近年來，隨著相關臨床證據的不斷積累，膽汁淤積性肝病的診斷治療取得迅速進展。近期，膽汁淤積性肝病診斷治療專家委員會基于目前膽汁淤積性肝病的診斷治療最新成果，遵照循證醫學的原則，對2009年版《膽汁淤積性肝病診斷治療專家共識》的部分內容進行了更新。
膽汁淤積性肝病的診斷意見
推薦：①詳細的病史和體格檢查是重要的（Ⅲ）；②超聲、CT是鑒別肝內、肝外膽汁淤積的一線無創性成像方法（Ⅲ）；③對于慢性肝內膽汁淤積的成人患者血清AMA檢測是必需的（Ⅲ）；④MRCP、EUS、ERCP肝組織活檢等是可以考慮的更進一步檢查（Ⅱ）。
常見膽汁淤積性肝病的治療
原發性膽汁性肝硬化（PBC）
推薦：①PBC患者，包括無癥狀患者，應使用UDCA[13～15 mg/（kg·d）]（Ⅰ）長期治療（Ⅱ）；②在疾病早期患者和生物化學應答良好的患者，可觀察到UDCA良好的長期效果（Ⅱ）；這種生物化學應答應在治療1年后評估（Ⅱ）；③對于如何治療對UDCA生化學應答欠佳的患者，目前還沒有達成共識（Ⅲ）；④除外其他原因，表現為血清膽紅素水平超過6 mg/dl（dl（103 μmol/L）的疾病晚期患者或生活質量不能耐受的失代償期肝硬化患者，或由于難治性腹水和自發性細菌性腹膜炎、反復靜脈曲張破裂出血、肝性腦病或肝細胞癌而預期壽命短于1年的患者，應強烈建議行肝移植術（Ⅱ）；⑤AMA陰性PBC的診斷需要肝組織活檢證實有PBC典型的膽管損害特點，與AMA陽性PBC相比對UDCA的生化反應無顯著差別（Ⅲ）。
原發性膽汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重疊綜合征
推薦：①關于PBC-AIH重疊綜合征的標準化診斷標準仍未確定。現有的診斷標準供參考（Ⅱ）；②一旦確診PBC，就應當考慮是否存在PBC-AIH重疊綜合征，因為對治療方案存在重要影響（Ⅱ）；③對PBC-AIH重疊綜合征患者，聯合應用UDCA和糖皮質激素是推薦治療觀點（Ⅱ），另一可選方案是：開始單獨使用UDCA治療，在一個適當的時間（如3個月時），若未出現理想的生化應答，可以加用糖皮質激素（Ⅱ）。對于需要長期治療患者，應當考慮小劑量類固醇治療（Ⅲ）。
原發性硬化性膽管炎（PSC）
推薦：①有膽汁淤積生化學特征的患者行MRC或ERCP膽管造影明確PSC診斷，MRC或ERCP正常的患者推薦肝組織活檢以診斷小膽管PSC（Ⅰ）；②血清膽紅素升高和（或）瘙癢加重伴有進行性膽管擴張和（或）膽管炎的患者，建議立即行ERCP以除外顯著狹窄。膽管顯著狹窄的患者，建議內窺鏡擴張或放置支架，對于內窺鏡治療不成功應考慮經皮膽管造影擴張膽道或放置支架（Ⅱ）；③內窺鏡和（或）經皮治療效果不理想的顯著狹窄患者如無肝硬化，建議行手術治療（Ⅱ）；④肝移植在晚期PSC患者中可推薦（Ⅱ），而且在有膽管細胞不典型增生證據的患者或嚴重復發性細菌性膽管炎時都應當考慮（Ⅱ）。
妊娠期肝內膽汁淤積癥（ICP）
推薦：⑴ICP的診斷依據：①妊娠期的瘙癢；②血清ALT升高，血清血甘膽酸或總膽汁酸升高；③排除其他導致肝功能異常或瘙癢的疾病（Ⅱ）。分娩后肝功能恢復正常有助于ICP的診斷。⑵UDCA可減輕瘙癢癥狀，改善肝功能（Ⅰ），可用于妊娠中晚期有癥狀的患者（Ⅰ）但無足夠證據表明可以減少胎兒的并發癥（Ⅱ）。⑶SAMe可以降低剖宮產率，延長孕周，改善肝臟生化指標（Ⅰ），尚未發現對胎兒的不良反應和對新生兒的遠期不良影響（Ⅲ）。⑷地塞米松在改善癥狀和生化指標、改善妊娠結局方面療效不確切，主要應用在妊娠34周前，估計在7天之內可能發生早產的ICP患者，或病情嚴重需計劃終止妊娠的促胎肺成熟（Ⅲ）。⑸強調治療過程中加強胎兒監護，把握終止妊娠時機（Ⅲ）。
藥物性膽汁淤積性肝病
推薦：①藥物幾乎可以引起所有類型的肝損傷，其中20%～25%為膽汁淤積型肝損傷，其特點為AKP ＞ 2 × ULN或R值（R為ALT/ULN與AKP/ULN的比值）≤ 2，預后相對良好（Ⅰ）；②治療關鍵是停用和防止重新給予引起肝損傷的藥物、屬于同一生化家族的藥物，多數患者停藥后可逐漸恢復（Ⅲ）；③治療用藥應盡量簡化，SAMe治療藥物性肝損傷療效確切（Ⅰ），其他藥物可選擇UDCA、多稀磷脂酰膽堿等（Ⅱ）。對于免疫介導的藥物性膽汁淤積，可以考慮使用皮質激素治療（Ⅲ）。
各型病毒性肝炎所致膽汁淤積性肝病
推薦：①各型病毒感染均可引起膽汁淤積型肝炎，成人以HBV、HEV為主，長期重度黃疸不退提示預后不良（Ⅲ）；②治療上可選用SAMe、UDCA以及中西醫結合治療（Ⅱ）；③在排除禁忌證情況下，可短程使用腎上腺皮質激素，但要密切監測其不良反應（Ⅲ）。
酒精性肝病合并膽汁淤積
推薦：①慢性酒精性肝病合并肝內膽汁淤積提示預后不良（Ⅱ）；②戒酒是酒精性肝病最主要的治療措施，同時應重視營養支持治療（Ⅲ）；③腺苷蛋氨酸可以改善酒精性淤膽性肝病的的臨床癥狀和生化指標，長期治療可延長生存期或延遲肝移植（Ⅰ），多烯磷脂酰膽堿對酒精性肝病患者有防止組織學惡化的趨勢（Ⅰ），甘草酸制劑，水飛薊素類、多烯磷脂酰膽堿和還原型谷胱甘肽等藥物有不同程度的抗氧化，抗感染、保護肝細胞膜及細胞器等作用，臨床應用可改善肝臟生物化學指標（Ⅱ）；④合并膽汁淤積的重癥病例，如果MDF評分＞ 32，且排除胃腸道出血、細菌感染等激素禁忌證，推薦使用腎上腺皮質激素治療（Ⅰ）。
近年來，隨著相關臨床證據的不斷積累，膽汁淤積性肝病的診斷治療取得迅速進展。近期，膽汁淤積性肝病診斷治療專家委員會基于目前膽汁淤積性肝病的診斷治療最新成果，遵照循證醫學的原則，對2009年版《膽汁淤積性肝病診斷治療專家共識》的部分內容進行了更新。
膽汁淤積性肝病的診斷意見
推薦：①詳細的病史和體格檢查是重要的（Ⅲ）；②超聲、CT是鑒別肝內、肝外膽汁淤積的一線無創性成像方法（Ⅲ）；③對于慢性肝內膽汁淤積的成人患者血清AMA檢測是必需的（Ⅲ）；④MRCP、EUS、ERCP肝組織活檢等是可以考慮的更進一步檢查（Ⅱ）。
常見膽汁淤積性肝病的治療
原發性膽汁性肝硬化（PBC）
推薦：①PBC患者，包括無癥狀患者，應使用UDCA[13～15 mg/（kg·d）]（Ⅰ）長期治療（Ⅱ）；②在疾病早期患者和生物化學應答良好的患者，可觀察到UDCA良好的長期效果（Ⅱ）；這種生物化學應答應在治療1年后評估（Ⅱ）；③對于如何治療對UDCA生化學應答欠佳的患者，目前還沒有達成共識（Ⅲ）；④除外其他原因，表現為血清膽紅素水平超過6 mg/dl（dl（103 μmol/L）的疾病晚期患者或生活質量不能耐受的失代償期肝硬化患者，或由于難治性腹水和自發性細菌性腹膜炎、反復靜脈曲張破裂出血、肝性腦病或肝細胞癌而預期壽命短于1年的患者，應強烈建議行肝移植術（Ⅱ）；⑤AMA陰性PBC的診斷需要肝組織活檢證實有PBC典型的膽管損害特點，與AMA陽性PBC相比對UDCA的生化反應無顯著差別（Ⅲ）。
原發性膽汁性肝硬化-自身免疫性肝炎(PBC-AIH)重疊綜合征
推薦：①關于PBC-AIH重疊綜合征的標準化診斷標準仍未確定。現有的診斷標準供參考（Ⅱ）；②一旦確診PBC，就應當考慮是否存在PBC-AIH重疊綜合征，因為對治療方案存在重要影響（Ⅱ）；③對PBC-AIH重疊綜合征患者，聯合應用UDCA和糖皮質激素是推薦治療觀點（Ⅱ），另一可選方案是：開始單獨使用UDCA治療，在一個適當的時間（如3個月時），若未出現理想的生化應答，可以加用糖皮質激素（Ⅱ）。對于需要長期治療患者，應當考慮小劑量類固醇治療（Ⅲ）。
原發性硬化性膽管炎（PSC）
推薦：①有膽汁淤積生化學特征的患者行MRC或ERCP膽管造影明確PSC診斷，MRC或ERCP正常的患者推薦肝組織活檢以診斷小膽管PSC（Ⅰ）；②血清膽紅素升高和（或）瘙癢加重伴有進行性膽管擴張和（或）膽管炎的患者，建議立即行ERCP以除外顯著狹窄。膽管顯著狹窄的患者，建議內窺鏡擴張或放置支架，對于內窺鏡治療不成功應考慮經皮膽管造影擴張膽道或放置支架（Ⅱ）；③內窺鏡和（或）經皮治療效果不理想的顯著狹窄患者如無肝硬化，建議行手術治療（Ⅱ）；④肝移植在晚期PSC患者中可推薦（Ⅱ），而且在有膽管細胞不典型增生證據的患者或嚴重復發性細菌性膽管炎時都應當考慮（Ⅱ）。
妊娠期肝內膽汁淤積癥（ICP）
推薦：⑴ICP的診斷依據：①妊娠期的瘙癢；②血清ALT升高，血清血甘膽酸或總膽汁酸升高；③排除其他導致肝功能異常或瘙癢的疾病（Ⅱ）。分娩后肝功能恢復正常有助于ICP的診斷。⑵UDCA可減輕瘙癢癥狀，改善肝功能（Ⅰ），可用于妊娠中晚期有癥狀的患者（Ⅰ）但無足夠證據表明可以減少胎兒的并發癥（Ⅱ）。⑶SAMe可以降低剖宮產率，延長孕周，改善肝臟生化指標（Ⅰ），尚未發現對胎兒的不良反應和對新生兒的遠期不良影響（Ⅲ）。⑷地塞米松在改善癥狀和生化指標、改善妊娠結局方面療效不確切，主要應用在妊娠34周前，估計在7天之內可能發生早產的ICP患者，或病情嚴重需計劃終止妊娠的促胎肺成熟（Ⅲ）。⑸強調治療過程中加強胎兒監護，把握終止妊娠時機（Ⅲ）。
藥物性膽汁淤積性肝病
推薦：①藥物幾乎可以引起所有類型的肝損傷，其中20%～25%為膽汁淤積型肝損傷，其特點為AKP ＞ 2 × ULN或R值（R為ALT/ULN與AKP/ULN的比值）≤ 2，預后相對良好（Ⅰ）；②治療關鍵是停用和防止重新給予引起肝損傷的藥物、屬于同一生化家族的藥物，多數患者停藥后可逐漸恢復（Ⅲ）；③治療用藥應盡量簡化，SAMe治療藥物性肝損傷療效確切（Ⅰ），其他藥物可選擇UDCA、多稀磷脂酰膽堿等（Ⅱ）。對于免疫介導的藥物性膽汁淤積，可以考慮使用皮質激素治療（Ⅲ）。
各型病毒性肝炎所致膽汁淤積性肝病
推薦：①各型病毒感染均可引起膽汁淤積型肝炎，成人以HBV、HEV為主，長期重度黃疸不退提示預后不良（Ⅲ）；②治療上可選用SAMe、UDCA以及中西醫結合治療（Ⅱ）；③在排除禁忌證情況下，可短程使用腎上腺皮質激素，但要密切監測其不良反應（Ⅲ）。
酒精性肝病合并膽汁淤積
推薦：①慢性酒精性肝病合并肝內膽汁淤積提示預后不良（Ⅱ）；②戒酒是酒精性肝病最主要的治療措施，同時應重視營養支持治療（Ⅲ）；③腺苷蛋氨酸可以改善酒精性淤膽性肝病的的臨床癥狀和生化指標，長期治療可延長生存期或延遲肝移植（Ⅰ），多烯磷脂酰膽堿對酒精性肝病患者有防止組織學惡化的趨勢（Ⅰ），甘草酸制劑，水飛薊素類、多烯磷脂酰膽堿和還原型谷胱甘肽等藥物有不同程度的抗氧化，抗感染、保護肝細胞膜及細胞器等作用，臨床應用可改善肝臟生物化學指標（Ⅱ）；④合并膽汁淤積的重癥病例，如果MDF評分＞ 32，且排除胃腸道出血、細菌感染等激素禁忌證，推薦使用腎上腺皮質激素治療（Ⅰ）。
