肺動脈高壓的病因較為復雜，由于肺部疾病繼發的肺動脈高壓一直是呼吸科醫生研究的重點之一。這些疾病多見慢性阻塞性肺疾病、支氣管哮喘、支氣管擴張、慢性肺血栓栓塞以及肺間質纖維化等呼吸系統病變。
患者早期可無自覺癥狀或僅出現原發疾病的表現。原發性肺部疾病引發肺動脈壓力逐漸升高，將會誘發患者出現一些非特異性癥狀，如一般體力勞動后呼吸急促、全身無力、食欲不佳等。
在肺部發生急性感染時，上述癥狀會加重，部分肺動脈高壓患者常以急性肺炎或慢性阻塞性肺疾病急性發作入院。此時胸片可見肺動脈擴張和周圍肺紋理減少；超聲心動圖提示右心室流出道內徑≥30mm、右心室內徑≥30mm；心電圖檢查提示有右心室肥大；紅細胞及血紅蛋白可升高，合并感染時，白細胞總數增高、中性粒細胞增加。
但是大多數肺動脈高壓患者缺乏具有特點的癥狀，即缺乏不同于其他疾病的特異表現，這對肺動脈高壓的早期發現及診斷帶來了困難。
隨著肺部原發疾病的發展，肺動脈高壓不斷升高將會誘發右心心力衰竭，可見患者口唇發紺，輕微活動后即可出現氣促，下肢水腫、心動過速，食欲不佳、腹脹以及皮膚潮紅、多汗。行血氣分析可發現低氧血癥或合并高碳酸血癥。
所以肺動脈高壓在早期懷疑時就應該完善檢查，明確診斷。
