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色素沉著絨毛結節性滑膜炎

    色素沉著絨毛結節性滑膜炎(pigmented villonodularsynovitis,PVNS)是一種原因不明的關節病變,主要累及關節滑膜,滑液囊和腱鞘。通常為單一關節受累,好發于膝關節。發病緩慢,病程長。受累關節以疼痛,腫脹為主,時有活動受限。關節周圍可觸及腫塊。關節液呈巧克力色。

01
病因及病理

  病因不明,學說眾多,主要有滑膜良性腫瘤,對未知物質的炎癥反應,細胞和體液免疫異常,脂代謝異常等。病理上,為滑膜增厚呈絨毛狀或結節狀,其上被覆一薄層滑膜細胞。在結締組織基質中含膠原束和血管,并有載脂細胞(泡沫細胞)和多核巨細胞等浸潤,含鐵血黃素沉積于細胞內外。早期病灶含血管較多(血管翳),老病灶則減少,而纖維變性和玻璃變性增多,可含膽固醇晶體。 

02
影像學表現

X線

增厚的滑膜呈分葉狀軟組織腫塊,一般無鈣化,但由于含鐵血黃素沉積,可呈均勻高密度影,也可有關節囊積液,但是X線上難以分辨是積液還是滑膜肥厚。病變進一步發展,可出現骨質侵蝕,骨質侵蝕發生在滑膜壓迫較緊的區域,關節軟骨下或關節旁非負重區有多發囊性病灶,其邊緣清晰,有薄的硬化邊。病變關節周圍骨質不疏松為其特點。晚期關節間隙進行性變窄,一般無骨贅形成。

CT

表現為關節內及周圍組織軟組織密度腫塊,無鈣化。可顯示出骨質侵蝕

MRI

最敏感的一項檢查,并具有一定的特異性。結節樣增生的滑膜可以表現為多個結節樣軟組織腫塊,或表現為不均勻肥厚的滑膜伴其內積液。增生的滑膜在T2WI上呈不均勻的高信號,也可因含鐵血黃素較多呈低信號,在T1WI上為低信號。在梯度回波T2WI特別是SWI上,含鐵血黃素沉積引起的低信號更加容易顯示。載脂巨細胞的聚集區為局部T1WI高信號,T2WI中等信號。MRI發現骨侵蝕比傳統X線敏感。MRI增強后滑膜可明顯強化,滑液不強化,可區分。

上圖為正常關節軟骨及關節內滑液,下圖為PVNS在T1WI上低信號,T2抑脂像上高信號.

梯度回波冠狀面圖像示囊性病灶周邊內側有絨毛樣低信號影,為沉積的含鐵血黃素。

03
臨床

臨床癥狀取決于病變部位,即關節內或關節外。關節外最常見的臨床癥狀為軟組織腫塊和疼痛,而關節內常見的臨床癥狀是疼痛和腫脹。病灶可以是結節性的,也可以是彌漫性的。局限型病變的特點是單個,結節或帶蒂的腫塊,周圍環繞正常的滑膜組織,而彌漫型病變表現為受影響的關節大部分或整個關節的滑膜增生,可導致骨侵蝕和軟骨下囊腫.在臨床上,彌漫型PVNS更常見. 彌漫型PVNS可能會對膝關節造成毀滅性的破壞,包括關節周圍骨囊腫、骨缺損及關節間隙變窄、肢體力線異常,甚至致殘。

04
注意事項

PVNS治療的關鍵是徹底切除病變滑膜組織,有多種術式證明有效,如關節鏡微創手術、開放手術、關節鏡手術聯合開放手術等。 一些輔助治 療方法也被廣泛應用于該病的治療,如體外放療、關節內放療、冷凍治療、人工關節置換術等,可降低復 發率。 生物靶向治療則被應用于對常規治療方法反應不佳的病例,取得了可喜的療效,但目前尚不能大規模應用,仍需進一步的基礎研究和臨床試驗。 目前普遍認為,關節鏡下病變切除聯合適當的關節內或關節外放療仍是目前較為理想的治療方法。

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