首都醫科大學附屬北京同仁醫院神經內科
首都醫科大學附屬北京同仁醫院中心實驗室 王佳偉
抗體或細胞毒性介導的免疫相關性神經系統疾病并不是新的概念，如：重癥肌無力、小腦變性、邊緣性腦炎等。近10年來，不斷發現一些與抗神經元細胞表面蛋白或突觸蛋白抗體相關的腦炎，臨床上表現為行為、精神、記憶等的異常，往往伴有癲癇和異常樣運動。特別是抗N-甲基-M-天冬氨酸受體腦炎（抗NMDAR受體腦炎）、邊緣性腦炎的某些亞型（抗LGI1受體腦炎、抗AMPA受體腦炎、抗GABAb受體腦炎）、Morvan’s 綜合征、Ophelia綜合征、僵人綜合征、伴強直和肌陣攣的進行性腦脊髓炎、DPPX抗體相關性腦炎、抗GABAa受體腦炎、抗D2受體基底節腦炎、伴有精神、癲癇、異常運動等其他免疫性腦炎及免疫性腦病。這些疾病之前往往被誤診成原因不明性腦炎或其他疾病。
抗NMDAR受體腦炎自從我們課題組率先在國內開展抗NMDAR受體腦炎等相關診斷研究以來，國內相關報道不斷增多，特別是對本病的臨床表現、疾病復發認識、診斷、治療、等的認識不斷提高，極大地降低了本病的復發和病死率。
抗GABAb 受體腦炎抗GABAb受體腦炎迄今為止報道不足百例，是由抗神經元表面抗原抗體介導的新型自身免疫性腦炎。我們研究發現：抗GABAb 受體腦炎好發于40 歲以上人群，約半數合并小細胞肺癌，其神經系統癥狀對包括激素在內的免疫治療反應較好。由于患者總體預后取決于是否合并腫瘤尤其是小細胞肺癌，聯合胸部CT、全身PET以及神經系統副腫瘤綜合征相關抗體篩查，有助于對腫瘤做到早發現、早治療。由于本病的病例數有限，尚需要進一步研究。
自身免疫性腦炎與副腫瘤綜合征、邊緣性腦炎密切相關，但又有區別。與經典的副腫瘤綜合征不同，自身免疫性腦炎可以發生在兒童和年輕人，可以伴腫瘤或不伴有腫瘤，且70%～80%的患者經過免疫治療后可以恢復。此外，自身免疫性腦炎的發病機制和臨床檢測也存在一些誤區，值得廣大醫生的關注。
來自：中華醫學信息導報
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