導(dǎo)讀：
大腦皮層病變?cè)诤芏嗉膊≈卸紩?huì)出現(xiàn)，包括血管病、代謝性疾病、炎性疾病、腫瘤、感染以及遺傳性疾病等。在上篇我們給出了七例皮層病變的MRI供大家揣測(cè)（回復(fù)“3”可提取上篇），下面通過編譯的綜述詳細(xì)介紹“神經(jīng)科醫(yī)師應(yīng)該知道的皮層病變MRI診斷”
這篇來自Dimitri Renard博士發(fā)表在Practical Neurology上的綜述《Cortical abnormalities on MRI: what a neurologist should know》，總結(jié)了不同疾病的皮層病變?cè)?/span>MRI上的特點(diǎn)。筆者挑其中重點(diǎn)內(nèi)容，編譯如下：
MRI診斷思路：
界定病變范圍：皮層病變是否是主要改變或者孤立的表現(xiàn)，累及哪些皮層，是否有其他皮層外病灶
判讀序列特點(diǎn)：病變?cè)诓煌?/span>MRI序列上的表現(xiàn)，T1（看結(jié)構(gòu)）、T2（找病變）為基礎(chǔ)序列，常見的還有FLAIR（壓掉腦脊液，使得其周邊的皮層、側(cè)腦室周圍病變顯示清楚）、DWI及ADC（通過水分子布朗運(yùn)動(dòng)的限制范圍，區(qū)別細(xì)胞毒性水腫以及血管源性水腫）、GRE序列（血液成分（譯者注：主要指血紅蛋白）降解產(chǎn)物及鐵或鈣等金屬物質(zhì)沉積）以及T1增強(qiáng)序列（可顯示伴隨血腦屏障破壞的病變）。此外還可以有功能成像MRS等
觀察動(dòng)態(tài)演變：要注意在病程發(fā)展的不同時(shí)期，病灶如何動(dòng)態(tài)變化
綜合：當(dāng)然，最終診斷都要結(jié)合患者病史、體征以及其他輔助檢查結(jié)果進(jìn)行綜合判斷
以下按不同疾病分類介紹：
1、癲癇：
皮層病變經(jīng)常見于伴有癲癇的疾病中，如MELAS（線粒體腦肌病伴高乳酸血癥和卒中樣發(fā)作）、RPLS（可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征）、GC（大腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤病）、大腦皮層發(fā)育畸形以及腦炎等。
此外，較長(zhǎng)時(shí)間的癲癇發(fā)作也會(huì)引起皮層異常信號(hào)，常常表現(xiàn)為T2以及FLAIR序列高信號(hào)，可伴有占位效應(yīng)，在DWI上為高信號(hào)，而ADC低信號(hào)。有時(shí)ADC也會(huì)正常或者信號(hào)增高。通常，這些影像學(xué)改變是可逆的，但是偶爾也會(huì)出現(xiàn)繼發(fā)膠質(zhì)增生以及萎縮造成的不可逆性損害。T1增強(qiáng)上皮層和軟腦膜可見一過性強(qiáng)化，可能與癲癇發(fā)作造成的局部血腦屏障破壞及高灌注狀態(tài)有關(guān)。有時(shí)致癇灶對(duì)側(cè)小腦半球可見T2FLAIR及DWI異常信號(hào)，可能與皮層神經(jīng)元異常發(fā)放經(jīng)皮層與小腦之間神經(jīng)傳導(dǎo)束下傳有關(guān)。部分難治性癲癇和癲癇出現(xiàn)狀態(tài)患者還可以出現(xiàn)顳葉皮層以及海馬異常信號(hào)。持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)的部分性發(fā)作患者可出現(xiàn)致癇灶同側(cè)丘腦枕的DWI高信號(hào)。
克雅氏病（CJD）
CJD臨床上表現(xiàn)為快速進(jìn)展性的癡呆以及最終致死性的結(jié)局。診斷要點(diǎn)包括典型的癥狀和體征（癡呆、共濟(jì)失調(diào)、視覺癥狀、錐體束征、運(yùn)動(dòng)障礙、無動(dòng)性緘默等）、腦電圖出現(xiàn)周期性三相波、CSF14-3-3蛋白陽(yáng)性。影像學(xué)表現(xiàn)：DWI（更常見）或者FLAIR序列上基底節(jié)或顳、頂、枕葉至少兩個(gè)區(qū)域皮層高信號(hào)（“鑲花邊”）。2011年還提出修正后的影像學(xué)診斷標(biāo)準(zhǔn)：扣帶回、紋狀體以及至少一處新皮層腦回受累（通常是楔前葉、角回以及額上或額中回）。一般雙側(cè)呈不對(duì)稱性受累。皮層下紋狀體前后結(jié)構(gòu)受累程度有所不同。其具體機(jī)制尚不明確。
腦膜癌病
腦膜癌病患者最典型的 MRI 表現(xiàn)為T1增強(qiáng)序列出現(xiàn)軟腦膜強(qiáng)化。此外，極少數(shù)情況下可出現(xiàn)皮層或皮層下異常信號(hào)（T2、FLAIR及DWI異常高信號(hào)）。可能機(jī)制有腫瘤細(xì)胞浸潤(rùn)、癲癇發(fā)作以及瘤細(xì)胞血管內(nèi)浸潤(rùn)導(dǎo)致的微梗死等。
一例腦膜癌病患者頭顱 MRI-FLAIR 像顯示皮層高信號(hào)（A 和 B），釓增強(qiáng)T1 加權(quán)像顯示鄰近軟腦膜強(qiáng)化（C 和 D）
MELAS
MELAS患者MRI表現(xiàn)為后部皮層受累為主、不符合大血管分布的異常病灶。此外，還可以出現(xiàn)大腦及小腦萎縮、基底節(jié)異常信號(hào)和鈣化，以及腦白質(zhì)營(yíng)養(yǎng)不良樣改變。局灶性或多灶性卒中樣病灶急性期表現(xiàn)為T2及FLAIR序列高信號(hào)，DWI示彌散受限。皮層病變通常為一過性的，可遺留局部皮層的萎縮及T1高信號(hào)或SWI低信號(hào)（常見于層狀壞死部位）。有時(shí)皮層卒中樣病灶和癲癇后病灶很難鑒別。皮層病灶的具體病因尚不明確，推測(cè)有三種可能機(jī)制：血管功能異常導(dǎo)致的缺血、細(xì)胞有氧代謝功能異常以及癲癇等誘發(fā)神經(jīng)元過度興奮等。
多發(fā)性硬化
雖然多發(fā)性硬化是主要影響白質(zhì)的脫髓鞘疾病（T2及FLAIR上高信號(hào)，急性期常有開環(huán)強(qiáng)化），但是很多患者在白質(zhì)受累為主的基礎(chǔ)上可伴有皮層受累。這些皮層受累還有助于MS同其他炎性脫髓鞘性疾病如NMO等相鑒別。
層狀壞死
層狀壞死典型特征是非增強(qiáng)T1序列上皮層的線樣高信號(hào)，T2、FLAIR序列相應(yīng)的等或高信號(hào)，極少數(shù)會(huì)累及基底節(jié)、丘腦以及黑質(zhì)等。層狀壞死可見于多種可造成皮層不可逆性損傷的疾病，相關(guān)危險(xiǎn)因素包括缺血/缺氧、癲癇持續(xù)狀態(tài)、代謝異常（低血糖）以及放療等。層狀壞死的可能機(jī)制在于細(xì)胞壞死后被富含脂肪成分的巨噬細(xì)胞吞噬后在局部聚集導(dǎo)致T1高信號(hào)。由于灰質(zhì)較白質(zhì)更容易受到累及，所以病灶常常出現(xiàn)在皮層。層狀壞死的典型MRI 改變?cè)诓∽?/span>2 周后出現(xiàn)，在1-2個(gè)月時(shí)最明顯，可持續(xù)大于18個(gè)月。
彌漫性腦缺血-缺氧
DWI序列對(duì)于早期病變的診斷最敏感——皮層彌散受限，早于T2或FLAIR序列信號(hào)異常。亞急性期T1增強(qiáng)可有皮層強(qiáng)化。之后可出現(xiàn)皮層層狀壞死（T1序列高信號(hào)）。病變常常呈雙側(cè)彌漫性，常見部位有分水嶺區(qū)、基底節(jié)（蒼白球最常見，常合并出血性病變）、白質(zhì)等。
低血糖
長(zhǎng)時(shí)間和嚴(yán)重低血糖患者可以導(dǎo)致類似于彌漫性腦缺血-缺氧患者的影像學(xué)表現(xiàn)。通常雙側(cè)受累，可累及皮層、白質(zhì)以及海馬等結(jié)構(gòu)，T2及FLAI上R高信號(hào)，DWI示彌散受限。與缺血缺氧性腦病不同的是，低血糖患者基底節(jié)受累較少見。
偏癱型偏頭痛
部分散發(fā)性或家族性偏癱型偏頭痛患者可能會(huì)表現(xiàn)為一過性的皮層T2、FLAIR序列高信號(hào)以及腫脹，而DWI序列可以正常、低信號(hào)或高信號(hào)。可能的機(jī)制包括皮層擴(kuò)散性抑制、血管源性病變、腦灌注改變及離子通道功能障礙等。
腦炎
炎癥性（自身免疫性或副腫瘤）或感染性（皰疹病毒）腦炎早期常選擇性累及邊緣系統(tǒng)。自身免疫性腦炎還可累及腦干、下丘腦、基底節(jié)或大腦皮層。隨著單皰腦炎疾病進(jìn)展，皮層病變通常較白質(zhì)出現(xiàn)更早、受累更嚴(yán)重，在疾病早期DWI序列異常比FLAIR 更早出現(xiàn)，亞急性期DWI異常也比T2、FLAIR更早消失，慢性期可遺留皮層及皮層下萎縮。
兩例單皰腦炎患者 DWI 成像顯示急性期顯著的皮層信號(hào)改變
可逆性后部白質(zhì)腦病綜合征（RPLS）
RPLS危險(xiǎn)因素包括免疫抑制劑以及細(xì)胞毒性藥物、高血壓、子癇以及代謝異常。常見臨床表現(xiàn)有頭痛、意識(shí)障礙、嘔吐、癲癇以及視覺異常。
典型MRI表現(xiàn)為雙側(cè)枕葉及頂葉后部白質(zhì)病灶。大腦中和大腦后動(dòng)脈之間分水嶺區(qū)也常受累。其他受累的部位還包括額顳葉、腦干、小腦、基底節(jié)、丘腦和胼胝體。有時(shí)病變以皮層受累為主。血管源性水腫是其主要特點(diǎn)，表現(xiàn)為DWI等信號(hào)或稍高信號(hào)、T2/FLAIR/ADC高信號(hào)，T1等或低信號(hào)。有時(shí)可伴有梗死、出血以及強(qiáng)化，這些異常提示預(yù)后不良。通常，影像學(xué)異常隨著停藥或控制血壓等治療而改善。
原發(fā)性胼胝體變性（Marchiafava-Bignami病）
該病常見于慢性及嚴(yán)重酗酒伴多種維生素缺乏的患者。病變選擇性累及胼胝體。通常表現(xiàn)為胼胝體整體或大部分區(qū)域T1低信號(hào)，T2/FLAIR高信號(hào)。如果伴有壞死和空洞，在T1及FLAIR序列出現(xiàn)低信號(hào)，則會(huì)表現(xiàn)為“三明治”樣夾心表現(xiàn)。在急性期通常會(huì)出現(xiàn)DWI彌散受限及強(qiáng)化。病灶內(nèi)可以出現(xiàn)微量出血。其他少見受累的部位包括皮層、白質(zhì)以及小腦中腳。ADC值降低以及皮層受累一般提示預(yù)后不良。
Wernicke腦病
該病常累及中腦導(dǎo)水管周圍灰質(zhì)、乳頭體、下丘腦、內(nèi)側(cè)丘腦以及前旁扣帶回區(qū)等，少見的受累部位有顱神經(jīng)核、額頂葉皮層、白質(zhì)以及胼胝體。典型表現(xiàn)為 T2/FLAIR序列高信號(hào)。急性期有時(shí)會(huì)出現(xiàn)彌散受限或伴強(qiáng)化，部分嚴(yán)重患者可伴有出血改變。
Wernicke 腦病患者的FLAIR 成像，顯示乳頭體和中腦導(dǎo)水管周圍區(qū)域（A）、丘腦（B）以及額葉和頂葉皮層（C，D）高信號(hào)
大腦皮質(zhì)發(fā)育畸形
大腦皮層發(fā)育畸形通常是由于基因突變所致，包括可以引起神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲滯以及癲癇的一大類疾病。通常，該病會(huì)表現(xiàn)腦部影像學(xué)結(jié)構(gòu)的廣泛異常，而不僅僅局限于大腦皮層。局灶性皮層發(fā)育不良是其中一個(gè)亞型，是表現(xiàn)為局部區(qū)域內(nèi)皮層結(jié)構(gòu)紊亂伴異常神經(jīng)元及膠質(zhì)細(xì)胞局部增殖的一大類疾病，常常會(huì)因?yàn)椴∽兒茌p而被忽略。病變特點(diǎn)是局部區(qū)域皮層增厚，灰白質(zhì)分界不清，T1上低信號(hào)，T2及FlAIR上高信號(hào)。局灶性皮層發(fā)育不良無白質(zhì)受累、無占位效應(yīng)以及不強(qiáng)化等這些特點(diǎn)有助于同膠質(zhì)瘤進(jìn)行鑒別。當(dāng)患者出現(xiàn)癲癇持續(xù)狀態(tài)時(shí)，可在原有病變基礎(chǔ)上疊加與癲癇發(fā)作相關(guān)的MRI改變。
大腦膠質(zhì)瘤病
該病典型影像學(xué)改變?yōu)槔奂皟蓚€(gè)或多個(gè)腦葉的白質(zhì)彌漫性浸潤(rùn)及相應(yīng)結(jié)構(gòu)的腫大，在T2及FLAIR序列為均一的高信號(hào)，T1上為低信號(hào)。T1增強(qiáng)表現(xiàn)為不強(qiáng)化或輕度強(qiáng)化。相應(yīng)區(qū)域的皮層、胼胝體以及基底節(jié)均可受累。病灶不斷進(jìn)展。疾病早期，白質(zhì)受累尚不明顯時(shí)僅有局灶性皮層異常改變，常常同局灶性皮層發(fā)育不良難以鑒別，因?yàn)槎咂硬∽儽憩F(xiàn)類似且都可以伴有癲癇。而當(dāng)該病累及顳葉內(nèi)側(cè)時(shí)類似于自身免疫性或副腫瘤相關(guān)以及感染性腦炎。
一例大腦膠質(zhì)瘤病的患者， FLAIR 成像顯示右側(cè)眶額葉和顳葉皮層受累的高信號(hào)改變
表面鐵沉積癥
彌漫性中樞神經(jīng)系統(tǒng)表面鐵沉積癥為含鐵血黃素沉積在腦及脊髓軟腦膜下所致，可引起進(jìn)行性小腦共濟(jì)失調(diào)、感音神經(jīng)性耳聾、認(rèn)知功能受損、感覺及運(yùn)動(dòng)癥狀、排尿異常以及嗅覺異常等。通常跟既往創(chuàng)傷、開顱手術(shù)、腦脊液漏、神經(jīng)根或神經(jīng)叢損傷、血管畸形以及腦淀粉樣變性血管病等相關(guān)。彌漫性表面鐵沉積癥通常選擇性累及后顱窩。
局灶性（多灶性）表面鐵沉積癥通常累及幕上的皮層結(jié)構(gòu)。已知可導(dǎo)致局灶性或多灶性表面鐵沉積癥的疾病包括腦淀粉樣變性血管及可逆性腦血管收縮綜合征。
表面鐵沉積癥患者在出血急性期表現(xiàn)為FLAIR高信號(hào)及GRE低信號(hào)，亞急性期為T1高信號(hào)，慢性期在GRE或SWI序列可見皮層表面鑲著低信號(hào)帶。
一例淀粉樣血管病伴有左側(cè)局灶性表面鐵沉積癥（箭頭所示）患者頭顱 MRI 成像。急性期 FLAIR 像可見高信號(hào)（A），EGR 成像可見低信號(hào)（B）；慢性期，FLAIR 像信號(hào)恢復(fù)正常（C），EGR 像顯示低信號(hào)（D），尤其是 SWI 成像（E）顯示低信號(hào)。
參考文獻(xiàn)：
Renard D, Castelnovo G, Bouly S, et al. Corticalabnormalities on MRI: what a neurologist should know. Pract Neurol PublishedOnline First: doi:10.1136/ practneurol-2015-001113
http://pn.bmj.com/content/15/4/257.full
編譯：Dr.eaming 審校：李凡
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