Medial sphenoid wing meningioma-Extradural clinoidectomy
Medial sphenoid wing meningioma-Principles
大約15%-20%的腦膜瘤來源于蝶骨嵴，而其中大約一半起源于蝶骨嵴內側。
蝶骨嵴內側型腦膜瘤是一組起源自前床突和蝶骨小翼內1/3的異質性腫瘤，包括球形和伴有骨增生的扁平型腫瘤（所謂的蝶骨-眼眶型腦膜瘤）。
蝶骨-眼眶型腦膜瘤將在“蝶骨嵴外側型腦膜瘤”一章中介紹。對于蝶骨嵴內側型腦膜瘤，并無特異的病理或遺傳學特點，部分腫瘤可因離子輻射所引起。
由于鞍旁有關鍵的神經血管結構，蝶骨嵴內側型腦膜瘤的手術極具挑戰性。腫瘤可從床突或蝶骨小翼任意部位的硬腦膜上長出，并向內側生長，其臨床表現和手術處理具有很大的差別。
根據起源部位，蝶骨嵴腦膜瘤可分為以下三組：起源自前床突和蝶骨翼內側1/3；起源自蝶骨翼中和外1/3；蝶骨翼上匍匐狀生長的腦膜瘤。在本章節內，筆者將討論前床突和蝶骨翼內側球狀腦膜瘤的手術切除技巧。
Simpson分級仍然是預測手術后腦膜瘤復發風險最實用的方法。
表1：Simpson分級用于預測術后腦膜瘤復發風險
分類
根據起源于前床突的位置不同，前床突腦膜瘤又被分為3組不同類型。每種類型手術切除難易程度不同，但均累及頸內動脈（internal carotid artery，ICA）和視器，也可能包括動眼神經。
當ICA從前床突下方和內側穿出海綿竇時，將通過內環和外環（上環和下環）之間的硬膜下腔，這個1-2mm的節段內無蛛網膜覆蓋，如腦膜瘤從該節段發出，則歸為第一組床突腦膜瘤。
圖1. 側方顯示海綿竇和右側ICA的床突段。注意位于上環和下環之間的一小段ICA，此處為第一組床突腦膜瘤起源的地方（插圖引自AL Rhoton，Jr）。
第一組床突腦膜瘤往往會包繞ICA，向ICA分叉部生長并包繞大腦中動脈近端。由于缺乏蛛網膜平面，這類腫瘤與ICA的外膜粘連緊密，導致切除困難，手術治愈率低。第一組腫瘤同時會累及視神經和視交叉，但是該區域腫瘤表面有蛛網膜覆蓋，有利于手術分離。該組腫瘤常常會侵犯海綿竇。
第二組床突腦膜瘤起源自前床突上方和外側的硬腦膜。這類腫瘤常常包繞ICA，但是被頸動脈池的蛛網膜包裹，提供了天然的分離平面。此外，這些腫瘤與視神經和視交叉之間亦存在蛛網膜平面。海綿竇侵犯在這類腫瘤中屬于常見現象。與第一組相比，該組腦膜瘤更容易達到積極和安全的切除。
第三組床突腦膜瘤從視神經孔發出，并延伸入視神經管內。鑒于其起源部位和生長方式，該組腫瘤更容易引起臨床癥狀，診斷時體積也更小。這類腫瘤與ICA周圍亦存在蛛網膜，但由于其起源處遠離視交叉，因而與視器之間無明顯的蛛網膜平面。因此，手術治愈的可能性降低，且術后視力減退的風險更高。
由蝶骨翼中部起源的腦膜瘤，在出現臨床表現前體積已非常大。壓迫顳葉形成顯著的占位效應，而且如果向內側延伸則會導致視覺障礙。對于未向內側侵犯的小型腫瘤，在切除蝶骨翼后，可以像凸面腦膜瘤一樣處理。
診斷
床突和蝶骨嵴內側型腦膜最常見的臨床表現為頭痛和視覺障礙，包括視物模糊，視野缺損，或視神經萎縮（由視器受壓所致）或復視（由動眼神經扭曲所致）。
侵犯海綿竇或眶上裂的腫瘤可能會導致更多的顱神經病變。向中顱窩延伸的巨大腫瘤會壓迫顳葉或腦干，分別導致癲癇發作或偏癱。這類腫瘤亦可導致認知和記憶障礙，人格改變，失語。
腫瘤導致蝶骨翼和眶外側壁骨質增厚，可能會引起突眼，復視和眼眶疼痛。蝶骨翼扁平型腦膜瘤，又稱為蝶骨-眼眶腦膜瘤，即可出現上述眼眶表現。這些腫瘤侵犯海綿竇外側壁、眶上裂、中顱窩底和顱外的顳下窩。
評估
對患者進行詳細的病史追溯和查體，尤其注意上述癥狀和體征。薄層或高分辨磁共振（MRI）檢查，包括眼眶的脂肪抑制，可用于評估眼眶受累程度。
磁共振血管造影或CT血管造影，可用于評估腦膜瘤與周圍血管的關系和包繞的程度。實際情況中很少需要用到以上檢查，因為T2相MRI往往足以識別相關的血管結構。CT血管造影的骨窗可以幫助判斷腫瘤侵犯所繼發的骨質增厚程度。
導管血管造影可由于術前栓塞，或者在ICA包繞、術中損傷風險較大的情況下，通過臨時球囊阻斷以評估側枝循環的代償情況。不過，筆者個人建議，考慮到腫瘤良性生長，可行次全切除以盡量保全ICA。隨著放射療法的普及，不主張冒著缺血性損傷的風險進行更加激進的手術切除。
對于大部分腦膜瘤，筆者并不認為需要進行介入栓塞，因為在暴露的早期，通過切除蝶骨翼和前床突，以及電凝受累的硬腦膜可離斷大部分的腫瘤血供。
對于所有癥狀性的鞍旁占位，包括腦膜瘤，應進行詳盡的神經-眼科檢查和內分泌系統的評估。
手術指征
手術切除仍然是處理蝶骨嵴內側型腦膜瘤的首選方案。立體定向放射治療對于無癥狀的、未產生占位效應的小腫瘤而言是一種可行方案，但是腫瘤附近的視交叉和視神經對放射損傷高度敏感，阻礙了該技術的應用。對于小的、偶然發現的腫瘤，隨訪觀察不失為一種合理的處理方案。
術前準備
CT可測量骨質侵犯或骨質增厚的程度，用于術中導航定位，以便全切受累骨質，達到Simpson 1級切除。CT檢查還可以評估是否需要在術前準備植入物，以重建切除的骨質。
術前了解腫瘤對正常血管結構的影響，可以有效避免術中災難性的血管損傷。此外，如果存在嚴重的顱底血管包繞，則需要做好次全切除的準備，因為在腫瘤切除的過程中，小的ICA穿支動脈及其容易受到損傷。MRI可以為此提供必要的參考。
通過放置腰大池引流，可以在早期降低腦壓，以便在硬膜外切除遮擋的前床突，這樣在處理腫瘤前即可對受累視神經進行減壓。
手術解剖
除了骨性解剖結構，熟悉床突旁血管和視器的解剖，對于處理蝶骨嵴內側腦膜瘤也是非常重要的。
蝶骨嵴內側腦膜瘤的切除
大部分蝶骨嵴內側腦膜瘤可通過擴大翼點入路進行手術。如果病灶位于鞍上的成分較大，眶顴入路可以在額葉最小程度的牽拉下提供絕佳的手術視角。對于眶內延伸的腫瘤，也需要眶顴開顱或眶骨切開以暴露眼眶，切除腫瘤，糾正突眼。在>90%的蝶骨嵴內側型腦膜瘤中，筆者采用擴大翼點入路，并在硬膜外切除前床突。
圍手術期預防性使用抗癲癇藥物存在爭議。筆者個人偏向在手術中給予負荷劑量，術后續用7天。圍手術期如未有癲癇發作，術后1周左右就逐步減量。但如果患者期間發生癲癇，則需增加藥物劑量，并需用半年至1年。
由于較大的腫瘤會占據視神經頸內動脈池，阻礙早期的腦脊液引流，筆者習慣在麻醉誘導后放置腰大池引流，以降低腦壓。這在手術過程中非常重要：1）即便腫瘤位于蝶骨翼內側，腦組織的松弛使得硬膜外切除床突成為可能；2）在腫瘤分塊切除前，即可在硬膜外和硬膜下離斷腫瘤血供，將腫瘤從顱底游離出來。
對于伴有嚴重水腫的占位效應的巨大腫瘤，需謹慎和緩慢地引流腦脊液，最好在打開硬腦膜后進行，以避免天幕疝的發生。在手術開始時就過度引流腦脊液，會導致側裂分離更加困難。
請閱讀“硬膜外前床突切除”章節，以便掌握手術早期開顱后的基本操作細節。過度增生的床突骨質堅硬，極難磨除，如何安全地切除具有一定的挑戰性。在使用磨鉆時，需骨骼化并仔細保護視神經，并用大量鹽水沖洗。
過度增生的床突將影響視神經孔和神經管的正常解剖結構。筆者會在術中CT導航幫助下定位視神經孔/管。一旦切除床突，位于蝶骨翼和床突表面硬膜的腫瘤基底血供，就可在膜外徹底離斷。
在完成上述步驟后，筆者會新月形切開硬腦膜，分離前側裂，以暴露腦膜瘤。
硬膜內操作
通過腰大池緩慢地釋放腦脊液，可達到理想的腦組織減壓作用。
盡管在影像上，腫瘤包繞血管的現象很常見，但是腫瘤與MCA分支之間完整的蛛網膜平面有助于將血管從腫瘤表面游離出去。但是如果腫瘤與血管粘連過于緊密，應遺留一薄層腫瘤組織，以起到保護作用，避免發生血管痙攣。
接著，選用精細的、尖端為球形的探針探查視神經管。如果在此處發現腫瘤，應進一步切開鐮狀韌帶，將視神經管去頂，以便在視神經管內撥除腫瘤。強行拖拽與視神經粘連的腫瘤，會破壞神經的血供，導致視覺損傷加重。如果腫瘤無法從神經上分離下來，應在神經表面殘留一薄層腫瘤組織，同時行視神經管去頂。在敏感的動眼神經周圍，應小心操作，避免神經永久性的麻痹。避免進入海綿竇操作。
腦膜瘤手術中，第一次手術是獲得治愈最好的時機。因此，正確的手術哲學應該是在安全的基礎上盡可能地切除腫瘤。然而，如果腫瘤與近端ICA粘連，甚至包繞該段血管，應殘留一薄層腫瘤組織。強行將粘連的腫瘤組織從該區域分離出去，將無可避免地損傷ICA內側壁起源的小穿支血管，包括后交通動脈和脈絡膜前動脈。
遺憾的是，筆者本人經歷過這種并發癥的痛苦。筆者的一個患者在切除一個巨大蝶骨嵴內側腦膜瘤后，出現內囊后肢梗死，導致偏癱。因此，對包繞血管的顱底腫瘤，筆者不建議進行過度的操作。
其他思考
纖維樣腫瘤的分離切除具有挑戰性，需要借助于其他的技術將腫瘤從視神經和頸內動脈上游離出去。
病例分析
該患者因右側視力減退就診，診斷為巨大的蝶骨嵴內側型腦膜瘤。
切除視神經管腦膜瘤
視神經管腦膜瘤的切除相對直截了當，這些腫瘤往往在比較小的時候就被發現，且不會包繞血管。但是，腫瘤與視器之間存在粘連。
關顱和術后照護
用一小片顳肌填塞硬膜外切除床突的位置，以防止術后腦脊液漏。手術結束時拔除腰大池引流管。術后照護與其他顱底腫瘤類似。
術后MCA分支血管痙攣是嚴重的并發癥。出現遲發性神經功能衰退時，需即使考慮到該并發癥的可能。需進一步行CT血管造影檢查。
點睛之筆
1. 硬膜外充分切除蝶骨翼和床突，可以在手術早期離斷腫瘤血供，并起到視神經減壓的作用。
2. 早期離斷腫瘤血供可以減少顯微手術關鍵步驟時的出血，保持術野清晰。避免在內側的神經血管結構周圍使用雙極電凝。
3. 關鍵的神經血管結構位于包膜內側，因此是手術的盲區。瘤內減壓，仔細地分離腫瘤包膜，是避免術后并發癥的重要手段。
4. 所有血管在處理過程中應最大限度地予以保留，可殘留一薄層腫瘤組織。顱底部的ICA穿支血管是非常重要，無可替代的。
