IgA腎病是不伴系統性疾病,腎活檢免疫熒光檢查在腎小球系膜區有以IgA為主的顆粒樣沉積的一組疾病。我國IgA腎病的發生率約占原發性腎小球疾病的26%~34%。IgA腎病可發生在任何年齡,但80%的患者在16~35歲之間發病。IgA腎病的發病機理尚未完全清楚,目前較一致的看法認為它是免疫復合物引起的腎小球疾病。IgA腎病的臨床表現為多種多樣,主要包括:①發作性肉眼血尿:常于上呼吸道感染后很短時間(24~72小時)發生肉眼血尿,故又稱咽炎同步性血尿。肉眼血尿有反復發作的特點,發作后可轉為持續性鏡下血尿。②鏡下血尿伴或不伴無癥狀性蛋白尿:多半在常規健康體檢時發現,然后做腎活檢確診。③蛋白尿:多為輕度蛋白尿,24小時定量少于1g,少數病人表現為大量蛋白尿甚至腎病綜合征。④急進性腎炎綜合征:不常見,病人多有持續性肉眼血尿,大量蛋白尿,腎功能于短時間內可急驟惡化,可有水腫和輕、中度高血壓。腎活檢示廣泛新月體形成。⑤高血壓及惡性高血壓。由于IgA腎病癥狀隱匿,緩慢進展,少數患者在診斷該病時即已出現腎功能衰竭。
目前尚無特效治療方法,應密切觀察病人肉眼血尿發作的頻率、蛋白尿的程度、有無高血壓和腎功能受損。①一般治療:對于上呼吸道感染后發生肉眼血尿患者,應于感染時使用有效抗生素。對反復肉眼血尿發作的病人,應考慮行扁桃體切除術。對單純性鏡下血尿的IgA腎病患者,以觀察為主,定期復查尿常規。對有高血壓的患者,積極控制血壓,以免血流動力學和血管損害加重腎臟病變;②特殊藥物使用:在有廣泛新月體形成,臨床上表現為急進性腎功能衰竭的IgA腎病患者,治療同急進性腎小球腎炎。對表現為腎病綜合征的患者,可使用糖皮質激素。近年來不少研究顯示血管緊張素轉化酶抑制劑可減少IgA腎病患者的尿蛋白,可適當使用。大部分患者有反復肉眼血尿的發作,其中少數可自然緩解。影響其預后的因素有:①男性患者,起病年齡較大的患者預后差;②反復發作性肉眼血尿患者預后好;③大量蛋白尿或腎病綜合征,病理類型較重者預后差;④伴有難以控制的高血壓者預后差;⑤病理有嚴重的增生、新月體形成、毛細血管壁損害、間質纖維化和血管損害的患者預后差。另外,IgA沉積的部位與預后亦有關,腎小球毛細血管壁有IgA沉積者,較單純系膜區IgA沉積病理改變重,預后差。
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