合征都可以有不完全性右束支阻滯圖形。早復(fù)極綜合征很少出現(xiàn)右胸前 V1～V2 導(dǎo)聯(lián)或下壁導(dǎo)聯(lián) ST 段抬高。ST 段抬高在正常情況下，V2～V3 導(dǎo)聯(lián)可以達(dá)到 0.3mV，特別是年輕人。而對于 40 歲以上的人群，很少超過 0.2mV。對于典型的 Brugada 綜合征：①Q(mào)RS 波終末部分抬高（J 波明顯）；②ST 段抬高呈下斜型；③右胸前導(dǎo)聯(lián) T 波倒置；④QTc 正常；⑤左胸導(dǎo)聯(lián)不存在典型右束支阻滯的終末延遲。
第四，二者在用異丙腎上腺素時復(fù)極都可改善；
第五，二者都在心室壁增厚部位對動作電位 2 相縮短發(fā)生反應(yīng)，表現(xiàn)為快速復(fù)極切跡（1 相）加深，其機(jī)制是由 Ito 電流介導(dǎo)的心室復(fù)極跨壁離散所致。
第六，二者 Ito 和 Ica- L通道改變是產(chǎn)生 J 波和 ST 段抬高的電生理基質(zhì)；第七，遺傳性家族高發(fā)特點。
三.不同特點
早復(fù)極綜合征和 Brugada 綜合征的不同點，心電圖異常表現(xiàn)的導(dǎo)聯(lián)不同，早復(fù)極綜合征表現(xiàn)在中胸、左胸前導(dǎo)聯(lián)，其 ST 段抬高通常位于 V2～V5 導(dǎo)聯(lián)，呈上斜型抬高，T 波直立，并有 J 波切跡，而 Brugada 綜合征位于右胸前導(dǎo)聯(lián)，ST 段抬高位于右胸前導(dǎo)聯(lián)，呈緩慢下斜型，T 波倒置。盡管兩者不同，但在特定條件下，如缺血 - 再灌注損傷，早復(fù)極綜合征的心電圖表現(xiàn)型可轉(zhuǎn)變?yōu)?Brugada 綜合征的心電圖表現(xiàn)型。
此外，依據(jù)致心律失常的特性，兩種綜合征間有區(qū)別。流行病學(xué)資料顯示，早復(fù)極綜合征的發(fā)生率并不低，但還沒有見到關(guān)于其致心律失常危險性增加及遠(yuǎn)期評估的文獻(xiàn)報道。不過，多數(shù)作者認(rèn)為它是良性的。而 Brugada 綜合征的致心律失常危險性很高。
四.發(fā)生機(jī)制
1. 離子和細(xì)胞機(jī)制
ST 段對應(yīng)于跨膜動作電位的 2 相 （平臺期），其形態(tài)是由跨壁細(xì)胞外電壓梯度決定的。正常情況下，ST 段和 TP 段處在同一水平（基線），表明心室復(fù)極過程 2 相不存在明顯的電壓梯度。但是，即使在正常人，跨壁復(fù)極也存在很小的差異，即右胸前 V1～V3導(dǎo)聯(lián)的 ST 段也可輕度抬高。
心室復(fù)極過程中不同室壁肌層之間的動作電位2、3 相差異產(chǎn)生明顯的跨壁電壓梯度，心電圖表現(xiàn)ST 段抬高。這就是 Brugada 綜合征的 ST 段抬高的機(jī)制，而 J 波是早期復(fù)極（1 相）跨壁異常電壓梯度的表現(xiàn)。這種電壓梯度由 Ito 電流產(chǎn)生，即心外膜下心肌的暫時外向鉀電流（Ito）較心內(nèi)膜下心肌增強(qiáng)。
有許多證據(jù)證實，Ito 與跨壁電壓梯度有關(guān)。其一，奎尼丁可以抑制 Ito，減小 ST 段抬高幅度；其二，Ito 從失活狀態(tài)緩慢恢復(fù)可以解釋為何心率加快時能使 ST 段恢復(fù)正常，而當(dāng)心率減慢時 ST 段再次抬高；其三，為何 Brugada 綜合征的心電圖表現(xiàn)只出現(xiàn)在右胸前導(dǎo)聯(lián)，是因為 Ito 在右室表達(dá)較多，而在左室表達(dá)較少；其四，男性較女性心外膜下心肌有較高 Ito密度。
但迄今為止，早復(fù)極綜合征的離子和細(xì)胞機(jī)制還不完全清楚。若 Brugada 綜合征選擇性影響 Ito 電流，而早復(fù)極綜合征時內(nèi)向電流減小（如：INa，ICa）、外向電流增加（如：Ito，Ik，ICl（ca）, IK- Ach，Ik- ATP）、或者兩者均存在，這些電流在左室心外膜下心肌的心尖部最強(qiáng)。
早復(fù)極綜合征和 Brugada 綜合征的不同電生理機(jī)制與 Ito 通道的密度有關(guān)。對于早復(fù)極綜合征的患者，復(fù)極離散可能是室性心律失常的發(fā)病基礎(chǔ)。早復(fù)極綜合征和 Brugada 綜合征不能用單一機(jī)制來解釋，即使存在共同的遺傳基質(zhì)，也可能產(chǎn)生中間型或相互轉(zhuǎn)化型。
2. 電生理機(jī)制
早復(fù)極綜合征的電生理機(jī)制是，心室壁三層心肌間存在電壓梯度，而不是動作電位時限的離散。這可以解釋為何這些患者有 ST 段抬高而很少發(fā)生心律失常。對于早復(fù)極綜合征，Ito 電流相對較小，沒有2 相折返，ST 段抬高的穹窿較低。J 波與早復(fù)極綜合征和 Brugada 綜合征均有關(guān)。Brugada 綜合征和急性冠脈綜合征的 ST 段抬高，不能用經(jīng)典的損傷電流概念來解釋，可能主要與心外膜下心肌的動作電位穹窿消失有關(guān)。
早復(fù)極綜合征和 Brugada 綜合征的致心律失常差異取決 于它們對動 作電位時 限的影響，對 于Brugada 綜合征，動作電位時限明顯縮短，可經(jīng) 2 相折返機(jī)制介導(dǎo) R on T 室早而誘發(fā)室顫。
五.新視點
J 波和早期復(fù)極綜合征通常認(rèn)為是良性的心電圖表現(xiàn)。但近年來，臨床上對早復(fù)極綜合征的心電圖表現(xiàn)再度重視，主要是因為它可引起致命性心律失常，特別是對于無心臟病的健康人群。2000 年，Antzelevitch 依據(jù)臨床前的試驗結(jié)果提出，早復(fù)極綜合征并不是正常或良性的心電圖異常改變，在一定條件下，具有很強(qiáng)的致心律失常危險性。在 35～54歲的人群中，早復(fù)極綜合征所引起的心臟性死亡率增加 2～4 倍。若早復(fù)極綜合征出現(xiàn)在下壁導(dǎo)聯(lián)，心臟性死亡的危險性可能明顯增加。
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