9 糖代謝
141(假設細胞勻漿中存在代謝所需要的酶和輔酶等必需條件,若葡萄糖的C-1處用C14標記,那么在下列代謝產物中能否找到C標記。
(1)CO;(2)乳酸;(3)丙氨酸。 2
解答: 14 (1)能找到C標記的CO葡萄糖??丙酮酸(*C) ?氧化脫羧生成標記的CO。 2 1214+(2)能找到C標記的乳酸 丙酮酸(*C)加NADH+H還原成乳酸。 11414(3)能找到C標記的丙氨酸 丙酮酸(*C) 加谷氨酸在谷丙轉氨酶作用下生成C1
標記的丙氨酸。
2(某糖原分子生成 n 個葡糖-1-磷酸，該糖原可能有多少個分支及多少個α-(1—6)糖苷鍵(*設:糖原與磷酸化酶一次性作用生成)?如果從糖原開始計算，lmol葡萄糖徹底氧化為CO和HO，將凈生成多少mol?ATP? 22
解答:經磷酸化酶作用于糖原的非還原末端產生n個葡萄糖-1-磷酸, 則該糖原可能有n+1個分支及n+1個α-(1—6)糖苷鍵。如果從糖原開始計算，lmol葡萄糖徹底氧化為CO和 HO, 將凈生成33molATP。 22
3(試說明葡萄糖至丙酮酸的代謝途徑,在有氧與無氧條件下有何主要區別? + 解答:(1) 葡萄糖至丙酮酸階段，只有甘油醛-3-磷酸脫氫產生NADH+H。+NADH+H代謝去路不同, 在無氧條件下去還原丙酮酸; 在有氧條件下,進入呼吸鏈。
(2) 生成ATP的數量不同,凈生成2mol ATP; 有氧條件下凈生成7mol ATP。
葡萄糖至丙酮酸階段，在無氧條件下，經底物磷酸化可生成4mol ATP(甘油酸-1,3-二磷酸生成甘油酸-3-磷酸，甘油酸-2-磷酸經烯醇丙酮酸磷酸生成丙酮酸)，葡萄糖至葡
,,1,6糖-6-磷酸，果糖-6-磷酸至果糖二磷酸分別消耗了1mol ATP, 在無氧條件下凈生+成2mol ATP。在有氧條件下，甘油醛-3-磷酸脫氫產生NADH+H進入呼吸鏈將生成2×2.5mol ATP，所以凈生成7mol ATP。
4(O沒有直接參與三羧酸循環,但沒有O的存在,三羧酸循環就不能進行,為什么?丙22
二酸對三羧酸循環有何作用? ++解答:三羧酸循環所產生的3個NADH+H和1個FADH需進入呼吸鏈，將H和電2+子傳遞給O生成HO。沒有O將造成NADH+H和FADH的積累，而影響三羧酸循環2222
的進行。丙二酸是琥珀酸脫氫酶的竟爭性抑制劑，加入丙二酸會使三羧酸循環受阻。
5(患腳氣病病人丙酮酸與α–酮戊二酸含量比正常人高(尤其是吃富含葡萄糖的食物后)，請說明其理由。
解答:因為催化丙酮酸與α–酮戊二酸氧化脫羧的酶系需要TPP作酶的輔因子, TPP是VB的衍生物,患腳氣病病人缺VB, 丙酮酸與α–酮戊二酸氧化受阻, 因而含量比正常人11
高。
6(油料作物種子萌發時,脂肪減少糖増加，利用生化機制解釋該現象，寫出所經歷的主要生化反應歷程。
解答:油料作物種子萠發時,脂肪減少，糖増加,表明脂肪轉化成了糖。轉化途徑是:脂肪酸氧化分解成乙酰輔酶A,乙酰輔酶A經乙醛酸循環中的異檸檬酸裂解酶與蘋果酸合成酶催化, 生成草酰乙酸,再經糖異生轉化為糖。
7(激烈運動后人們會感到肌肉酸痛,幾天后酸痛感會消失.利用生化機制解釋該現象。
解答:激烈運動時, 肌肉組織中氧氣供應不足, 酵解作用加強, 生成大量的乳酸, 會感到肌肉酸痛,經過代謝, 乳酸可轉變成葡萄糖等其他物質,或徹底氧化為CO和 HO, 22因乳酸含量減少酸痛感會消失。
8(寫出UDPG的結構式。以葡萄糖為原料合成糖原時,每增加一個糖殘基將消耗多少ATP?
解答:以葡萄糖為原料合成糖原時 , 每增加一個糖殘基將消耗3molATP。過程如下:
葡萄糖，,,，ATPG6PADP (激酶催化),
1
G6PG1P,,,, (己糖磷酸異構酶催化),
G1PUTPUDPGPPiPPiHO2Pi,,，，，,,, 2(UDPG焦磷酸化酶催化),
再在糖原合成酶催化下，UDPG將葡萄糖殘基加到糖原引物非還原端形成α-1,4-糖苷鍵。
9(在一個具有全部細胞功能的哺乳動物細胞勻漿中分別加入1mol下列不同的底物,每種底物完全被氧化為CO和HO時，將產生多少摩爾?ATP分子? 22
(1) 丙酮酸 (2)烯醇丙酮酸磷酸 (3) 乳酸 (4) 果糖-l，6-二磷酸
(5)二羥丙酮磷酸 (6)草酰琥珀酸
解答:(1) 丙酮酸被氧化為CO和HO時，將產生12.5mol ATP; 22
(2)磷酸烯醇式丙酮酸被氧化為CO和HO時，將產生13.5mol ATP; 22
(3) 乳酸被氧化為CO和HO時，將產生15mol ATP; 22
,,1,6(4) 果糖二磷酸被氧化為CO和HO時，將產生34mol ATP; 22
(5) 二羥丙酮磷酸被氧化為CO和HO時，將產生17mol ATP; 22
(6)草酰琥珀酸被氧化為CO和HO時，將產生20mol ATP。 22
10 脂質的代謝
1(脂肪是如何分解和合成的?
解答:生物體利用三酰甘油是通過脂肪酶水解三酰甘油生成甘油與脂肪酸。甘油和脂肪酸在組織內進一步氧化生成CO、水及能量。合成脂肪所需的甘油-3-磷酸可由糖酵解2
產生的二羥丙酮磷酸還原而成，亦可由脂肪動員產生的甘油經脂肪組織外的甘油激酶催化與ATP作用而成。脂肪酸經活化生成的脂酰輔酶A與甘油-3-磷酸縮合生成磷脂酸;二羥丙酮磷酸也能與脂酰CoA作用生成脂酰二羥丙酮磷酸，然后還原生成溶血磷脂酸，溶血磷脂酸和脂酰CoA作用可生成磷脂酸。磷脂酸在磷脂酸磷酸酶作用生成二酰甘油及磷酸。二酰甘油與另一分子的脂酰CoA縮合即生成三酰甘油。
詳見10.2和10.3節。
2(什么是β-氧化,1mol硬脂酸徹底氧化可凈產生多摩爾ATP?
解答:脂肪酸氧化作用是發生在β碳原子上，逐步將碳原子成對地從脂肪酸鏈上切下，+氧化。它經歷了脫氫(輔酶FAD)，加水，再脫氫(輔酶NAD這個作用即β-)，硫解四步驟，從脂肪酸鏈上分解下一分子乙酰CoA。1mol硬脂酸(十八碳飽和脂肪酸)徹底氧化可凈產生120mol摩爾ATP。1.5×8+2.5×8+10×9-2=12+20+90-2=120 mol ATP。
詳見10.2.2中的“脂肪酸β-氧化過程中的能量轉變”。
3(脂肪酸除β-氧化途徑外，還有哪些氧化途徑?
解答:脂肪酸除主要進行β-氧化作用外，還可進行另兩種方式的氧化，即α-氧化與ω-氧化。
在α-氧化途徑中長鏈脂肪酸的α-碳在加單氧酶的催化下氧化成羥基生成α-羥脂酸。羥脂酸可轉變為酮酸，然后氧化脫羧轉變為少一個碳原子的脂肪酸。此外脂肪酸的末
,,,端甲基(ω-端)可經氧化作用后轉變為ω-羥脂酸，然后再氧化成-二羧酸進行β-氧化，此途徑稱為ω-氧化。含奇數碳原子的脂肪酸也可進行β-氧化,但最后一輪，產物是丙酰CoA和乙酰CoA。丙酰CoA經代謝生成琥珀酰CoA。也可以經其他代謝途徑轉變成乳酸及乙酰CoA進行氧化。
詳見10.2.3中的“奇數碳鏈脂肪酸的氧化”和10.2.3中的“α-氧化和ω-氧化”。
4(C16:1與相同碳原子數的飽和脂肪酸氧化途徑有何區別?
解答:幾乎所有生物體的不飽和脂肪酸都只含有順式雙鍵,且多在第9位,而β-氧化2中的?-反烯脂酰CoA水化酶和β-羥脂酰CoA脫氫酶具有高度立體異構專一性,所以不32飽和脂肪酸的氧化除要有β-氧化的全部酶外,還需要?-順, ?-反烯脂酰CoA異構酶和24?-反，?-順二烯脂酰CoA還原酶。詳見 10.2.2.5“不飽和脂肪酸的氧化”。不飽和脂肪酸C比相同碳原子數的飽和脂肪酸少生成1.5個ATP。 16:1
2
5(酮體是如何產生和氧化的?為什么肝中產生的酮體要在肝外組織才能被利用'
解答:丙酮、乙酰乙酸、β-羥丁酸在醫學上稱為酮體，其如何產生和氧化詳見10.2.4.1 “酮體的生成”和10.2.4.2 “酮體的氧化”。肝產生的酮體要在肝外組織才能被利用，是因為肝中有活力很強的生成酮體的酶，但缺少利用酮體的酶。
6(脂肪酸是如何進行生物合成的?
解答:詳見 10.3.2“脂肪酸的生物合成”。
7(1mol三辛脂酰甘油在生物體內分解成CO和HO時，可凈產生多少摩爾ATP? 22
解答:1mol三辛脂酰甘油在生物體內加HO分解成1mol甘油和3mol辛酸。甘油氧2
化成CO和HO時，可凈產生18.5mol ATP，3mol辛酸經3次β-氧化，生成4mol乙酰22
CoA。3mol辛酸:3×【1.5×3+2.5×3+10×4-2】=150mol ATP，1mol三辛脂酰甘油可凈產生168.5mol ATP。
8(試以磷脂酰膽堿為例敘述磷脂合成和分解的途徑。
解答:磷脂酰膽堿的合成詳見10.4節，分解見10.1.2“磷脂的酶促水解”。
9(膽固醇在體內是如何生成、轉化和排泄的?
解答:詳見10.5節。
11 蛋白質分解和氨基酸代謝
1(蛋白質在細胞內不斷地降解又合成有何生物學意義?
解答:細胞不停地將氨基酸合成蛋白質，并又將蛋白質降解為氨基酸。這種看似浪費的過程對于生命活動是非常必要的。首先可去除那些不正常的蛋白質，它們的積累對細胞有害。其次，通過降解多余的酶和調節蛋白來調節物質在細胞中的代謝。研究表明降解最迅速的酶都位于重要的代謝調控位點上，這樣細胞才能有效地應答環境變化和代謝的需求。另外細胞也可以蛋白質的形式貯存養分，在代謝需要時將其降解產生能量供機體需要。
2(何謂氨基酸代謝庫?
解答:所謂氨基酸代謝庫即指體內氨基酸的總量。
3(氨基酸脫氨基作用有哪幾種方式?為什么說聯合脫氨基作用是生物體主要的脫氨基方式?
解答:氨基酸的脫氨基作用主要有氧化脫氨基作用、轉氨基作用、聯合脫氨基作用和非氧化脫氨基作用。生物體內L-氨基酸氧化酶活力不高，而L-谷氨酸脫氫酶的活力卻很強，轉氨酶雖普遍存在，但轉氨酶的作用僅僅使氨基酸的氨基發生轉移并不能使氨基酸真正脫去氨基。故一般認為L-氨基酸在體內往往不是直接氧化脫去氨基，主要以聯合脫氨基的方式脫氨。詳見11.2.1氨基酸的脫氨基作用。
4(試述磷酸吡哆醛在轉氨基過程中的作用。
解答:轉氨酶的種類雖多，但其輔酶只有一種，即吡哆醛-5 -磷酸，它是維生素B6的磷酸酯。吡哆醛-5 -磷酸能接受氨基酸分子中的氨基而變成吡哆胺-5 -磷酸，同時氨基酸則變成α-酮酸。吡哆胺-5 -磷酸再將其氨基轉移給另一分子α-酮酸，生成另一種氨基酸，而其本身又變成吡哆醛-5 -磷酸，吡哆醛-5 -磷酸在轉氨基作用中起到轉移氨基的作用。
5(假如給因氨中毒導致肝昏迷的病人注射鳥氨酸、谷氨酸和抗生素，請解釋注射這幾種物質的用意何在?
解答:人和哺乳類動物是在肝中依靠鳥氨酸循環將氨轉變為無毒的尿素。鳥氨酸作為C和N的載體，可以促進鳥氨酸循環。谷氨酸可以和氨生成無毒的谷氨酰胺。抗生素可以抑制腸道微生物的生長，減少氨的生成。
6(什么是鳥氨酸循環，有何實驗依據? 合成lmol尿素消耗多少高能磷酸鍵?
解答:尿素的合成不是一步完成，而是通過鳥氨酸循環的過程形成的。此循環可分成三個階段:第一階段為鳥氨酸與二氧化碳和氨作用，合成瓜氨酸。第二階段為瓜氨酸與氨作用，合成精氨酸。第三階段精氨酸被肝中精氨酸酶水解產生尿素和重新放出鳥氨酸。反應從鳥氨酸開始，結果又重新產生鳥氨酸，形成一個循環，故稱鳥氨酸循環(又稱尿素循環)。合成1mol尿素需消耗4mol高能鍵。
3
詳見11.2.3“?排泄”和“(2)尿素的生成機制和鳥氨酸循環”。
7(什么是生糖氨基酸、生酮氨基酸、生酮兼生糖氨基酸,為什么說三羧酸循環是代謝的中心?你是如何理解的?
解答:在體內可以轉變為糖的氨基酸稱為生糖氨基酸，其按糖代謝途徑進行代謝;能轉變成酮體的氨基酸稱為生酮氨基酸，其按脂肪酸代謝途徑進行代謝;二者兼有的稱為生糖兼生酮氨基酸，部分按糖代謝，部分按脂肪酸代謝途徑進行。一般說，生糖氨基酸分解的中間產物大都是糖代謝過程中的丙酮酸、草酰乙酸、α-酮戊二酸，琥珀酰CoA或者與這幾種物質有關的化合物。生酮氨基酸的代謝產物為乙酰輔酶A或乙酰乙酸。在絕大多數生物體內，三羧酸循環是糖、脂肪、蛋白質、氨基酸等物質的共同分解途徑。另一方面三羧酸循環中的許多中間體如α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、蘋果酸、草酰乙酸等又是生物體各物質合成的共同前體。因此三羧酸循環是各物質代謝的中心。
8(什么是必需氨基酸和非必需氨基酸?
解答:生物體自身不能合成必需由食物供給的氨基酸為必需氨基酸。如成年人體不能合成蘇氨酸、賴氨酸、甲硫氨酸、色氨酸、苯丙氨酸、纈氨酸、亮氨酸和異亮氨酸等8種氨基酸，此8種氨基酸稱為必需氨基酸，缺少其中任一種都將影響生物體內蛋白質的合成。而生物體自身能合成的氨基酸為非必需氨基酸。
9(何謂一碳單位,它與氨基酸代謝有何聯系?
解答:生物化學中將具有一個碳原子的基團稱為一碳單位。在物質代謝過程中常遇到一碳基團從一個化合物轉移到另一個化合物的分子上去，而一碳單位的載體往往為四氫葉酸，體內一碳單位的產生與下列氨基酸代謝有關。 510甘氨酸、絲氨酸的分解反應可產生N，N-亞甲基四氫葉酸，組氨酸降解為谷氨酸5的過程中可以形成N-亞氨甲基四氫葉酸，蘇氨酸在代謝過程中可產生甘氨酸所以也能生510成N，N-亞甲基四氫葉酸。另外甲硫氨酸也是體內重要的甲基化試劑，可以為很多化合物提供甲基。詳見11.3.2“氨基酸代謝與一碳單位”。
10(氨基酸生物合成途徑可分為哪幾種衍生類型,
解答:不同氨基酸生物合成途徑不同，但許多氨基酸生物合成都與機體內的幾個主要代謝途徑相關。因此，可將氨基酸生物合成相關代謝途徑的中間產物，看作氨基酸生物合成的起始物，并以此起始物不同劃分為六大類型:?α-酮戊二酸衍生類型，?草酰乙酸衍生類型，?丙酮酸衍生類型，?甘油酸-3-磷酸衍生類型，?赤蘚糖-4-磷酸和烯醇丙酮酸磷酸衍生類型，?組氨酸生物合成。詳見11.3.1“氨基酸合成途徑的類型”。
11(1分子丙氨酸在哺乳動物體內徹底氧化可凈生成多少ATP,
酮戊二酸產生丙酮酸和谷氨酸。丙酮酸經解答:丙氨酸通過轉氨基作用將氨基轉給α-
過氧化脫羧形成乙酰CoA和NADH。1分子乙酰CoA在細胞內徹底氧化可產生10分子的ATP，1分子NADH通過呼吸鏈的氧化可產生2.5分子ATP。谷氨酸在谷氨酸脫氫酶++的催化下形成1分子NADH、1分子α-酮戊二酸和1分子NH。2分子 NH在哺乳動物44體內經過尿素循環轉變成尿素需要消耗4分子ATP。因此1分子丙氨酸在哺乳動物體內被徹底氧化可凈產生12.5+2.5-2=13分子的ATP。如果是魚類，則脫下的氨基可直接排出體外，不需要消耗ATP，那么就可凈產生15分子的ATP。 151512(給哺乳動物喂食N標記的丙氨酸，能否在動物體內找到N標記的蘇氨酸、賴氨酸和谷氨酸, 1515解答:在動物體內可以找到N標記的谷氨酸，N標記的丙氨酸與α-酮戊二酸在谷丙轉氨酶的作用下生成谷氨酸和丙酮酸。蘇氨酸和賴氨酸是由食物供給的必需氨基酸，動物體自身不能合成。
12 核苷酸代謝
1(你如何解釋以下現象:細菌調節嘧啶核苷酸合成的酶是天冬氨酸-氨基甲酰轉移酶，而人類調節嘧啶核苷酸合成的酶主要是氨基甲酰磷酸合成酶。
解答: 氨基甲酰磷酸合成酶參與兩種物質的合成，嘧啶核苷酸的合成和精氨酸的合成。在細菌體內，這兩種物質的合成發生在相同的部位(細菌無細胞器的分化)，如果調
4
節嘧啶核苷酸合成的酶是此酶的話，對嘧啶核苷酸合成的控制將會影響到精氨酸的正常合成。而人體細胞內有兩種氨基甲酰磷酸合成酶，即定位于線粒體內的氨基甲酰磷酸合成酶?和定位于細胞質內的氨基甲酰磷酸合成酶?，它們分別參與尿素循環(精氨酸合成)，嘧啶核苷酸的合成。
2(假如細胞中存在合成核苷酸的全部前體物質，? 從核糖-5-磷酸合成1mol腺苷酸需要消耗多少摩爾ATP,? 如果用補救途徑合成1mol腺苷酸，細胞可節省多少摩爾ATP,
解答:? 從核糖-5-磷酸合成磷酸核糖焦磷酸(PRPP)時，需要將1mol焦磷酸基團從ATP轉移到核糖-5-磷酸分子上去，在合成IMP途徑的后續步驟中，該焦磷酸被釋放并迅速水解生成2mol Pi，相當于消耗2mol ATP。隨后在生成甘氨酰胺核苷酸、甲酰甘氨咪唑核苷酸、5-氨基咪唑核苷酸和甲酰胺核苷酸四步反應中，各有1mol ATP的消耗，生成了IMP。在IMP轉化成腺苷酸時，由腺苷琥珀酸合成酶催化的反應又另外消耗1mol GTP。所以，從核糖-5-磷酸合成1mol腺苷酸需要消耗7mol ATP。? 補救途徑合成腺苷酸反應為:腺嘌呤 + 核糖-5-磷酸 ? 腺苷+Pi ，腺苷 + ATP ? AMP + ADP ,可見從腺嘌呤補救途徑合成1mol腺苷酸只消耗1mol ATP，比從頭合成核糖-5-磷酸節省6mol ATP 。
3(使用放射性標記的尿苷酸可標記DNA分子中所有的嘧啶堿基，而使用次黃苷酸可標記DNA分子中所有的嘌呤堿基，試解釋以上的結果。
解答:使用放射性標記尿苷酸后，尿苷酸(UMP)?UDP?CTP?CDP?dCDP?dCTP;UDP?dUDP?dUMP?dTMP?dTDP?dTTP。放射性標記次黃苷酸后，次黃苷酸(IMP)?GMP?GDP?dGDP?dGTP;次黃苷酸(IMP)?腺苷琥珀酸?AMP?ADP?dADP?dATP。
4(為便于篩選經抗原免疫的B細胞和腫瘤細胞的融合細胞，選用次黃嘌呤–鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶缺陷(HGPRT–)的腫瘤細胞和正常B細胞融合后在HAT(次黃嘌呤–氨甲蝶呤–胞苷)選擇培養基中培養，此時只有融合細胞才能生長和繁殖，請解釋選擇原理。
解答:細胞內核苷酸合成有兩條途徑，一是從頭合成途徑，另一條是補救途徑。對于B細胞，由于不能在培養基上繁殖，所以未融合的B細胞不能在培養基上繁殖。對于腫瘤細胞，因為是HGPRT缺陷型，因而它不能通過補救途徑合成核苷酸。又因為選擇性培養基HAT中含氨甲蝶呤，它是葉酸的拮抗劑，葉酸是嘌呤和嘧啶核苷酸從頭合成途徑中轉移一碳單位的輔酶(四氫葉酸)的來源，所以氨甲蝶呤抑制了核苷酸的從頭合成途徑，這樣未融合的腫瘤細胞也不能在選擇性培養基上生長和繁殖，只有融合細胞具有了雙親的遺傳性，才能在HAT選擇性培養基中利用補救途徑合成核苷酸，從而生長和繁殖。
5(簡述5-氟尿嘧啶(5-Fura)、6-巰基嘌呤在體內的代謝去向，試解釋它們為何能抑制DNA的復制。
解答:5-溴尿嘧啶是胸腺嘧啶的結構類似物。它進入人體后，可轉化成5-溴脫氧尿苷酸(BrdUMP)，進一步生成5-溴脫氧尿苷二磷酸(BrdUDP)和5-溴脫氧尿苷三磷酸(BrdUTP)，BrdUTP作為dTTP的類似物可摻入到新合成的DNA鏈中。但它又可作為一種假的負反饋抑制劑抑制CDP的還原，從而抑制DNA的合成。因為dTTP作為NDP還原酶的變構抑制劑可抑制CDP的還原，具有類似的效應。CDP還原的抑制影響到DNA前體dCTP的產生。 6-巰基嘌呤是次黃嘌呤的結構類似物。它進入人體后，在次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶催化下發生下列反應:6-巰基嘌呤 + PRPP ? 6-巰基嘌呤核苷酸，可抑制磷酸核糖焦磷酸激酶和磷酸核糖氨基轉移酶，使PRPP和5 -磷酸核糖胺的合成受阻。同時6-巰基嘌呤核苷酸還可抑制次黃苷酸(IMP)進一步合成AMP、GMP，從而使核酸的合成受阻。
6(人體次黃嘌呤―鳥嘌呤磷酸核糖轉移酶(HGPRT)缺陷會引起核苷酸代謝發生怎樣的變化,其生理生化機制是什么,
解答:次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖基轉移酶是催化次黃嘌呤、鳥嘌呤補救合成的一種重要的酶。正常情況下嘌呤核苷酸從頭合成途徑和補救合成途徑是平衡的，次黃嘌呤-鳥嘌呤磷酸核糖基轉移酶缺陷后，嘌呤補救合成停止了，會使嘌呤核苷酸從頭合成的底物堆積，尤其是磷酸核糖焦磷酸(PRPP)，高水平的PRPP導致嘌呤核苷酸和嘧啶核苷酸過量生成。由于嘌呤核苷酸的從頭合成是在PRPP基礎上進行的，因而HGPRT缺陷對嘌呤核苷酸合成影響更大。高水平的嘌呤核苷酸進而促使它的分解加強，結果導致血液中尿酸的堆積。過量尿酸將導致自毀容貌癥，又稱Lesch-Nyhan綜合征。
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