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《病理學》

第六節 包蟲病

包蟲病(hydatid disease)是人類感染棘球絳蟲的幼蟲所致的疾病,故又稱棘球蚴病。本病幾乎遍布全世界,在我國甘肅、寧夏、青海、新疆、陜西、內蒙及四川西部等畜牧地區為常見的寄生蟲病。在人類絳蟲病中,本病的危害最為嚴重。

寄生于人體的幼蟲有細粒棘絳蟲(Echincoccus granulosus)及泡狀(或多房)棘球絳蟲(Echinococcus alveolaris s.multilocularis)兩種,引起細粒棘球蚴病和泡狀棘球蚴病。在我國,以前者更為常見。

一、細粒棘球蚴病

【病因及感染途徑】

細粒棘球絳蟲是絳蟲類最細小的一種,其成蟲主要寄生在狗的小腸內,狗是最重要的終宿主和傳染源,亦寄生于狼等其他肉食動物。細粒棘球絳蟲的蟲體長2~7mm,雌雄同體,由一個頭節和三個體節(即幼節、成節和孕節)組成。頭節頂有頂突及大小兩圈小鉤,并有四個吸盤。孕節內含有感染性的蟲卵。被孕節或蟲卵污染的水或食物中間宿主如羊、牛、豬、家兔、駱駝等家畜及人食入后,即在胃或十二指腸內孵化,六鉤蚴脫殼而出,先附著于小腸粘膜,再鉆入腸壁血管,隨血流經門靜脈到達肝,故肝包蟲病最多見。少部分可通過肝經右心到肺,極少數可通過肺循環而到達全身其他器官。但六鉤蚴也可從腸壁侵入淋巴管,經胸導管直接進入血流而至全身各處。幼蟲經過數月的發育,即成為囊狀幼蟲,稱為棘球蚴或包蟲囊。棘球蚴內含有很多原頭蚴(頭節),如果含棘球蚴的器官被狗、狼等吞食,其中的每一個原頭蚴均能在小腸壁發育為成蟲。以后陸續排出孕節和蟲卵,造成污染和感染。

【病理變化】

棘球蚴主要引起肝病變(占70%),其次為肺(占20%~30%)。肌肉、心、脾、腎、腦、骨、眼眶等更少見(10%)。近年來,肌肉的感染有增多趨勢(1.4%~5.4%)。

六鉤蚴侵入組織后,可引起周圍組織巨噬細胞和嗜酸性粒細胞浸潤。大多數六鉤蚴會死去,僅少數存活發育成包蟲囊。包蟲囊生長極為緩慢,感染5個月后直徑僅達1cm左右,約經5~20年可達到巨大程度,最大者可達50cm。包蟲囊周圍有類上皮細胞、異物巨細胞、嗜酸性粒細胞浸潤及纖維母細胞增生,最終可形成纖維性包膜,也稱為外囊。外囊的厚薄與囊腫形成的時間有關,一般約3~5mm,也可達1cm左右。

包蟲囊壁分為內、外兩層,內層為生發層,厚約22~25μm,由單層或多層的生發細胞構成,具有顯著的繁殖能力。生發層細胞向內芽生,可在囊內壁形成無數小突起,漸變成單層小囊泡,即生發囊(圖19-18)。生發囊脫落,即變子囊,其內壁又可生出5~30個原頭蚴。子囊結構與母囊相同,還可再產生生發囊或孫囊。在較老的包蟲囊內,子囊可多達數百個。生發層偶也向外芽生形成外生囊。

圖19-18 包蟲囊腫

囊壁外層為角皮層,內為生發層,并有生發囊形成,其內可見多數原頭蚴

包蟲囊壁的外層為角皮層,呈白色半透明狀,如粉皮,厚約3~4mm,具有吸收營養物質及保護生發層作用。鏡下為紅染平行的板層狀結構。包蟲囊內含無色或微黃色液體,液量由數百到數千毫升,甚至可多達2萬毫升。囊液中所含的蛋白質具有抗原性。囊壁破裂后可引起周圍組織發生局部過敏性反應,嚴重者可發生過敏性休克。如果子囊破裂,大量頭節混入囊內液體,在其中自由游動,即形成棘球蚴砂(或包蟲砂)。棘球蚴可生存達40年之久甚至更長,但可因損傷、感染而退化死亡,此時母囊及子囊發生鈣化,囊內液化被吸收濃縮變為膠泥樣物,其中仍可見原頭蚴。

【主要器官病變及其后果】

1.肝包蟲囊腫 為包蟲病中最常見者,多見于右葉,囊腫多為單個,位于膈面,向腹腔突出,也可為多個。

肝包蟲囊腫生長緩慢,逐漸增大可致周圍肝細胞壓迫性萎縮或變性,其外纖維組織增生,形成一層纖維性外囊。肝內小膽管及血管也常因受壓而移位,或被包入囊壁內。臨床上巨大包蟲囊大都位于肝,引起肝區腫大,待囊腫退化變性后,則囊腫隨之變小。

肝包蟲囊腫長大后其主要而常見的并發癥為繼發感染和囊腫破裂。繼發感染主要由于被包入外囊中的小膽管破入包蟲囊腫腔內引起,也可因外傷、穿刺及血道感染引起。感染后引起的病理變化似肝膿腫,但癥狀較輕。肝包蟲囊腫破裂為常見且嚴重的并發癥,多由繼發感染、外傷或穿刺引起,以破入腹腔的后果最為嚴重,此時可導致過敏性休克而致患者死亡,還產生腹腔內繼發性包蟲囊腫。如子囊破入膽管或肝靜脈內,可造成膽道阻塞及肺動脈栓塞。

2.肺包蟲囊腫 肺包蟲囊腫多見于右肺和下葉,通常為單個,多發者少見。囊腫多位于肺的周邊區。由于肺組織疏松和血循豐富及胸腔負壓吸引等影響,故肺包蟲囊腫生長較快,可壓迫周圍肺組織,引起肺萎陷和纖維化。由于肺包蟲囊腫的纖維外膜及包蟲囊的角皮層較薄,故易破裂。破入支氣管,則囊內容物和囊可被咳出而自行痊愈;大量囊液破入支氣管時可引起窒息。少數病例可破入胸腔,引起包蟲性胸膜炎。

二、泡狀棘球蚴病

泡狀棘球蚴病比較少見,主要侵犯肝。在我國新疆、青海、四川、甘肅、內蒙等地有病例報告。

【病因、感染途徑】

泡狀棘球絳蟲的成蟲與細粒棘球絳蟲相似,但蟲體較短(1.4~3.4mm),體節2~5節,偶為6節,吸盤及大小鉤均較短小,頭鉤和睪丸數亦較少。泡球蚴不形成大囊泡,而成海綿狀。囊泡生長較快;子囊為外生性,原頭蚴數少,以上均與細粒棘球蚴不同。

泡狀棘球絳蟲的成蟲主要寄生于孤,其次為狗、狼、貓等。中間宿主主要為鼠類,人類也可被蟲卵感染,但并非適宜的中間宿主。

病變絕大多數泡狀棘球囊腫見于肝,一般呈單個巨塊型,有時為結節型,或兩者兼有。泡球蚴囊泡常呈灰白色,質較硬,由無數小囊泡集合而成海綿狀,與周圍組織分界不清(圖19-19)。囊泡內容物為豆腐渣樣蚴體碎屑和小泡。陳舊病灶的中央因營養不佳常發生變性、壞死,或溶解呈膠凍狀液體。如繼發感染,可酷似膿腫。泡狀囊腫外周無纖維包膜,向外芽生性子囊可以像癌腫一樣向周圍組織浸潤,并可侵入血管或淋巴管,轉移到肺、腦、脾、腎、腎上腺及心臟等處,甚至偶然可見于肝門淋巴結內,因此肉眼上易誤診為肝癌。鏡下,在肝組織中散在大小不等的泡狀蚴小囊泡,一般僅見角皮層,偶爾有單細胞性生發層,偶見原頭蚴。囊泡周圍有嗜酸性粒細胞浸潤,伴有結核樣肉芽組織形成及纖維組織增生。囊泡間的肝組織常發生凝固性壞死(圖19-20)。病變周圍肝組織常有肝細胞萎縮、變性或壞死及淤膽現象。最后可導致肝硬變、黃疸、門靜脈高壓和肝功能衰竭及惡病質。

圖19-19 肝泡狀棘球蚴病(巨塊型)

切面上見由無數小囊泡集合而成

圖19-20 肝泡狀棘球蚴病

可見多數大小不等的小囊泡,僅見角皮層而不見生發層,囊內無頭節,囊泡間組織呈凝固性壞死

肺泡球蚴病少見,多數由肝經血流遷徙而來,或由肝直接蔓延而來。泡狀蚴穿出血管后,先在細支氣管寄生,引起增生性炎及血管內膜炎。病變也可呈腫塊狀,類似腫瘤。

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