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動眼神經的解剖通路
動眼神經也稱為第III對腦神經（third cranial nerve，3th CN），含軀體運動及內臟運動纖維，支配同側的內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上瞼肌及瞳孔括約肌。損傷后可出現相應的功能障礙：上瞼下垂，眼球內收、上轉、下轉障礙及患側瞳孔散大。患者主訴雙眼水平及垂直復視、眼瞼下垂及患側眼視近物模糊（瞳孔散大）。動眼神經麻痹是導致眼肌麻痹的常見病因。臨床除孤立性動眼神經麻痹外，還可見到合并其他多種腦神經損害的眼肌麻痹及復視。下文首先對動眼神經的解剖通路做詳細說明，然后針對不同部位損傷導致動眼神經麻痹的臨床特征及處理原則逐一分述。
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動眼神經的解剖通路
1）中腦核團。動眼神經所含的軀體運動纖維和內臟運動纖維分別源于中腦的動眼神經運動核及動眼神經副交感核，由位于中腦背側的一簇核團組成，分別包括支配內直肌、上直肌、下直肌、下斜肌、提上瞼肌的核團及支配瞳孔的副交感核團（Edinger-Westphal核，EW核）（圖1）。注意上直肌核團為對側支配；提上瞼肌核團為雙側支配。動眼神經核性損害常導致不全性或分離性動眼神經麻痹，其原因與亞核的空間定位有很大的關系。
2）蛛網膜下隙及顱內段。由各亞核發出的神經分支匯聚成動眼神經，向腹側走行，自腳間窩出腦干，緊貼小腦幕緣及后床突側方前行，進入海綿竇側壁上部，再經眶上裂進入眼眶。在海綿竇中動眼神經位于外側壁的上方，其下分別為滑車神經、三叉神經第1支及第2支（圖2）。
3）眶內段。進入眼眶后立即分為上、下兩支。上支較細小，支配上直肌和提上瞼肌；下支粗大，支配下直肌、內直肌和下斜肌。由下斜肌支分出一個小支叫睫狀神經節短根，由動眼神經副交感纖維組成，進入睫狀神經節換神經元后，分布于睫狀肌和瞳孔括約肌，參與瞳孔對光反射和調節反射。眶上裂及眶尖部位病變可使動眼神經受累。
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動眼神經麻痹的常見病因及臨床表現
1）顱內動脈瘤。由于動眼神經從腳間窩出顱后行走于大腦后動脈與小腦上動脈之間，故顱內Willis環周圍的動脈瘤，特別是大腦后動脈附近的動脈瘤極易產生動眼神經壓迫，導致累及瞳孔的完全性動眼神經麻痹。患者可因急性動眼神經麻痹伴疼痛而首診眼科。由于蛛網膜下隙段動眼神經支配瞳孔的副交感纖維位于神經干的背側和周圍，壓迫性病變首先使瞳孔散大、對光反射遲鈍或消失。查體表現為上瞼下垂，眼球上、下、內運動受限，瞳孔散大，對光反射消失（圖3，4）。由于動脈瘤破裂后可危及生命，故急性伴有瞳孔受累的動眼神經麻痹患者需要緊急行腦動脈血管成像的檢查：顱腦CT、腦CT血管造影（CTA）、顱腦MRI及MRA以盡快排查動脈瘤。診斷動脈瘤的金標準為導管介入腦血管造影（DSA）（圖5）。上述影像學檢查的陽性率不等。由于DSA為有創性檢查，>50歲者，如瞳孔不受累，可選擇進行；對于<50歲且高度懷疑動脈瘤，常規CTA或MRA又未見異常者，強烈建議做DSA檢查。
2）外傷性。具有明確外傷史患者診斷并不困難。由于動眼神經進入眼眶后分為上支與下支，不同損害可導致不完全性動眼神經麻痹。注意與眶壁骨折造成的嵌頓性眼肌麻痹進行鑒別。眶尖部位損傷可伴有視力下降，眶上裂部位可有滑車神經、展神經等多腦神經受損的臨床表現。在病程較長的動眼神經外傷患者可有神經錯生的現象（aberrant regeneration）：原先支配某條肌肉的分支神經異常再生后支配其他肌肉。檢查眼位時可發現：眼球內收或下轉時眼瞼上抬等異常表現。神經錯生產生的原理為神經損傷后髓鞘脫失，再生時長入其他分支神經的髓鞘，支配其他肌肉。因此除了外傷，腫瘤（包括動脈瘤）慢性壓迫、髓鞘破壞與再生的同時，也可出現神經錯生的現象。因此無外傷病史的動眼神經錯生體征強烈提示壓迫性病因。
3）微血管功能障礙。微血管功能障礙也稱為缺血性，為中老年動脈硬化患者中常見導致動眼神經麻痹的病變。患者表現為急性完全性動眼神經麻痹：上瞼下垂，眼球內收、上轉、下轉障礙，但瞳孔大小及光反射正常，稱為瞳孔回避（pupil-sparing）現象（圖6）。其發生機制：動眼神經的滋養動脈位于神經干的中心部位，不是神經表層（以副交感纖維為主）供血主要來源。缺血性動眼神經麻痹患者多有糖尿病、高血壓等血管病的風險因素，發病時可伴有輕度眼周脹痛，但癥狀多在3-4個月后自行恢復。如果超過3個月癥狀仍持續加重，需要進一步行影像學檢查排除占位性病變。
4）炎癥。兒童及青年患者，病前有發熱、感染的前驅病因。臨床表現為急性動眼神經麻痹伴有疼痛。該病與動脈瘤導致的急性動眼神經損害可以從影像學進行鑒別。急性期增強的顱腦MRI可見動眼神經蛛網膜下隙段或海綿竇段強化（圖7）。早先有些學者將這類疾病診斷為眼肌麻痹偏頭痛（ophthalmoplegic migraine）。但現今的影像學技術明確顯示出動眼神經路徑中的強化，支持炎性脫髓鞘的機制。因此雙側動眼神經麻痹（累及或不累及瞳孔）可為Miller-Fisher綜合征的表現之一，為腦神經脫髓鞘疾病的一種。激素治療后疼痛及眼肌麻痹可好轉。注意鑒別感染性疾病：結核與真菌性腦膜炎。因此患者除需要完善顱腦MRI外，尚需做腰穿、血液學檢查。
5）海綿竇病變。海綿竇非特異炎癥，也稱為痛性眼肌麻痹，即Tolosa-Hunt綜合征，是臨床中常見導致包括第III對腦神經在內的多腦神經麻痹性疾病。眼肌麻痹可以是孤立性的第III對腦神經麻痹，也可伴有滑車神經、展神經及三叉神經的損害。患者表現為急性復視、眼肌麻痹伴眼眶及前額部明顯疼痛，顱腦MRI中患側海綿竇增寬、強化（圖8）。使用激素后疼痛可迅速緩解，復視減輕。海綿竇血管病變如頸內動脈瘤、頸內動脈海綿竇瘺也可表現為動眼神經麻痹、海綿竇增寬、血管流空等。臨床還需要排除惡性腫瘤轉移及感染性疾病。
6）腦干病變。該部位常見損害包括腦血管病、多發性硬化脫髓鞘病變、腫瘤等。Weber綜合征是中腦水平導致動眼神經麻痹的常見病變，患側完全性動眼神經麻痹伴對側肢體運動障礙（圖9）。常見于有心腦血管病風險因素的老年卒中患者。中青年患者中常見腦干脫髓鞘病變導致動眼神經麻痹的同時可出現核間性眼肌麻痹或反向偏斜等復雜的眼球運動異常。
7）放射性損害。鞍區及鼻咽部腫瘤放療后導致的第III對腦神經損傷較少見。由于放療與腦神經麻痹可存在時間上的延滯，故病史信息較重要。注意詢問放療部位及總劑量，結合影像學進行排除診斷。我們曾報道1例因垂體瘤術后行伽馬刀治療后出現累及瞳孔的完全性動眼神經麻痹。利用MRI特殊序列可以直觀顯示受損動眼神經路徑中存在的節段性強化。
8）其他少見病因。兒童可有先天性動眼神經麻痹，家長常因異常的頭位攜患兒來診（圖10）。瞬目頜動綜合征（Marcus-Gunn現象）為先天性三叉神經-動眼神經錯生導致。周期性動眼神經痙攣為另一少見的先天性動眼神經疾患，患者可表現為動眼神經麻痹與動眼神經痙攣交替出現。
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鑒別診斷
1）重癥肌無力。眼肌型重癥肌無力患者可出現任何類型的眼外肌麻痹，包括外直肌無力。該病為神經肌肉接頭處病變，而非腦神經麻痹。瞳孔不受累、疲勞性與波動性為該病的特征。既往病史中不治而愈或一過性復視、眼瞼下垂對診斷有重要幫助。新斯的明試驗及電生理檢查可幫助明確診斷。試驗性激素治療也有助于診斷（圖11）。
2）眼眶炎性假瘤。由于眼眶內炎癥導致提上瞼肌、上直肌或其他眼外肌的腫脹及功能障礙，可出現上瞼下垂、眼球垂直運動障礙等表現（圖12）。眼眶MRI中可清晰顯示肌肉病變，而非動眼神經損害。
3）Homer綜合征。該三聯征包括：上瞼下垂、瞳孔縮小、面部無汗。由于上瞼下垂為Muller肌功能障礙導致，與動眼神經麻痹導致的上瞼下垂存在區別；而且患側瞳孔縮小，可以鑒別。
4）Adie瞳孔。為睫狀神經節病變導致的患側瞳孔擴大、對光反射遲鈍，但眼球各向運動正常，易于鑒別。
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結語
導致動眼神經損害的常見病因（按照病變部位分）見表1。
中國眼耳鼻喉科雜志 2016年11月第16卷第6期
作者：田國紅（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院眼科） 萬海林 沙炎（復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫院放射科）
