特發性肺間質纖維化是一種進展性的疾病，未經治療的患者其自然病程平均2～4 年，自從應用腎上腺皮質激素后可延長到6 年左右。不論是早期還是晚期，都應立即進行治療，使新出現的肺泡炎吸收好轉，部分纖維化亦可改善并可阻止疾病發展，首選藥物為皮質激素，其次為免疫抑制劑及中藥。
間質性肺炎或肺間質纖維化又稱肺間質性疾病，肺間質性疾病并不是一個單一的疾病，而是一大類疾病的總稱，約有二三百種。
其中，一小部分病因已明，如塵肺、藥物性肺炎、放射性肺炎、膠原血管疾病相關間質性肺炎等；但還有相當一部分病因不明，如結節病、淋巴管平滑肌瘤病以及包括特發性肺纖維化在內的特發性間質性肺炎等。
起病隱匿不易發現
肺間質性疾病往往起病隱匿，最常見的癥狀就是呼吸困難、干咳。然而在疾病的初期，呼吸困難只有在患者從事劇烈活動之后才會出現，因此很多人并不覺得自身的健康存在不安全的隱患，如果再加上患者患有其他疾病，例如過度肥胖、心臟病等，則更不會想到是肺部出現了問題。多在做胸部X線或CT檢查時才發現自己患上了間質性肺炎或肺纖維化。而此時已經到了病程的中晚期，疾病進行性發展，最終出現呼吸衰竭和心力衰竭。
胸片診斷價值不大
肺間質性疾病的診斷需通過胸部高分辨CT、肺功能檢查、血生化、支氣管肺泡灌洗、支氣管鏡肺活檢甚至胸腔鏡肺活檢等檢查以明確，一般來說，胸片對肺間質性疾病診斷價值不大，也很難作為病情隨訪及療效觀察的評估對象?；颊咴谑状尉驮\時，醫生往往會進行詳細的病史詢問（包括職業接觸、既往疾病史、長期用藥史等），如實、詳盡的回答有助于疾病病因的診斷。
間質性肺炎的肺活檢肺活檢是診斷的最好程序，當病史、X 線胸片、肺功能檢查及支氣管肺泡灌洗以及生化學、感染病學等檢查得不出推斷性的診斷時，要進行肺活檢。
肺活檢分為兩種
①應用纖維支氣管鏡做肺活檢，其優點為操作簡便，安全性高，可作為常規檢查，且便于復查。學者認為，纖維支鏡所取的肺組織過小，(<2mm 時)難以見到病理組織的全貌。且誤診率及漏診率較高，為提高陽性率可取5～6 塊肺組織。
②刮胸肺活檢：切去肺組織2cm×2cm，可全面觀察肺泡炎的類型和程度。此方法雖然是損傷性檢查手段，但從確立診斷方面和免受不必要的各類檢查及無目的的治療方面，無疑開胸肺活檢是必要的。
國外學者報道經纖維支氣管鏡肺活檢不能明確診斷的病例，將有90%可在開胸活檢得到確診，并認為特發性肺間質纖維化中的普通間質性肺炎、脫屑性間質性肺炎只有開胸肺活檢才能獲得確診。相比之下我國開展開胸肺活檢甚少，這是阻礙診斷水平提高的主要原因。
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