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一、病例摘要

• 58歲男性

• 2016年9月28日入院

• 主訴：乏力、氣短半年，雙下肢水腫3月余，加重2月

二、現(xiàn)病史

• 一周前患者于外院查超聲心動(dòng)（2016-09-21）提示

• 全心增大（左室舒張末內(nèi)徑55mm；右心室基底內(nèi)徑50mm）

• 左室射血分?jǐn)?shù)尚可（LVEF 54%）

• 三尖瓣中-重度反流

• 估測肺動(dòng)脈收縮壓：82mmHg

• 下腔靜脈內(nèi)徑22mm，吸氣塌陷率<>

• 心包腔內(nèi)可見液暗區(qū)

• 予利尿等治療，憋氣、水腫無明顯好轉(zhuǎn)，就診于我院。

三、既往史

• 高血壓15年，血壓最高140～150/90mmHg，目前應(yīng)用卡托普利6.25mg bid，血壓控制在130～140/80～90mmHg

• 15年前體檢發(fā)脾大，近6年提示“巨脾”，多次B超提示脾大、門靜脈高壓。多次行腹部增強(qiáng)CT等檢查，未見肝靜脈、門靜脈血栓及梗阻征象。 未明確原因，未處理。

• 否認(rèn)糖尿病、腎病病史，否認(rèn)甲狀腺疾病史。無肝炎、結(jié)核等傳染病史。白內(nèi)障術(shù)后1年。無外傷史。無輸血史。否認(rèn)藥物、食物過敏史

四、個(gè)人家族史

• 生于河北，久居河北，曾于延邊雷達(dá)站工作。否認(rèn)疫區(qū)、疫水接觸史。否認(rèn)毒物、放射性物質(zhì)接觸史。

• 不吸煙。

• 飲酒30年，白酒5～6兩/每日，戒酒兩月。

• 家族史無特殊。

五、入院查體

• T 36.6℃，P 83次/分，R 16次/分，BP 130/77mmHg （左≈右）

• 頸靜脈怒張

• 雙肺呼吸音粗，未聞及明顯干濕啰音。心界向左增大，P2>A2，三尖瓣聽診區(qū)收縮期2/6級(jí)吹風(fēng)樣雜音

• 腹部膨隆，可見擴(kuò)張靜脈。肝肋下3.0cm，劍突下3.0cm，質(zhì)軟，無壓痛，未觸及包塊及結(jié)節(jié)。脾達(dá)右下腹，質(zhì)稍硬，表面光滑，邊緣整齊。肝頸靜脈回流征（+）。

• 雙下肢中度對(duì)稱性可凹性水腫。 

六、入院檢查

• 血常規(guī)：WBC 7.9×109/L，HGB 105g/L，PLT 458×109/L，NE 80.7%，LY% 7.4%，BA% 10.4%，BA# 0.8×109/L。

• 生化：AST 7IU/L，ALT 19IU/L，TP 61.7g/L，Alb 38.9g/L，ALP 120IU/L，GGT 88IU/L，TBIL 15.7umol/L，PA 104.3mg/L，Crea 105umol/L，UA 677umol/L，K 3.61mmol/L，CK 20IU/L，LDH 758IU/L，hsCRP 4.63mg/L

• 腹部B超：淤血肝(肝臟增大，肝右葉斜徑18.2cm，肝左靜脈內(nèi)徑1.3cm，實(shí)質(zhì)回聲欠均質(zhì)，未見占位)、門脈高壓、巨脾（脾肋間厚7.9cm,脾下級(jí)達(dá)盆腔水平，脾靜脈增寬，最大寬度1.8cm）、腹水(最大深度5.5cm)。膽囊壁增厚（0.8cm,考慮繼發(fā)性）、膽囊泥沙樣結(jié)石不除外

一、入院檢查

二、入院檢查——UCG（9-27）

• 全心擴(kuò)大

• 左室舒張末內(nèi)徑5.8cm

• 右室前后徑3.2cm，橫徑4.9cm

• 左房前后徑6.4cm,上下徑8.3cm，橫徑5.6cm

• 右房上下徑8.2cm,橫徑8.2cm

• 左室壁稍增厚（1.2cm），LVEF 59.0%；E/A 1.8，E/E’ 33.8；

• 右室壁稍增厚（游離壁厚度0.6cm)，收縮減弱；

• 少量心包積液

下腔靜脈增寬，吸氣塌陷＜50%

肺動(dòng)脈收縮壓增高

估測PASP>90mmHg

三、入院檢查——冠脈CTA

四、入院檢查——心臟MRI（10-10）

• 全心增大

• 左室61.3mm

• 右室59.7mm

• 肺動(dòng)脈高壓

• 左室射血分?jǐn)?shù) 61%

• 未見彌漫水腫或纖維化表現(xiàn)

• 心輸出量 9.0L/min（計(jì)算CI 4.84L/min/m2）

五、病例分析——主要臨床問題

一、肺高壓原因

二、左心疾病導(dǎo)致的肺高壓

三、肺疾病/缺氧導(dǎo)致的肺高壓

• COPD

• 間質(zhì)性肺疾病

• 其他兼有限制性和阻塞性通氣功能障礙的肺疾病

• 睡眠呼吸障礙

• 肺泡低通氣綜合征

• 慢性高原病

• 肺發(fā)育不良性疾病

四、慢性血栓栓塞性肺高壓及其他肺動(dòng)脈阻塞性疾病所致肺高壓

• 慢性血栓栓塞性肺動(dòng)脈高壓

• 其他肺動(dòng)脈阻塞性疾病

• 血管肉瘤

• 其他血管內(nèi)腫瘤

• 動(dòng)脈炎

• 先天性肺動(dòng)脈狹窄

• 寄生蟲病（包蟲病）

五、慢性血栓栓塞性肺高壓

六、機(jī)制不明和/或多因素所致肺高壓

• 血液系統(tǒng)疾病

• 慢性溶血性貧血、骨髓增生性疾病、脾切除

• 全身性疾病

• 結(jié)節(jié)病、肺朗格漢斯組織細(xì)胞增多癥、淋巴管肌瘤病

• 代謝性疾病

• 糖原貯積癥

• 高雪氏病、甲狀腺疾病

• 其他

• 肺腫瘤栓塞性微血管病、纖維性縱膈炎、慢性腎衰竭、局限性肺動(dòng)脈高壓

• HGB 105-130g/L

• 血色病：TIBC 63.40 μmol/L; Fer 12.8 ng/ml; Fe 5.60 μmol/L

• 血液系統(tǒng) ？

• 無其他全身表現(xiàn)

七、肺高壓原因

八、動(dòng)脈型肺高壓

• 血流動(dòng)力學(xué)特點(diǎn)

• mPAP≥25mmHg

• PCWP＜15mmHg

• PVR>3Wood單位

• 本患者右心導(dǎo)管結(jié)果（10-20，利尿之后）

• PAP=34/15/21mmHG

• PCWP=6mmHg

• PVR=4.88Wood單位

mPAP：平均肺動(dòng)脈壓；PCWP：肺毛細(xì)血管楔壓；PVR：肺血管阻力

一、門靜脈、脾靜脈徑線變化

二、門靜脈高壓引起肺動(dòng)脈高壓

• 門脈性肺動(dòng)脈高壓(PortoPulmonary HyperTensioN, PPHTN)

• 機(jī)制

• 內(nèi)毒素、細(xì)胞因子?高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)

• 肺血流增加?肺血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷?肺血管重構(gòu)

病因？

三、門靜脈高壓原因

四、門脈高壓病因分析

• 80g/d酒精*30年，>40g/d*5年

• AST 7IU/L，ALT 19IU/L，Alb 38.9g/L，ALP 120IU/L，GGT 88IU/L，TBIL 15.7umol/L，PA 104.3mg/L——肝臟功能尚可

• 影像無肝硬化表現(xiàn)

• 確診依靠病理

五、血液學(xué)異常

六、脾徑線變化

七、巨脾（Massively enlarged spleen）

• 定義

• 脾臟增大，進(jìn)入盆腔或者跨過正中線進(jìn)入右側(cè)腹部

• 常見病因

• 慢性髓系白血病

• 骨髓纖維化

• 淋巴瘤，包括毛細(xì)胞白血病

• Gaucher disease 戈謝病

• Kala-azar (visceral leishmaniasis) 黑熱病（內(nèi)臟利什曼病）

• Hyperreactive malarial splenomegaly syndrome, also called tropical splenomegaly syndrome 熱帶巨脾綜合征（瘧疾）

• Beta thalassemia major or severe beta thalassemia intermedia（重型β-地中海貧血）

• AIDS with Mycobacterium avium complex（AIDS合并結(jié)合分支桿菌復(fù)合體）

一、反復(fù)多次談話，搬救兵——病理

骨髓結(jié)構(gòu)破壞，間質(zhì)纖維組織及網(wǎng)狀纖維顯著增生（網(wǎng)織染色+++），細(xì)胞擠壓變形著

局部骨髓增生活躍，三系可見，粒紅比例增高，幼稚粒細(xì)胞增多，成熟少（MPO+)

紅系相對(duì)減少，散在少許造紅細(xì)胞（CD235+）

巨核細(xì)胞增生，呈族狀聚集，分葉不良，可見裸巨核（CD16+，CD34-，CD117-）

綜上，骨髓巨核系為主的增生，結(jié)合臨床，考慮為：

骨髓增殖性腫瘤，伴重度骨髓纖維化（MPN+MF）

二、MPN/MF與門靜脈高壓

• 發(fā)生率約7%

• 機(jī)制

• 脾臟髓外造血，脾靜脈?門靜脈血流增加

• 血栓因素：高凝狀態(tài)，血小板增多

• 特點(diǎn)

• 巨脾，但脾功能不亢進(jìn)（常有白細(xì)胞或血小板增多）

• 肝功能基本正常，白蛋白正常

• 外周可見幼稚細(xì)胞

• 骨穿+活檢、脾穿刺

三、MPN/MF與肺動(dòng)脈高壓

• 國外6例患者的總結(jié)

• 6例均存在血小板增多及巨脾

• 造血細(xì)胞侵潤肺實(shí)質(zhì)、門脈高壓、血小板增多、高凝、左心衰均是引起肺動(dòng)脈高壓的原因

• 5例患者在呼吸困難后的7個(gè)月內(nèi)去世

四、一元論

一、治療

• 心血管系統(tǒng)

• 利尿：呋塞米 20mg qd，螺內(nèi)酯20mg qd

• 抑制重構(gòu)：福辛普利 10mg Qd

• 治療原發(fā)病

• 沙利度胺、激素

• 支持治療

• 補(bǔ)鐵：速力菲 0.1 tid，維生素C 0.1 tid

二、復(fù)查UCG（10-19）

至出院體重下降5Kg，憋氣、水腫顯著改善

三、肺高壓原因

四、門靜脈高壓引起肺動(dòng)脈高壓

• 門脈性肺動(dòng)脈高壓(PortoPulmonary HyperTensioN, PPHTN)

• 機(jī)制

• 內(nèi)毒素、細(xì)胞因子高動(dòng)力循環(huán)狀態(tài)

• 肺血流增加肺血管內(nèi)皮細(xì)胞損傷肺血管重構(gòu)

• 診斷：門脈高壓+動(dòng)脈型肺動(dòng)脈高壓

• 門靜脈高壓

• mPAP>25mmHg

• PVR>3Woods

• PCWP<>

陳凡 | 汪芳 | 曾建平 | 徐佳 | 丁文慧

五大專家點(diǎn)評(píng)病例

作者 | 易鐵慈

編輯 | 方    露

主治醫(yī)師，北京大學(xué)第一醫(yī)院，心內(nèi)科

專業(yè)領(lǐng)域：

主要擅長為心血管疾病及常見內(nèi)科疾病，包括冠心病、高血壓、高脂血癥、糖尿病及常見心律異常（早博、房顫、室上速等）的咨詢和建議！

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