神經科常見的“視物成雙”癥狀,如何定位診斷?一文理清!
撰文 | 張依
視物成雙,即復視,是神經科常見的臨床癥狀,其在神經系統疾病中由眼球共軛運動異常即眼位異常所致,而眼位異常的原因大多為眼外肌麻痹。但需要注意的是復視的病因不僅僅有眼外肌麻痹,可能還有別的系統的問題。那么在神經科診療時遇到以“視物成雙”為主訴的患者,我們如何定位診斷呢?下面我們來分析一下視物成雙的臨床思路。接診主訴為“視物成雙”的患者時,我們需要先思考這三個問題:圖1:視物成雙診斷思路
①復視最嚴重的方向代表麻痹肌肉作用的方向——水平/垂直/混合復視;
②然而,如果肌肉運動受限,如甲狀腺疾病時,復視在試圖伸展該肌肉時最嚴重,即與肌肉作用方向相反。如:甲狀腺眼病患者不能向上看,是因為下直肌緊繃,而非上直肌無力;③復視在遠距離注視時更明顯——外直肌麻痹的典型表現;- Graves眼病——上斜視(向上偏斜)和內斜視(向內側偏斜)
表現為眼外肌運動受限優先累及下直肌,隨后是內直肌和上直肌。因為病變引起肌肉緊張或受限,所以復視在患者向受累肌肉作用的反方向看時加重——限制性眼肌麻痹。甲狀腺眼病的其他特征性表現包括眼球突出和眶周水腫。因此,上斜視(向上偏斜)和內斜視(向內側偏斜)在甲狀腺眼病患者中較常見,但外斜視(向外側偏斜)很少見,因為外直肌通常不受累。眼外肌的一種特發性炎癥。常表現為孤立性眼外肌運動障礙,尤其是在動眼神經分布區域。發病人群為青、中年人 ,其中女性發病率高于男性 。典型表現為單側痛性眼肌麻痹伴有眼眶局部炎性反應,這種疼痛多在眼球活動時加重 。眼肌受累以內直肌最常見,其次是上直肌、外直肌,少有上斜肌及下直肌受累;此外患者可僅表現為單獨提上瞼肌受累,但較少見 。眼眶MRI檢查對診斷有較高價值,典型特點為MRI平掃時可見眼外肌增粗、肥大,且多位于肌腹、肌腱連接處,增強掃描可見眼眶周圍軟組織及眼外肌明顯強化,但視神經不受累。最典型的為重癥肌無力眼肌型,臨床表現從輕微的視物模糊到嚴重的復視不等。它的眼肌無力也可引起上瞼下垂,但下垂程度存在變化,不同時間檢查觀察到的下垂側眼不同,以及突然暴露于強光時偶爾會出現下垂加重。易疲勞和臨床表現的差異性是其特征。通常不累及瞳孔,這有助于與其他疾病鑒別,例如肉毒中毒等。周圍神經受損所致(最為常見)——根據受損腦神經表現為相應綜合征動眼神經起自中腦,經腳間窩腦池內于大腦后動脈和小腦上動脈之間穿過后與后交通動脈平行,向前經過海綿竇兩側外上部,自眶上裂入眶,其走行范圍內受損均可導致眼肌麻痹。最常見于兒童和年輕成人。這一診斷應該在排除了其他疾病后才作出。是一種以反復發作的眼外肌麻痹和偏頭痛為特征的綜合征。它可能累及第Ⅲ(最常見)、第Ⅳ或第Ⅵ顱神經。眼外肌麻痹可發生于頭痛首次發作時,或者在罕見情況下也可在頭痛前發生。目前認為眼肌麻痹性偏頭痛是一種顱神經痛,因為有典型臨床表現的患者其受累顱神經的腦池段在MRI釓造影下顯示增強,這提示該疾病可能是一種反復發作的脫髓鞘性神經病變。動眼神經核位于中腦四疊體上丘水平的導水管周圍腹側的灰質中。由核發出的纖維向腹側穿過內側縱束、紅核及黑質,在大腦腳的內側方,大腦后動脈和小腦上動脈之間離開腦干。①可有分離性眼肌麻痹,它是由于中腦水平動眼神經核較分散所致;核間性眼肌麻痹——根據不同纖維束受損表現為相應特征核間性眼肌麻痹是腦橋旁正中網狀結構與其聯系纖維內側縱束病變所致,可分為前核間性眼肌麻痹、后核間性眼肌麻痹和一個半綜合征。病因包括腦血管病、脫髓鞘病、感染、外傷、腫瘤、Arnold -Chiari畸形、橄欖體腦橋小腦萎縮等。- 前核間性眼肌麻痹是腦橋旁正中網狀結構至動眼神經內直肌核的內側縱束上行纖維受損,表現為患者眼球不能內收,對側眼球外展時可見水平性眼震。
- 后核間性眼肌麻痹是腦橋旁正中網狀結構至外展神經核的內側縱束下行纖維受損,表現為患者眼球不能外展,對側眼球可以內收。
- 一個半綜合征是一側腦橋被蓋部旁腦橋旁正中網狀結構和對側交叉過來支配同側動眼神經核的內側縱束受損所致,表現為患者眼球既不能內收,也不能外展,對側眼球不能內收,對側眼外展時可見水平性眼震 。
- 水平側視中樞受累,導致側向凝視麻痹,表現為無復視、雙眼同時受累、癱瘓眼肌反射性運動保存等3個特點。
- 眼球垂直運動中樞損害可導致垂直凝視麻痹,以帕里諾綜合征(Parinaud syndrome)相對常見。
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