白塞病亦稱貝赫切特病（Behcet's disease，BD），白塞（Behcet）病是一種不明原因，好發(fā)于男性青壯年、以口腔潰瘍、外陰潰瘍、眼炎及皮膚損害為臨床特征的，累及多個(gè)系統(tǒng)的慢性疾病。病情呈反復(fù)發(fā)作和緩解交替過(guò)程。部分患者遺有視力障礙，少數(shù)因內(nèi)臟受損死亡外，大部分患者的預(yù)后良好。
白塞病最早由Bluthe（1908）提出，以后由Behcét（1937）詳細(xì)描述了本病的特征，并稱之為“口、眼、生殖器三聯(lián)征”，提出本病是一個(gè)獨(dú)立疾病，Knapp（1941）用Behcét的名字命名本病，稱白塞病。
白塞病根據(jù)其內(nèi)臟的系統(tǒng)損害不同而分為血管型、神經(jīng)型、胃腸型等。血管型指有大、中型動(dòng)脈、靜脈受累者；神經(jīng)型指有中樞或周?chē)?a title='醫(yī)學(xué)百科：神經(jīng)' rel='summary'>神經(jīng)受累者；胃腸型指有胃腸道潰瘍、出血、穿孔等。
白塞病的治療需要內(nèi)科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其側(cè)重面，治療方案需高度個(gè)體化，常局部治療與全身藥物治療并用。中西醫(yī)結(jié)合治療常可提高臨床療效。
Behcet's disease；silk route disease；貝赫切特病；貝切特病；貝切特氏病；口、眼、生殖器三聯(lián)征；絲綢之路病；Adamentiade；Behcet病；Behcet三聯(lián)征；Halush-Behcet綜合征；Touraine口瘡病；白賽綜合征；貝赫切特綜合征；Behcet綜合征；前房積膿及口腔與陰部潰瘍；色素膜炎；眼-口-生殖器三聯(lián)綜合征；眼-口-生殖器綜合征；oculooral-genital syndrome；白塞綜合征；狐惑；Behcet syndrome；皮質(zhì)-黏膜-眼綜合征
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皮膚科 > 結(jié)締組織病及有關(guān)免疫性疾病
Behcet病在世界各地均有發(fā)生，但多發(fā)生于遠(yuǎn)東、中東和地中海沿岸的一些國(guó)家。在日本其患病率達(dá)83/10萬(wàn)～100/10萬(wàn)，在土耳其患病率高達(dá)80/10萬(wàn)～300/10萬(wàn)，中國(guó)、伊朗、以色列、科威特、沙特阿拉伯、突尼斯、摩洛哥、塞浦路斯、希臘等國(guó)家也是Behcet病的高發(fā)區(qū)。
由于患病率較高的地區(qū)都位于古絲綢路，本病又別名為絲綢之路病（silk route disease）。
在我國(guó)，女性患者略多見(jiàn)，而有內(nèi)臟器官及眼受累，則男性明顯高于女性。在中東國(guó)家，則男性的患病率高于女性，如伊拉克男女之比為3∶0，沙特阿拉伯3∶4，約旦2∶8，埃及5.37∶1，摩洛哥3.45∶1。發(fā)病年齡均在青壯年時(shí)期。北京協(xié)和醫(yī)院的材料顯示，發(fā)病年齡最小者為12歲，最大為44歲。國(guó)外材料顯示發(fā)病年齡為5～66歲，平均年齡為25歲，從發(fā)病到臨床主要癥狀全部出現(xiàn)最長(zhǎng)需5年。
確切病因不明。現(xiàn)有資料認(rèn)為環(huán)境、免疫、微量元素、激素與遺傳因素與本病的發(fā)生和發(fā)展相關(guān)。
單純皰疹病毒、丙型肝炎病毒、鏈球菌sanguis、結(jié)核桿菌均被疑為可能的病因，然無(wú)確切證據(jù)。有人認(rèn)為熱休克蛋白（heat shock protein，HSP），一種真核生物進(jìn)化過(guò)程中保留的極為保守而廣泛存在的分子，它們?cè)跓岫取⑴c自由基接觸、缺氧、主要營(yíng)養(yǎng)成分缺乏的刺激下可以由細(xì)菌或宿主細(xì)胞產(chǎn)生。細(xì)菌產(chǎn)生的HSP可以刺激病人的T淋巴細(xì)胞。
1）病毒 早期認(rèn)為病毒為其發(fā)病原因，后經(jīng)流行病學(xué)，組織培養(yǎng)、血清學(xué)、動(dòng)物接種，免疫熒光及電鏡等檢查均未能得到進(jìn)一步證實(shí)。洗染報(bào)告認(rèn)為發(fā)病可能與慢病毒感染引起的自體免疫異常有關(guān)；還有些報(bào)告發(fā)現(xiàn)HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1與本病發(fā)生關(guān)系的證據(jù)，如患者血中抗HSV-1抗體滴度升高HSV-1影響CD4淋巴細(xì)胞而致免疫異常以及HSV-1具有與本病周?chē)馨图?xì)胞同源的DNA。
2）鏈球菌 由于一些患者常發(fā)扁桃體炎、咽炎及牙周炎等疾病，故認(rèn)為發(fā)病與這些病灶中的細(xì)菌有關(guān)。研究發(fā)現(xiàn)病人血清中抗鏈球菌抗體滴度升高；從病人口腔內(nèi)分離的菌株中以鏈球菌關(guān)系最密切，而特別是血鏈球菌（s.sanguinis），以其菌體成分進(jìn)行皮內(nèi)試驗(yàn)及巨噬細(xì)胞游走抑制試驗(yàn)均可得到陽(yáng)性結(jié)果；鏈球菌的65-KDa熱休克蛋白試驗(yàn)?zāi)芤鹌つw超敏反應(yīng)和系統(tǒng)性癥狀。這些研究主要在日本學(xué)者中進(jìn)行，雖認(rèn)為在發(fā)病中有重要作用，但并未獲得一致結(jié)論。
3）結(jié)核菌 自1964年，在我國(guó)有認(rèn)為發(fā)病與結(jié)核菌感染有關(guān)的病例報(bào)告，即在Behct病初發(fā)損害之前已患有結(jié)核病，如肺結(jié)核、淋巴結(jié)核等多種結(jié)核病灶。可以是陳舊性病灶，而以活動(dòng)性病灶居多。OT試驗(yàn)大都為強(qiáng)陽(yáng)性；抗結(jié)核藥物治療，不但對(duì)原發(fā)病灶有明顯效果改善Behcet病的有關(guān)損害，因而認(rèn)為是結(jié)核菌的一種過(guò)敏性表現(xiàn)。結(jié)核菌的65-KDa熱休克蛋白也與本病發(fā)生有關(guān)。
本病患病率高的人群都位于一個(gè)特點(diǎn)的地區(qū)，橫跨亞洲，屬當(dāng)年?yáng)|西方商業(yè)交流的路途。而且同為土耳其人，移居德國(guó)后的患病者較歐洲部分的土耳其人低5倍，較亞洲部分的土耳其人低18倍。移居夏威夷后的日本人其患病率低于日本本土者。這些都提示一個(gè)未知的與地理環(huán)境有關(guān)的因素在起作用。
西方白種人的患病率明顯較中東人及黃種人為低。在伊朗境內(nèi)的土耳其族患病率明顯高于該國(guó)的其他民族。伊朗另一少數(shù)民族來(lái)自古老的稚利安族（白人種族），罕見(jiàn)BD。
BD有家族史者在日本為2%～3%，在土耳其及其他中東國(guó)家為8%～34%，大部分為一級(jí)親屬。土耳其有報(bào)道患者的同胞患病的危險(xiǎn)因子達(dá)11.4～52.5。說(shuō)明BD有遺傳的傾向。
①HLA-B5（B51）：各國(guó)均報(bào)道了BD與HLA-B5（B51）有密切相關(guān)性。在亞洲具此基因的BD患者達(dá)81%，日本達(dá)55%，對(duì)照人群10%～15%，相對(duì)危險(xiǎn)性6.7。歐洲10個(gè)國(guó)家BD者的HLA-B5的陽(yáng)性率為25%～79%，而各自的對(duì)照組為3%～28%，相對(duì)危險(xiǎn)性1.5～10.9。在我國(guó)BD患者的HLA-B頻率為37.5%。許多人認(rèn)為HLA-B*5101（B5的亞型）具有貝赫切特病基因的決定簇（即DAIXXXXXF），它可能起自身抗原的作用。在有嚴(yán)重內(nèi)臟病變和眼病的BD，HLA-B5（B51）的陽(yáng)性率較無(wú)內(nèi)臟病變和眼病者為高，因此它也被認(rèn)為與BD疾病的嚴(yán)重性相關(guān)。
②MIC：本基因位于第6染色體HLA-B位點(diǎn)與TNF位點(diǎn)之間，靠近B位點(diǎn)，有亞型A與B。MIC A與BD有關(guān)。MIC A在BD中較對(duì)照人群明顯升高（前者為74.0%，后者為45.6%）。但有人以為MIC A與B51有很強(qiáng)的連鎖，且其異質(zhì)性低，因此不像是一個(gè)與BD相關(guān)的主要基因。MIC A主要由內(nèi)皮細(xì)胞及纖維細(xì)胞表達(dá)，它刺激T淋巴細(xì)胞和NK細(xì)胞的活化，因此BD的血管損傷可能與它有關(guān)。
少數(shù)報(bào)告發(fā)現(xiàn)患者病變組織如血管內(nèi)皮細(xì)胞、巨噬細(xì)胞、腓腸神經(jīng)以及房水、血清和中性粒細(xì)胞內(nèi)多種微量元素含量增高，研究較多的是有機(jī)氯，有機(jī)磷和銅離子，其中以后者含量最高，這可能是由職業(yè)或環(huán)境因素所致。
患者血清中存在抗口腔粘膜抗體，抗動(dòng)脈壁抗體；另外，血清中尚存在復(fù)合物，其陽(yáng)性可達(dá)60%，并與病情活動(dòng)有關(guān)；除IgG、IgT和IgM輕度升高外，有時(shí)IgE升高；DIF檢查發(fā)現(xiàn)血管壁特別是細(xì)靜脈壁內(nèi)存在IgG、IgA、CIC和C3。在體外試驗(yàn)中這些患者的淋巴細(xì)胞轉(zhuǎn)化試驗(yàn)值一般偏低，DNCB皮膚試驗(yàn)多為陰性，T-細(xì)胞和TH細(xì)胞值均降低；結(jié)節(jié)性紅斑樣損害中浸潤(rùn)的細(xì)胞主要是T細(xì)胞，而特別是TH和NK細(xì)胞，而眼球組織內(nèi)浸潤(rùn)細(xì)胞主要是CD4淋巴細(xì)胞和巨噬細(xì)胞，很少B細(xì)胞和NK細(xì)胞，這些CD4淋巴細(xì)胞與巨噬細(xì)胞是HLA-DR（+）的。以上事實(shí)說(shuō)明本病有體液免疫與細(xì)胞免疫常表現(xiàn)，但一般傾向認(rèn)為細(xì)胞免疫異常與本病發(fā)生關(guān)系更為密切。
曾測(cè)定21例男性和排卵前期女性性激素，如睪酮、孕酮、雌二醇，促黃體生成素、促卵泡生成素和垂體催乳素，經(jīng)統(tǒng)計(jì)學(xué)處理，男性睪酮和女性孕酮值比對(duì)照組低，其p值分別為＜0.01和0.05，其余均在正常范圍；同時(shí)測(cè)定14例排卵前期女性患者PGF-2d，其平均值較對(duì)照組低約2倍以上（p＜0.001）。
本病病因雖未明確，但發(fā)病與免疫異常是有關(guān)的，在免疫調(diào)節(jié)和炎癥反應(yīng)過(guò)程中，細(xì)胞成分發(fā)生改變及所產(chǎn)生的多種活性物質(zhì)，如纖溶酶抑制物可使纖溶酶溶解纖維蛋白的活性降低，而致纖維蛋白原含量增高；以及中性粒細(xì)胞的趨化性增強(qiáng)；腫瘤壞死因子（TNF-beta）、IL-2和IL-6等產(chǎn)生，這些在病變的發(fā)展中可能也有一定作用。
BD發(fā)病機(jī)制涉及細(xì)胞免疫和體液免疫。
（1）活化的T細(xì)胞出現(xiàn)在患者的局部組織和周?chē)校渲蠧D4 和CD8 均有增多，γδT細(xì)胞也增多。各個(gè)患者T細(xì)胞受體TCRβ株升高不一致，即TCRVβ呈多態(tài)性，說(shuō)明T細(xì)胞升高是由多種不同抗原促發(fā)的。由于周?chē)蠭L-2和IFNβ是增高的，Th2分泌的細(xì)胞因子IL-4和IL-10呈低水平，因此BD屬Th1占優(yōu)勢(shì)的細(xì)胞免疫反應(yīng)。而血循環(huán)中的致炎性細(xì)胞因子IL-1β、TNF-α和IL-8也是增高的。
（2）中性粒細(xì)胞的反應(yīng)是一非特異性的細(xì)胞反應(yīng)，在本病中有一定作用，如本病中出現(xiàn)的非細(xì)菌性化膿性毛囊炎、針刺反應(yīng)、前房積膿均顯示有大量中性粒細(xì)胞的浸潤(rùn)、活化和功能亢進(jìn)。來(lái)自BD患者的中性粒細(xì)胞具有產(chǎn)生大量過(guò)氧化物和溶酶體酶及加強(qiáng)趨化作用的能力，以致造成組織損傷。中性粒細(xì)胞的活化可能與致炎性細(xì)胞因子的促發(fā)有關(guān)。
（3）內(nèi)皮細(xì)胞 血管內(nèi)皮細(xì)胞襯于血管內(nèi)壁，為血流提供光滑表面，維持血液正常的流動(dòng)。也作為滲透膜調(diào)節(jié)血管內(nèi)、外的物質(zhì)交換。近年來(lái)發(fā)現(xiàn)它能合成、釋放活性物質(zhì)如血管舒張因子和收縮因子，抗凝血和促凝血因子，促進(jìn)和抑制血管壁細(xì)胞生長(zhǎng)因子，防止血細(xì)胞粘附于血管壁因子等。當(dāng)受到刺激（如致炎細(xì)胞因子）后，內(nèi)皮細(xì)胞表達(dá)的黏附分子增多，有利于血小板和白細(xì)胞黏附于其壁，形成血栓。同時(shí)白細(xì)胞外移，活化釋放導(dǎo)致組織損傷的介質(zhì)，并擴(kuò)大了自身組織的損傷。內(nèi)皮細(xì)胞受損后有抗原遞呈，促進(jìn)炎癥反應(yīng)的作用，目前認(rèn)為內(nèi)皮細(xì)胞參與了系統(tǒng)性血管炎的發(fā)生和發(fā)展。然而，由于內(nèi)皮細(xì)胞本身的異質(zhì)性，不同大小、種類和不同器官的內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)、功能不同，解釋了不同血管炎中受損器官和臨床表現(xiàn)的迥異。
BD與其他具有已知的自身抗體的彌漫性結(jié)締組織病不同。它與抗核抗體譜、抗中性粒細(xì)胞胞質(zhì)抗體、抗磷脂抗抗體的相關(guān)性不明顯。近年來(lái)的研究認(rèn)為抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體（AECA）與血管炎病有一定相關(guān)性，它可以出現(xiàn)在多種血管炎病變中：如原發(fā)性血管炎病中的大動(dòng)脈炎、川崎病、韋格納肉芽腫、顯微鏡下多血管炎等，繼發(fā)性血管炎中的狼瘡腎炎和皮肌炎。在BD中其陽(yáng)性率為28%。
AECA的靶抗原在各個(gè)血管炎中很不相同：在SLE有DNA、DNA-組蛋白、核糖體P蛋白，系統(tǒng)性血管炎有蛋白酶3或髓過(guò)氧化酶，在BD的靶抗原尚不明。
AECA與內(nèi)皮細(xì)胞損傷的因果關(guān)系尚不明確。但它可以活化內(nèi)皮細(xì)胞，促發(fā)補(bǔ)體依賴和（或）抗體介導(dǎo)的細(xì)胞毒反應(yīng)，導(dǎo)致內(nèi)皮細(xì)胞的損傷持續(xù)或進(jìn)一步進(jìn)展。
（1）由于細(xì)菌的HSP65和人的HSP60間有50%以上的氨基酸序列排列相似。又有證明在人黏膜和皮膚有大量HSP60，因此當(dāng)細(xì)菌入侵人體時(shí)，易感者通過(guò)T細(xì)胞對(duì)HSP65起了交叉免疫反應(yīng)，促使黏膜和皮膚HSP60的活化出現(xiàn)口腔潰瘍和皮損。
（2）外界病原體的侵入可引起急性葡萄膜炎及視網(wǎng)膜炎。網(wǎng)膜受損后產(chǎn)生的自身抗原（S-Ag）中部分氨基酸序列（aa 342-355）與HLA-B51及HLA-B27的抗原序列有部分相共，成為共同抗原決定簇。通過(guò)交叉細(xì)胞免疫反應(yīng)，使BD（HLA-B51）和脊柱關(guān)節(jié)病（HLA-B27）的患者出現(xiàn)反復(fù)發(fā)作的葡萄膜炎。
BD出現(xiàn)血栓性血管炎較其他血管炎為多見(jiàn)。這很可能與內(nèi)皮細(xì)胞損傷有關(guān)。由于BD內(nèi)皮細(xì)胞釋放的血漿Ⅷ因子相關(guān)抗原vWF高，促進(jìn)血小板活化并黏附于內(nèi)皮細(xì)胞而血漿纖溶系統(tǒng)受抑（纖溶酶原激活物抑制物升高）和自然抗凝物質(zhì)（thrombomudulin）減少，均使BD處于凝聚亢進(jìn)的狀態(tài)。另外，又通過(guò)血管壁內(nèi)皮細(xì)胞表面的黏附分子和選擇素的受體使白細(xì)胞黏附于內(nèi)皮細(xì)胞，更促使血栓的形成及局部血管的炎癥反應(yīng)。
BD的主要病理特點(diǎn)是非特異性血管炎（包括不同大小的靜脈、動(dòng)脈和毛細(xì)血管）。在血管周?chē)兄行远嘈魏思?xì)胞、淋巴細(xì)胞、單核細(xì)胞的浸潤(rùn)，內(nèi)皮細(xì)胞腫脹，嚴(yán)重者管壁彈力層破壞，纖維素樣壞死和免疫復(fù)合物在管壁沉積。炎癥可累及血管壁全層，形成局限性狹窄和（或）動(dòng)脈瘤，兩種病變可在同一患者同時(shí)交替出現(xiàn)。
白塞病的另一特點(diǎn)是在不同類型和大小的血管炎基礎(chǔ)上形成由血小板、白細(xì)胞黏附于管壁內(nèi)皮細(xì)胞的血栓，使得血管腔狹窄，組織因缺氧而變性和功能下降。
本病基本病變是血管炎，累及毛細(xì)血管、細(xì)及小靜脈、少數(shù)為細(xì)動(dòng)脈，在大血管中是靜脈多于動(dòng)脈。血管各層病變程度不一。一般是內(nèi)皮細(xì)胞腫脹和增生，顯著者聚集成團(tuán)，以及管壁水腫，少許嗜伊紅性物質(zhì)沉積，肌層分離，管壁增厚，管腔狹窄，而血栓形成者少；細(xì)動(dòng)脈內(nèi)膜下纖維性增生而內(nèi)膜增厚。滋養(yǎng)血管亦呈上述病變。管壁及其周?chē)M織內(nèi)以淋巴細(xì)胞浸潤(rùn)為主，伴紅細(xì)胞外溢及嗜中性粒細(xì)胞滲出，在皮膚組織,后者成膿瘍樣表現(xiàn)，而無(wú)核破碎現(xiàn)象。OT試驗(yàn)強(qiáng)陽(yáng)性病例中，內(nèi)皮細(xì)胞增生多較顯著，而針刺試驗(yàn)陽(yáng)性性和OT試驗(yàn)陰性病例中，則嗜中性粒細(xì)胞滲出顯著。毛囊炎樣損害是以毛囊周?chē)装槟摨冃纬蔀橹鳌?/p>
中醫(yī)根據(jù)本病的特點(diǎn)與臨床表現(xiàn)，結(jié)合古文獻(xiàn)的相關(guān)論述及現(xiàn)代資料，目前基本認(rèn)為主要與以下幾個(gè)方面的因素有關(guān)：
濕毒內(nèi)蘊(yùn) 由于感受濕熱毒氣，或恣食膏粱、炙膊、不潔之物，致使濕濁內(nèi)蘊(yùn)，日久化熱，或熱病、毒痢、斑疹等溫?zé)岵?/a>后，余毒未盡，與濕濁相合，濕熱邪毒壅蒸不得透泄，循經(jīng)絡(luò)上蝕口眼，下注外陰而致潰瘍。毒火熏蒸，擾亂心神，又見(jiàn)神情恍惚，坐臥不安。 肝腎陰虛 若汗、吐、下太過(guò)，或下痢日久，傷津耗液；或?yàn)榍橹舅鶄?a title='醫(yī)學(xué)百科：肝郁' rel='summary'>肝郁化火傷陰；或熱病后養(yǎng)息不當(dāng)，陰液難復(fù)；或房勞過(guò)度，腎有所虧，以致肝腎陰虧，陰精不足則津液虧損，難以上潤(rùn)下濡。虛火內(nèi)灼，上沖肝竅，下出腎竅，而致本病。
參閱古今文獻(xiàn)及綜合各家報(bào)道，目前基本上趨于分為：
1.濕熱火毒 口腔、外陰潰瘍，潰破處顏色鮮紅，灼熱疼痛，甚至糜爛腐臭。兩目紅腫疼痛，視物不清。伴發(fā)熱，口苦咽干，心煩易怒，坐臥不安，口臭便秘，小溲黃赤。舌質(zhì)紅，舌邊潰破，舌苔黃膩，脈象滑數(shù)或弦數(shù)。
2.陰虛火旺 病情纏綿，口腔、外陰潰瘍反復(fù)發(fā)作，瘍面暗紅，潰爛的痛，目睛干澀羞明，視物不清。同時(shí)見(jiàn)有午后低熱，手足心熱，煩躁不安，頭暈耳鳴，失眠多夢(mèng)，腰膝酸軟，面部潮紅，小便短赤，大便燥結(jié)，舌質(zhì)紅少津，或見(jiàn)裂紋。舌苔薄白，或少苔，或光剝苔，脈弦細(xì)數(shù)。
3.脾腎陽(yáng)虛 病程遷延已久，口腔、外陰潰瘍此愈彼發(fā)，久難愈合，或?qū)矣鷮野l(fā)。患處呈淡紅色，瘡面平塌凹陷，痛勢(shì)不甚，綿綿不絕，兩眼干澀而痛，兼見(jiàn)頭昏頭重；倦怠乏力，面色蒼白，飲食納少，腰膝冷痛，畏寒面浮，下肢浮腫，大便溏薄，小便清長(zhǎng)。苔薄質(zhì)淡，邊有齒痕，脈沉細(xì)無(wú)力。
全身各系統(tǒng)均受累，而較常見(jiàn)的是口腔、皮膚、生殖器、眼和關(guān)節(jié)；心和大血管、消化道及神經(jīng)系統(tǒng)等為少發(fā)病部位。損害初發(fā)部位，口腔55.2%，皮膚23.8%，生殖器和眼各為6.75%，報(bào)告偶有以中樞神經(jīng)系統(tǒng)初發(fā)病者。中樞神經(jīng)系統(tǒng)、血管和消化道發(fā)病均較重，并以男性發(fā)病為高。日本學(xué)者報(bào)告各器官系統(tǒng)損害的發(fā)生率分別為：口腔潰瘍100%，皮疹90%，外生殖器潰瘍97%，眼部損害79%。眼部損害男性多于女性，其發(fā)生率分別為90%及40%。其他系統(tǒng)損害為中樞神經(jīng)系統(tǒng)28%，消化系統(tǒng)20%，心血管系統(tǒng)15%，關(guān)節(jié)15%。黃正吉等分析了我國(guó)白塞病各臨床表現(xiàn)的發(fā)生率為：口腔潰瘍99%，眼部病變43.2%，外生殖器病變73.6%，皮膚病變96.8%，神經(jīng)系統(tǒng)26%，大血管8.7%，消化道8.4%，關(guān)節(jié)炎60.9%。
發(fā)病有急性和慢性兩型：
少數(shù)患者為急性發(fā)病，可于5天至3個(gè)月內(nèi)兩個(gè)以上部位同時(shí)發(fā)生損害，病情重，常伴有高熱等。經(jīng)過(guò)一定時(shí)期的緩解后，可慢性反復(fù)發(fā)作，兩次復(fù)發(fā)間隔的平均時(shí)間1～2個(gè)月。大多為慢性發(fā)病，先于一個(gè)部位發(fā)生損害，經(jīng)不同時(shí)期的反復(fù)發(fā)作與緩解之后，再分別于其他部位發(fā)病。后者以局部損害為主，全身癥狀較少，但在病程中可以急性加重。
無(wú)論是急性發(fā)作或是在慢性病程中急性加重，主要的全身癥狀都是高熱、頭痛、乏力、食欲不振、關(guān)節(jié)疼痛或腫脹等。熱型不定，少數(shù)病例可持續(xù)高熱。過(guò)度疲勞、睡眠不佳、月經(jīng)、季節(jié)氣候改變等，均可使不同部位的損害加重。少數(shù)患者有家族史，無(wú)接觸傳染病例。
指在本病中最常見(jiàn)又往往是最早出現(xiàn)的癥狀。它們可以在長(zhǎng)達(dá)數(shù)年時(shí)間內(nèi)相繼的出現(xiàn)或同時(shí)出現(xiàn)。大部分起病隱匿，少數(shù)起病急驟并伴有發(fā)熱、乏力等全身癥狀。
每年發(fā)作至少3次，發(fā)作期間在頰黏膜、唇緣、唇、軟腭等處出現(xiàn)不止一個(gè)的痛性紅色小結(jié)繼以潰瘍形成，潰瘍直徑一般為2～3mm。有的以皰疹起病，約7～14天后自行消退，不留瘢痕。亦有持續(xù)數(shù)周不愈最后遺有瘢痕者。潰瘍此起彼伏。本癥狀見(jiàn)于98%的患者，且是本病的首發(fā)癥狀。它被認(rèn)為是診斷本病的最基本且必需的癥狀（圖1，2，3）。
與口腔潰瘍癥狀基本相似，只是出現(xiàn)的次數(shù)較少，數(shù)目亦少。常見(jiàn)的部位是女性患者的大、小陰唇，其次為陰道；男性的陰囊和陰莖。也可以出現(xiàn)在會(huì)陰或肛門(mén)周?chē)＜s80%有此癥狀（圖4，5）。
皮膚黏膜損害是本病的一個(gè)主要癥狀，占95.7%。皮膚損害有如下4種：
①結(jié)節(jié)性紅斑：是皮膚損害中最多見(jiàn)的一種，占68.64%，主要在下肢，特別是小腿，有時(shí)也可發(fā)生于上肢及軀干，以伸側(cè)面多見(jiàn)。皮下結(jié)節(jié)一般為蠶豆到胡桃大，深淺不一，有疼痛和壓痛，皮膚色淡紅、暗紅或紫紅，質(zhì)地偏硬。從幾個(gè)至幾十個(gè)不等，無(wú)規(guī)律散在分布。1個(gè)月左右可自行消退，但易復(fù)發(fā)。或?yàn)橐幻嫦耍幻嫘掳l(fā)。在同一病人常見(jiàn)不同大小、深淺、顏色和病期的損害。32.37%病例新發(fā)皮下結(jié)節(jié)損害周?chē)屑s1～1.5cm寬的鮮紅色暈圍繞（圖6），部分結(jié)節(jié)紅色范圍可超過(guò)結(jié)節(jié)面積，越向外顏色越淡，稱為紅暈現(xiàn)象，是本病特征性表現(xiàn)，具有較高的輔助診斷價(jià)值。發(fā)病無(wú)明顯季節(jié)性，而夏天一般較重。
②血栓性靜脈炎：主要發(fā)生于下肢，有時(shí)也發(fā)生于上肢，為觸之發(fā)硬的皮下索條，有局部壓痛。若發(fā)生于皮下深部，則體檢時(shí)僅有皮下索條感；若發(fā)生于皮下淺表靜脈，可有不同程度皮膚表面發(fā)紅和高起皮膚的索條狀物。淺表性血栓性靜脈炎也可繼發(fā)于靜脈注射藥物之后（圖7，8）。
③毛囊炎樣及癤樣損害：占41.15%。男性多于女性。有兩種表現(xiàn)形式，一種為米粒至綠豆大暗紅色丘疹，頂端或見(jiàn)小膿頭，一般不破潰，多于1周后消失。數(shù)目較少，主要分布于頭面和胸背上部。另一種為膿皰性結(jié)節(jié)損害，其數(shù)目較多，分布于大腿、小腿、背、面、頭皮、胸、前臂、臀、外陰和肛周等處。初為紅色丘疹，而后其頂端出現(xiàn)米粒大膿皰，但無(wú)毛發(fā)穿過(guò)，其基底部則為浸潤(rùn)性硬結(jié)，周?chē)休^寬的紅暈，輕度疼痛感，多不破潰，約于一周后紅暈消失，膿皰吸收，而浸潤(rùn)性硬結(jié)消退則較緩慢，比較特殊，也有較高的輔助診斷價(jià)值。
毛囊炎樣損害多于癤樣損害。該種皮損可發(fā)生于體表任何部位，多見(jiàn)于頭、面、胸背及陰部。皮損多少不一，可反復(fù)發(fā)作，以夏天為重。這些皮損基底浸潤(rùn)較顯著，頂端膿皰較少，周?chē)t暈較大，并伴有不同程度的硬結(jié)。細(xì)菌培養(yǎng)呈陰性，抗生素治療無(wú)效（圖9）。
④針刺反應(yīng)：占64.4%，這是由外國(guó)因引起的一種特殊的皮膚反應(yīng)。注射（肌肉、靜脈）、針灸等刺傷皮膚真皮層，24～48h后即可在針刺部位產(chǎn)生帶紅色的丘疹，中心有膿皰，以后逐漸結(jié)痂，此種反應(yīng)稱為針刺反應(yīng)。1周左右消退。病情活動(dòng)期多呈陽(yáng)性，有特異性診斷意義。有時(shí)針刺反應(yīng)為陰性，此時(shí)用生理鹽水注射，一般在24h后可于針刺部位出現(xiàn)膿皰。必須強(qiáng)調(diào)，即使針刺反應(yīng)陰性，也不能排除白塞病（圖10）。
⑤Sweet病樣皮膚損害：占2.41%，損害分布于頭面部，頸項(xiàng)、前臂、手背、小腿和足背。表現(xiàn)為水腫性紅斑、紅色水腫性丘疹和斑塊，和高起的結(jié)節(jié)等。均有不同程度或瘙癢感。多發(fā)生于口腔損害之后，可在其他損害仍在反復(fù)過(guò)程中停止發(fā)作。
⑥罕見(jiàn)的一般性損害：主要是多形紅斑樣損害，丘疹壞死性結(jié)核的菌疹樣損害、環(huán)狀紅斑樣損害和類色素性紫癜性苔蘚樣皮炎損害。這些損害形態(tài)雖類似各有關(guān)獨(dú)立疾病，而基本病變與皮膚淺層血管有關(guān)。其發(fā)生較晚，發(fā)生率較低，反復(fù)發(fā)作時(shí)間多在3～5年之間。對(duì)估計(jì)預(yù)后和輔助診斷方面價(jià)值不大。
以眼部癥狀為白塞病的主要表現(xiàn)，也稱眼白塞病，其主要特征為一過(guò)性、回歸性滲出性炎癥。眼球各組織均可受累，早期表現(xiàn)為角膜炎、結(jié)合膜炎、鞏膜炎及虹膜睫狀體炎伴前房積膿等。反復(fù)發(fā)作后，則主要表現(xiàn)為脈絡(luò)膜炎、葡萄膜炎、視網(wǎng)膜炎以及眼底出血、玻璃體渾濁等，隨著病情的發(fā)展，最后可導(dǎo)致失明。眼部損害可為單側(cè)性，也可為雙側(cè)性。
結(jié)合膜炎、角膜炎、鞏膜炎都是在血管炎的基礎(chǔ)上，由于炎癥化學(xué)刺激或其他有害因素共同作用導(dǎo)致血循環(huán)障礙而造成的。結(jié)合膜炎也呈回歸性發(fā)作，每次發(fā)作持續(xù)3～5天。可同時(shí)伴有不同程度的角膜炎。經(jīng)久不愈者常常造成角膜潰瘍，甚至可發(fā)生角膜穿孔。有時(shí)在結(jié)合膜炎、角膜炎反復(fù)發(fā)作的基礎(chǔ)上，可出現(xiàn)繼發(fā)性白內(nèi)障。
典型虹膜睫狀體炎伴前房積膿并不多見(jiàn)，前房積膿為無(wú)菌性，細(xì)胞成分為中性粒細(xì)胞，內(nèi)含少量纖維蛋白。白細(xì)胞主要來(lái)自炎癥性虹膜。視網(wǎng)膜炎的特征為急性回歸性發(fā)作，表現(xiàn)為視盤(pán)發(fā)紅、渾濁，視網(wǎng)膜白斑、出血等。玻璃體渾濁為本病眼部損害的主要表現(xiàn)之一，每次發(fā)作都可使之加重，這種改變先于前房渾濁。玻璃體渾濁是由于周?chē)?xì)血管炎性滲出所造成的。同玻璃體內(nèi)膜相連的乳頭周?chē)派錉蠲?xì)血管的滲出物，容易進(jìn)入玻璃體，刺激內(nèi)膜而形成肉芽腫組織。同理，與睫狀體后環(huán)脈絡(luò)膜相連接的部位周?chē)踩菀仔纬扇庋磕[組織。玻璃體與睫狀體后環(huán)脈絡(luò)膜處形成的肉芽腫，是造成玻璃體渾濁的主要因素。
現(xiàn)將北京協(xié)和醫(yī)院近10年內(nèi)所見(jiàn)的138例確診為BD并有完整臨床資料的與國(guó)內(nèi)文獻(xiàn)報(bào)道的206例（分6篇）BD的基本癥狀列于表1。
除上述基本臨床癥狀外，有部分病人尚有臟器系統(tǒng)的病變，這些病變亦多因局部血管炎所引起，系統(tǒng)病變大多出現(xiàn)在基本癥狀之后。
本型又稱胃腸-貝赫切特病。它出現(xiàn)在10%～15%的患者。消化道癥狀按其出現(xiàn)的頻率有腹痛并以右下腹痛為常見(jiàn)，伴有局部壓痛和反跳痛，其次為惡心、嘔吐、腹脹、納差、腹瀉、吞咽不適等。通過(guò)胃腸X線檢查、內(nèi)鏡檢查及手術(shù)探查看到腸道的基本病變是自食管下段開(kāi)始的多發(fā)性潰瘍，回盲部為受累最多的部位，進(jìn)行內(nèi)鏡檢查的15例中有7例此處有潰瘍，其次為升結(jié)腸、降結(jié)腸、胃、食管等處，總之這種病變可出現(xiàn)在自口到肛門(mén)的全消化道的任一部位。重者合并潰瘍出血、腸麻痹、腸穿孔、腹膜炎、瘺管形成、食管狹窄等合并癥，甚至可以因此而死亡。
本型又稱神經(jīng)-貝赫切特病。見(jiàn)于10%的患者，男性并發(fā)此病變明顯多于女性（10∶4），除個(gè)別外都在基本癥狀出現(xiàn)后的數(shù)月到數(shù)年內(nèi)出現(xiàn)。臨床表現(xiàn)隨其受累部位而不同。腦、脊髓的任何部位都可因小血管炎而受損（即使在同一患者，神經(jīng)系統(tǒng)可多部位受累），因此患者神經(jīng)系統(tǒng)的臨床表現(xiàn)極為多樣化。北京協(xié)和醫(yī)院收治14例中有6例表現(xiàn)為精神行為異常，甚至失語(yǔ)，2例有意識(shí)障礙和抽搐，2例有惡心、嘔吐，2例出現(xiàn)脊髓病變，有肢體麻木、痛覺(jué)過(guò)敏，其中1例出現(xiàn)大小便功能障礙。1例除有腦梗死外尚合并有周?chē)窠?jīng)病變。1例無(wú)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀。
并發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變者多發(fā)病急驟，根據(jù)其癥狀可分為腦膜炎、腦干損害、良性顱內(nèi)高壓、脊髓損害、周?chē)窠?jīng)受損等類型，現(xiàn)將各類型的癥狀列舉如下：
①腦膜炎型：頭痛、意識(shí)障礙、精神異常、視盤(pán)水腫、腦膜刺激征、雙側(cè)錐體束征、偏癱等。
②腦干損害型：頭暈、頭痛、耳鳴、意識(shí)障礙、眼震、Horner綜合征、腦神經(jīng)麻痹、吞咽困難、發(fā)嗆、呼吸障礙、癲癇等。
③良性顱壓增高：頭痛、嘔吐。
④脊髓型：雙下肢無(wú)力、麻木、感覺(jué)障礙、不同程度截癱，尿潴留、大小便失禁，病理反射陽(yáng)性。
⑤周?chē)窠?jīng)型：四肢無(wú)力、麻木、周?chē)透杏X(jué)障礙、肌萎縮、腱反射低下等。合并周?chē)窠?jīng)病變者明顯少于中樞神經(jīng)病變者，僅為中樞病變的1/10。
腦脊液的異常為顱內(nèi)壓力增高，約80%有輕度白細(xì)胞增高，單核細(xì)胞或多核細(xì)胞各占一半。33%～65%有蛋白的升高。腦MRI對(duì)診斷有一定的幫助，可見(jiàn)到腦組織不同部位（額葉、枕葉、顳葉、小腦、基底）多發(fā)性梗死，有少數(shù)尚伴有局部出血。1例動(dòng)脈造影可見(jiàn)左側(cè)頸總動(dòng)脈、左鎖骨下動(dòng)脈嚴(yán)重狹窄。神經(jīng)病變的復(fù)發(fā)率和病死率都很高，約77%病人經(jīng)治療病情緩解但仍遺有后遺癥。死亡多出現(xiàn)在神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)病后的1～2年內(nèi)。
本型又稱血管-貝赫切特病。本節(jié)所指的是大中血管炎，見(jiàn)于10%的患者。所謂大中血管炎指任何部位的大中動(dòng)脈炎和大中靜脈炎。此型多見(jiàn)于男性。北京協(xié)和醫(yī)院21例血管-貝赫切特病中，動(dòng)脈受累4例，靜脈受累15例，動(dòng)靜脈同時(shí)受累2例。
①大中動(dòng)脈炎：當(dāng)主動(dòng)脈及其分支出現(xiàn)血管壁的炎癥時(shí)，首先使管壁增厚，繼而血栓形成終致管腔變窄，持續(xù)的炎癥反應(yīng)使動(dòng)脈壁的彈力纖維遭到破壞，喪失其堅(jiān)韌性而形成動(dòng)脈瘤樣的局部擴(kuò)大。同時(shí)營(yíng)養(yǎng)該部位的滋養(yǎng)血管也因炎癥而使該處大血管壁病變加重。動(dòng)脈狹窄的臨床表現(xiàn)有患側(cè)無(wú)脈或弱脈，血壓低，或在健側(cè)根本測(cè)不到，局部出現(xiàn)血管雜音（頸、腹部等處）。腦動(dòng)脈狹窄者，有頭暈、頭痛，嚴(yán)重者暈厥。腎動(dòng)脈狹窄時(shí)出現(xiàn)腎性高血壓，冠狀動(dòng)脈受累時(shí)出現(xiàn)心肌缺血，甚至心肌梗死。當(dāng)有動(dòng)脈瘤形成時(shí)局部出現(xiàn)搏動(dòng)性腫塊。有患者因主動(dòng)脈根瘤樣擴(kuò)張而引起主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全，最終導(dǎo)致右心衰竭。亦有出現(xiàn)肺動(dòng)脈高壓。
中等度血栓性靜脈炎多見(jiàn)于四肢，尤其是下肢。淺表的靜脈炎通過(guò)一般體檢就能發(fā)現(xiàn)，但在深靜脈的炎癥栓塞引起下肢腫脹則有賴于局部血管造影方能確診。北京協(xié)和醫(yī)院追查了在該院就診的6例貝赫切特病合并大中靜脈炎者，除一例失訪外，其余均存活5年以上，但都喪失了勞動(dòng)力。
大中血管炎的診斷有賴于病史及細(xì)致的體格檢查，血管造影、Doppler檢查是明確診斷和受累范圍的可靠檢查。
②白塞病心臟的受累并不少見(jiàn)。可因主動(dòng)脈根部瘤樣擴(kuò)張而出現(xiàn)主動(dòng)脈瓣閉鎖不全、三尖瓣閉鎖不不全而致右心功能不全。另外，亦有合并房室傳導(dǎo)阻滯、心肌受損、心包積液的報(bào)道。
關(guān)節(jié)痛見(jiàn)于30%～50%的白塞病病人，表現(xiàn)為單個(gè)關(guān)節(jié)或少數(shù)關(guān)節(jié)的痛、腫，甚至活動(dòng)受限。其中以膝關(guān)節(jié)受累最為多見(jiàn)。大多數(shù)僅表現(xiàn)為一過(guò)性的關(guān)節(jié)痛，可反復(fù)發(fā)作并自限，偶爾可在X線上表現(xiàn)出關(guān)節(jié)骨面有鑿樣破壞，很少有關(guān)節(jié)畸形。受累關(guān)節(jié)出現(xiàn)滑膜炎病變。滑膜病理改變主要表現(xiàn)為滑膜淺層有中性多形核細(xì)胞浸潤(rùn)和血管充血滲出等急性炎癥性病變。滑膜細(xì)胞的增殖、淋巴細(xì)胞的浸潤(rùn)和淋巴濾泡的形成都很少見(jiàn)，說(shuō)明它的滑膜炎和類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎有明顯的不同。骶髂關(guān)節(jié)炎在本病少見(jiàn)（圖11）。
并發(fā)肺部病變者略少。肺的小動(dòng)脈炎引起小動(dòng)脈瘤和（或）局部血管的血栓而出現(xiàn)咯血、胸痛、氣短、肺梗死等癥狀。約4%～5%的病人可以出現(xiàn)肺間質(zhì)病變，但嚴(yán)重的少見(jiàn)。有肺梗死者預(yù)后不佳。
表現(xiàn)為血尿（鏡下或肉眼）、蛋白尿，均不嚴(yán)重，多為一過(guò)性，未有影響腎功能者，曾有人對(duì)5例臨床有腎受累表現(xiàn)者進(jìn)行腎穿刺，發(fā)現(xiàn)其病理各不相同，2例為IgA腎病，1例為淀粉樣變，1例為局灶性腎小球硬化，1例為腎小球微小病變。有人報(bào)道BD可以因膀胱黏膜潰瘍而導(dǎo)致尿異常。
并發(fā)本癥狀的約4.5%。可以累及雙側(cè)或單側(cè)，表現(xiàn)為附睪腫大、疼痛和壓痛，在經(jīng)適當(dāng)?shù)闹委熀竽芡耆А?/p>
有部分病人在疾病活動(dòng)或有新臟器受損時(shí)出現(xiàn)發(fā)熱，以低熱多見(jiàn)。
北京協(xié)和醫(yī)院將近10年內(nèi)138例BD患者的系統(tǒng)表現(xiàn)總結(jié)如下（表2）。
可造成失明，角膜潰瘍，視網(wǎng)膜血管炎，球后視神經(jīng)炎，可發(fā)生眼底出血，玻璃體混濁，青光眼；神經(jīng)系統(tǒng)損害可發(fā)生意識(shí)障礙、精神異常、癲癇、感覺(jué)障礙等；心血管病變可至動(dòng)、靜脈阻塞，發(fā)生動(dòng)脈瘤和靜脈曲張，大動(dòng)脈受累時(shí)表現(xiàn)為無(wú)脈癥；消化道受累可發(fā)生潰瘍，穿孔；肺部可發(fā)生支氣管瘺或肺梗死等并發(fā)癥。
前臂屈面皮內(nèi)注射生理鹽水0.1ml，48h出現(xiàn)直徑大于2mm紅色硬結(jié)或小膿皰、小丘疹者為陽(yáng)性，提示中性白細(xì)胞趨化性增強(qiáng)，陽(yáng)性率約40%。
CRP在眼部炎癥發(fā)作前后均有升高，特別是在發(fā)作前不久最明顯；CRP增高同時(shí)有中性粒細(xì)胞數(shù)值增多者，1周內(nèi)眼病發(fā)作的陽(yáng)性率達(dá)86.1%，因此認(rèn)為測(cè)定CRP對(duì)預(yù)測(cè)眼部炎癥發(fā)作有一定價(jià)值。
本病發(fā)病時(shí)，血沉明顯加快。中性粒細(xì)胞比值亦顯著增高。
所有受害器官的基本病理改變?yōu)檠苎住４蠖酁闈B出性，少數(shù)為增生性，或兩者兼而有之。急性滲出性病變表現(xiàn)為管腔充血、血栓形成，管壁及其周?chē)M織纖維蛋白樣變性，并有中性粒細(xì)胞浸潤(rùn)和紅細(xì)胞外溢。中性粒細(xì)胞核常破碎成核塵。有明顯的水腫、纖維素滲出、膿腫形成。增生性病理所見(jiàn)也無(wú)例外
有條件或必要時(shí)，還可做血清纖維蛋白溶解系統(tǒng)和免疫遺傳學(xué)方面（6號(hào)染色體短臂）檢查。
消化道鋇餐檢查，病程在7年以內(nèi)的患者，常合并胃、十二指腸球部及小腸潰瘍。個(gè)別病例可發(fā)生潰瘍穿孔。小腸可出現(xiàn)不同程度的功能性改變，可見(jiàn)腸腔增寬，小腸黏膜皺襞增粗，有分節(jié)現(xiàn)象，有時(shí)可見(jiàn)部分空腸腸壁平直而呈香腸狀。
病程在10年以上的晚期患者，可有胃、小腸及結(jié)腸廣泛性小息肉樣充盈缺損，以小腸及結(jié)腸部為明顯，在回盲部及升結(jié)腸部位可表現(xiàn)有增殖性大小不等的結(jié)節(jié)狀充盈缺損，黏膜皺襞紊亂，病理診斷為潰瘍性回、結(jié)腸炎。
肺部表現(xiàn)較少見(jiàn)。若肺血管梗死或出血，常表現(xiàn)在肺野或肺門(mén)區(qū)有類似肺炎、肺轉(zhuǎn)移瘤的密度增高圓形或橢圓形陰影，心臟影可增大。氣腦造影可有輕度腦室擴(kuò)大。脊髓造影可發(fā)現(xiàn)蛛網(wǎng)膜粘連。
血管造影可發(fā)現(xiàn)腎動(dòng)脈、腸系膜動(dòng)脈、腦動(dòng)脈等不同部位的血管呈節(jié)段性狹窄性改變（圖12，13，14，15）。
部分患者可出現(xiàn)ST段與T波改變，多數(shù)有竇性心動(dòng)過(guò)速。
神經(jīng)系統(tǒng)受累時(shí)，多數(shù)表現(xiàn)有彌漫性慢波，但也可有多種波形變化而無(wú)特征性波形。有腦干癥狀者可出現(xiàn)彌漫性慢波，無(wú)腦干癥狀者可出現(xiàn)輕度到中度慢波。
這是本病目前惟一的特異性較強(qiáng)的試驗(yàn)。它的做法是用無(wú)菌皮內(nèi)針頭在前臂屈面的中部刺入皮內(nèi)，然后退出，48h后觀察針頭刺入處的皮膚反應(yīng)，局部若有紅丘疹或紅丘疹伴有白皰疹則視為陽(yáng)性結(jié)果。同時(shí)進(jìn)行多部位的針刺試驗(yàn)時(shí)，有的出現(xiàn)陽(yáng)性結(jié)果，但有的卻為陰性。病人在接受靜脈穿刺的檢查或肌內(nèi)注射的治療時(shí)，也往往出現(xiàn)針刺陽(yáng)性反應(yīng)。靜脈穿刺出現(xiàn)陽(yáng)性率高于皮內(nèi)穿刺的陽(yáng)性率。
針刺的陽(yáng)性反應(yīng)與疾病受累的部位無(wú)明顯關(guān)系，但與本病的活動(dòng)性呈正相關(guān)。針刺試驗(yàn)陽(yáng)性結(jié)果出現(xiàn)在我國(guó)60%以上的BD患者，而在地中海沿岸國(guó)家陽(yáng)性率達(dá)80%。歐美國(guó)家本試驗(yàn)的陽(yáng)性率較低。本試驗(yàn)假陽(yáng)性較少，其特異性達(dá)90%。
可見(jiàn)蕈狀乳頭萎縮。
根據(jù)患者的臨床表現(xiàn)進(jìn)行受累系統(tǒng)的相關(guān)檢查，包括磁共振等影像學(xué)、血管造影、超聲心血管檢查、內(nèi)鏡、腦脊液等。
白塞病國(guó)際診斷標(biāo)準(zhǔn)
1.反復(fù)口腔潰瘍 有醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)有阿弗他潰瘍或瘢痕，1年內(nèi)反復(fù)發(fā)作≥3次。
2.反復(fù)生殖器潰瘍 有醫(yī)生觀察到或患者訴說(shuō)生殖器有阿弗他潰瘍，尤其是男性。
3.眼病變 前和（或）后葡萄膜炎，裂隙燈檢查時(shí)玻璃體內(nèi)可見(jiàn)有細(xì)胞浸潤(rùn)，或視網(wǎng)膜血管炎。
4.皮膚病變 結(jié)節(jié)紅斑樣病變、假性毛囊炎、膿性丘疹、痤瘡樣皮疹（未服用糖皮質(zhì)激素而出現(xiàn)者）。
5.針刺反應(yīng)陽(yáng)性 以20號(hào)無(wú)菌針頭，斜刺入皮內(nèi)，24～48h由醫(yī)生判定結(jié)果。
凡有反復(fù)口腔潰瘍并伴有其余4項(xiàng)中的2項(xiàng)者，可確診為本病。
其他與本病密切相關(guān)并有利于本病診斷的癥狀有：關(guān)節(jié)痛（關(guān)節(jié)炎）、皮下栓塞性靜脈炎、深部靜脈栓塞、動(dòng)脈栓塞和（或）動(dòng)脈瘤、中樞神經(jīng)病變、消化道潰瘍、附睪炎和家族史（表3）。
口腔潰瘍雖本身特異性不強(qiáng)，但它出現(xiàn)于98%的BD，且當(dāng)它與外陰潰瘍、眼病變、皮膚病變相結(jié)合后特異性大大提高，因此它被認(rèn)為是BD的基本癥狀之一。當(dāng)口腔潰瘍、外生殖器潰瘍和眼部損害三大主要癥狀中有兩個(gè)癥狀存在時(shí)，在排除其他有關(guān)疾病的前提下，即可診斷為白塞病。
可有眼部病變、口腔潰瘍及神經(jīng)、心血管系統(tǒng)病變，但其病情進(jìn)行性加重，并不呈周期發(fā)作性，而且LE細(xì)胞、抗核抗體陽(yáng)性，這些異常發(fā)現(xiàn)決不見(jiàn)于白塞病。
雖有眼部病變及多系統(tǒng)損傷，但其病情進(jìn)行性惡化，肺部X線檢查可見(jiàn)有變化多端的浸潤(rùn)影，有時(shí)可有空洞形成，組織病理特征為肉芽腫性血管炎，而且腎功能損害嚴(yán)重，無(wú)陰部潰瘍，針刺試驗(yàn)陰性，很易與白塞病相鑒別。
有時(shí)伴有結(jié)節(jié)性紅斑，但無(wú)眼部損害及陰部潰瘍，一般也無(wú)心血管及神經(jīng)系統(tǒng)損害，抗結(jié)核治療有效。雖然結(jié)核菌感染可引起白塞病，對(duì)抗癆治療有效，但結(jié)核桿菌引起的白塞病不僅有結(jié)節(jié)性紅斑和關(guān)節(jié)炎，而且還有血管系統(tǒng)、神經(jīng)系統(tǒng)及黏膜改變，二者鑒別并不困難。
當(dāng)白塞病以血管病變?yōu)橹饕R床表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)與多發(fā)性大動(dòng)脈炎相區(qū)別。后者主要表現(xiàn)為上肢或下肢無(wú)脈癥，無(wú)口腔、陰部潰瘍，組織病理改變?yōu)?a title='醫(yī)學(xué)百科：巨細(xì)胞動(dòng)脈炎' rel='summary'>巨細(xì)胞動(dòng)脈炎，無(wú)靜脈改變，針刺反應(yīng)陰性，很少有皮損。
腸道白塞病與克羅恩病有相似的臨床表現(xiàn)，但仍應(yīng)作為兩種不同的疾病對(duì)待。不完全型腸道白塞病與克羅恩病都伴有口腔、會(huì)陰潰瘍者，臨床上不易鑒別。此時(shí)通過(guò)組織病理及血管造影可將兩者加以區(qū)分開(kāi)來(lái)。
急性發(fā)作時(shí)，應(yīng)嚴(yán)格臥床休息，食用富有營(yíng)養(yǎng)及易消化的食物，忌生冷食物及飲酒。若有血管閉塞或動(dòng)脈瘤，可考慮進(jìn)行血管重建術(shù)或其他外科手術(shù)處理。 白塞病的治療需要內(nèi)科、眼科、口腔科等密切配合，不同病情又有其側(cè)重面，治療方案需高度個(gè)體化，常局部治療與全身藥物治療并用。中西醫(yī)結(jié)合治療常可提高臨床療效。
急性活動(dòng)期，尤其是重要臟器受累時(shí)，應(yīng)臥床休息。發(fā)作間歇期應(yīng)預(yù)防復(fù)發(fā)，例如保持口腔內(nèi)清潔，避免進(jìn)食刺激性食物，及時(shí)控制口腔、咽部感染，可預(yù)防口腔病變發(fā)作。皮膚和眼部同樣也應(yīng)保持清潔。腸白塞病急性期腹瀉、腹痛及便血嚴(yán)重時(shí)，應(yīng)禁食，給予胃腸外營(yíng)養(yǎng)、輸液甚或輸血等支持治療。有報(bào)道小劑量阿司匹林（80mg/d）能預(yù)防血栓形成，可試用于本病。
目前尚無(wú)特效的根治藥物，但是只要接受正規(guī)治療，尚能緩解癥狀，控制病情發(fā)展。常用的主要藥物有以下幾類。
①激素：是治療本病的主要藥物，可以減輕各種癥狀，能改善黏膜潰瘍和關(guān)節(jié)疼痛，對(duì)有眼部受損和中樞神經(jīng)受損者，宜及時(shí)應(yīng)用較大劑量。
②免疫抑制藥：是治療本病的另一種重要藥物，可以阻止疾病發(fā)展，與激素有協(xié)同作用，并能減少激素的用量。常用的有環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤等，此外還可用環(huán)孢素。
③抗結(jié)核藥物：有結(jié)核病者，經(jīng)抗結(jié)核治療后病情緩解。常用抗結(jié)核藥物有異煙肼、利福平、利福定、乙胺丁醇等。
④非甾體類抗炎藥：常用阿司匹林、吲哚美辛、尼美舒利、舒林酸（奇諾力）、雙氯芬酸（扶他林）、布洛芬（芬必得）等，對(duì)關(guān)節(jié)痛、關(guān)節(jié)炎有效。
⑤其他藥物：如秋水仙堿，可抑制白細(xì)胞趨化，減少刺激與炎癥反應(yīng)。激素與免疫抑制藥治療BD的藥物、劑量、方法和指征，見(jiàn)表4。
本病一般病情不甚嚴(yán)重，但是有少數(shù)病人可發(fā)生嚴(yán)重的或致命的并發(fā)病，如腦膜炎等中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變、胃腸道穿孔引起急性腹膜炎、大血管病變引起主動(dòng)脈破裂等。因此，臨床應(yīng)根據(jù)不同情況進(jìn)行及時(shí)的必要的治療。
①口腔潰瘍：局部涂以糖皮質(zhì)激素糊膏或貼膜，3～5次/d次或局部滴5%四環(huán)素液，以減輕疼痛，加速愈合。雷公藤總苷（雷公藤多甙）1mg/（kg·d），2～3個(gè)月，沙利度胺（肽胺哌啶酮）每天200～300mg，分次服用，可防止口腔潰瘍復(fù)發(fā)。
②眼部病變：急性眼色素膜炎時(shí)，需要擴(kuò)瞳以防止色素膜粘連，用0.5%可的松每天滴眼3～4次，連用4～5天，嚴(yán)重時(shí)于球結(jié)膜下注射地塞米松5mg，1～2次，可減輕炎癥滲出。全身用藥可采用環(huán)磷酰胺沖擊治療，對(duì)后葡萄膜炎或視網(wǎng)膜血管炎、前葡萄膜炎及神經(jīng)炎均有可靠療效。通常以環(huán)磷酰胺1.0g/m2體表面積，靜脈注射，每月1次，加用潑尼松龍（強(qiáng)的松龍）0.5mg/（kg·d），療效較好。無(wú)效時(shí)可試用環(huán)孢素治療。
③皮膚病變及外陰潰瘍：一般用高錳酸鉀溶液清洗陰部后涂以抗生素軟膏，用非甾體抗炎藥緩解外陰潰瘍疼痛。嚴(yán)重皮膚病變亦可考慮糖皮質(zhì)激素小劑量短療程療法。
④神經(jīng)白塞病：一般采用大劑量潑尼松（強(qiáng)的松）每天60～120mg，合并免疫抑制藥治療，如環(huán)磷酰胺、苯丁酸氮芥、甲氨蝶呤及雷公藤總苷等。一旦病情控制，糖皮質(zhì)激素應(yīng)及時(shí)減量。
⑤腸白塞病：腸白塞病尤其有胃腸出血癥狀時(shí)，治療應(yīng)積極而又慎重，首選雷公藤總苷或系統(tǒng)地使用抗結(jié)核藥物治療，一般不宜用糖皮質(zhì)激素類藥物。內(nèi)科不能控制的腸白塞病可考慮手術(shù)治療，但可能引致創(chuàng)口愈合不良，且復(fù)發(fā)率較高。
⑥血栓靜脈炎或靜脈血栓形形形成：口服腸溶阿司匹林0.3g，雙嘧達(dá)莫（潘生丁）25mg，3次/d。此外其他免疫調(diào)節(jié)劑左旋咪唑、轉(zhuǎn)移因子、生物反應(yīng)調(diào)節(jié)劑——γ干擾素、中性粒細(xì)胞功能抑制劑如秋水仙堿等也可適當(dāng)選用。
⑦防治復(fù)發(fā)：白塞病有緩解與復(fù)發(fā)交替傾向，防止復(fù)發(fā)甚為重要。應(yīng)特別注意防止各種感染，注意口部、眼部、陰部清潔及飲食衛(wèi)生。一旦有復(fù)發(fā)現(xiàn)象應(yīng)抓緊進(jìn)行聯(lián)合治療。
此期可出現(xiàn)發(fā)熱、血沉增快或急性嚴(yán)重的多系統(tǒng)多部位局部損害等，西藥應(yīng)根據(jù)損害部位加強(qiáng)局部用藥，如有危及生命的中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變時(shí)，應(yīng)及時(shí)短期使用皮質(zhì)類固醇制劑，如潑尼松每天60～80mg，分次服用，病情控制后，及時(shí)調(diào)整劑量。
急性發(fā)作期中醫(yī)癥狀一般以濕熱毒邪熏蒸為主，中藥治療以清熱利濕、解毒瀉火為主要治療法則，可用龍膽瀉肝湯、黃連解毒湯為基本方進(jìn)行加減組方治療。
此期多為病情遷延不愈，多系統(tǒng)多部位局部損害呈反復(fù)性發(fā)作與緩解交替出現(xiàn)，病情一般不重。中醫(yī)癥狀以陰虛津虧、邪熱留戀為主。西藥治療應(yīng)根據(jù)個(gè)體情況應(yīng)用免疫抑制劑，可選用硫唑嘌呤、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢素（環(huán)孢菌素A）、甲氨蝶呤等。
中藥治療常需攻補(bǔ)兼施，以益氣養(yǎng)陰、清熱除濕為主要法則，可選用六味地黃湯（丸）、甘草瀉心湯為基本方進(jìn)行加減組方治療。此期病程一般較長(zhǎng)，應(yīng)正確立法，守方穩(wěn)進(jìn)，堅(jiān)持治療。
由于病情遷延，晚期表現(xiàn)主要是不可逆的各系統(tǒng)損害，如局部潰瘍瘢痕、視力顯著減退或失明、血管損害、血栓形成致心肺功能減低或嚴(yán)重并發(fā)癥等。中醫(yī)癥狀主要為肝腎陰虛、脾腎陽(yáng)虛、虛實(shí)惡化等癥候。此期西藥治療應(yīng)充分個(gè)體化，竭力緩解病情。對(duì)血栓性病變一般主張使用腸溶阿司匹林、雙嘧達(dá)莫、丹參片等作用緩和的抗凝藥物，慎用或避免使用肝素和華法林（華法令）。內(nèi)科治療不能奏效者，應(yīng)及時(shí)手術(shù)治療。
中藥治療以滋補(bǔ)肝腎、溫陽(yáng)健脾、活血化瘀、清熱解毒為法則，常用六味地黃湯（丸）、參苓白術(shù)散合四物湯、赤小豆當(dāng)歸散、血府逐瘀湯基本方加減組方治療。
下肢結(jié)節(jié)性紅斑樣損害可用活血化瘀、清熱解毒為治則的中藥治療。如茯苓皮20g、赤芍10g、丹皮10g、桃仁10g、鐵樹(shù)葉30g、半枝蓮30g、白花蛇舌草30g、金雀根30g、紅藤30g、香谷芽10g。
Sweet病樣損害口服羚羊角粉或濃縮水牛角粉，或10%碘化鉀溶液。
基本痊愈：眼、口、生殖器潰瘍均消失，皮膚及消化、神經(jīng)系統(tǒng)等全身癥狀基本消失，隨訪觀察6個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā)。
顯效：眼、口、生殖器潰瘍中有兩項(xiàng)消失，或兩項(xiàng)病變中有一項(xiàng)消失，另一項(xiàng)明顯改善，全身癥狀得到改善，隨訪3個(gè)月以上無(wú)復(fù)發(fā)表現(xiàn)。
有效：眼、口、生殖器潰瘍均有不同程度好轉(zhuǎn)，或病情雖有反復(fù)，但癥狀減輕，全身癥狀存在或稍微好轉(zhuǎn)。
無(wú)效：病情無(wú)明顯好轉(zhuǎn)，或尚在發(fā)展中，甚至惡化死亡。
（1）濕熱火毒
治法：清熱除濕，瀉火解毒。
處方：龍膽草12克，大青葉20克，蒲公英20克，黃芩15克，黃連4．5克，黃柏12克，生地15克，丹皮9克，玄參15克，銀花9克，炙甘草9克。
加減：兩眼紅腫赤痛甚加決明子、青葙子；口腔潰瘍嚴(yán)重加掛金燈、射干；生殖器潰瘍成膿階段加山甲片、皂角刺；膿性分泌物增多可加半枝蓮、生梔子；大便秘結(jié)加生大黃、玄明粉；小便澀痛加木通、車(chē)前子。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：以上方為主加減治療132例，有效率在79.5％～95.2％之間。
常用成方：龍膽瀉肝湯、甘草瀉心湯、清胃散、黃連解毒湯、清瘟敗毒散等。
（2）陰虛火旺
治法：滋養(yǎng)肝腎，清熱瀉火。
處方：黃連3克，知母9克，石斛20克，龜版15克，生地、熟地各15克，山萸肉9克，茯苓20克，丹皮9克，北沙參15克，蛇舌草20克，板藍(lán)根15克，炙甘草6克。
加減：目赤腫痛加枸杞子、杭菊花；口腔潰瘍久不愈加天花粉、蘆根、地骨皮；生殖器潰瘍久難愈合加露蜂房、皮尾參；皮膚結(jié)節(jié)腫痛難消酌加桃仁、川芎、紅花。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：以上方為基礎(chǔ)，加減辨治38例，有效率為92.7％左右。
常用成方：六味地黃丸、一貫煎、杞菊地黃丸、四物湯、黃連阿膠雞子黃湯等。
（3）脾腎陽(yáng)虛
治法：溫腎健脾，益氣除濕。
處方：淡附子6克，肉桂5克，黨參20克，炙黃芪20克，干姜4克，白術(shù)12克，茯苓15黨，當(dāng)歸12克，升麻3克，忍冬藤20克，炙甘草5克。
加減：目翳遮睛加谷精草、杞子；口腔潰瘍經(jīng)常反復(fù)發(fā)作加太子參、鱉甲；生殖器潰瘍久不愈合加鹿角片、熟地；下肢浮腫較甚加五加皮、漢防己。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：上方加減共治療62例患者，總有效率在70％～84％之間。
常用成方：補(bǔ)中益氣湯、附桂八味丸、四君子湯、四神丸等。
（1）知柏叁參湯
組成：太子參15克，首烏20克，生芪30克，北沙參、玄參、知母各15克，黃柏10克，銀花20克，丹皮、梔子各9克，土茯苓20克。
加減：若心中煩熱，夜寐不安，口渴思飲加生地、竹葉、甘草梢；大便秘結(jié)，多食易饑加生石膏、大黃；低熱、手足心熱加山萸肉、山藥。
用法：每日1劑，水煎，分2次服。
療效：共治療10例，顯效3例，有效5例，無(wú)效2例，總有效率為80％。
（2）重劑板藍(lán)根方
組成：板藍(lán)根。
用法：①急性發(fā)作期：用100％板藍(lán)根注射液4毫升，肌肉注射，或口服板藍(lán)根沖劑10～20克，每日2次，5～10天為一療程。同時(shí)內(nèi)服甘草瀉心湯隨證化裁。
②緩解期：口服板藍(lán)根沖劑10～20克，每日2次，3～5天為一療程；或用生藥板藍(lán)根30～60克，代茶飲，同時(shí)兼服補(bǔ)中益氣丸或金匱腎氣丸。
療效：共治療13例，近期療效為100％，隨訪3年內(nèi)復(fù)發(fā)者5例，治愈率為61.5％。隨訪3～5年，復(fù)發(fā)者2例，治愈率為84.6％。
用外治法治療白塞氏病也是中醫(yī)特色之一，可與內(nèi)服藥同時(shí)并用。
（1）潰瘍粉
組成：黃芩、黃連、黃柏各10克，硼砂、冰片各3克，外陰糜爛加苦參10克。
用法：上藥共研細(xì)末，外敷患處。
（2）爐丹散
組成：爐甘石6克，黃丹1．5克，叁黃粉3克，煅硼砂1.5克，冰片0.9克。
用法：共研細(xì)末，瓶裝備用。使用時(shí)，先用茶水洗凈創(chuàng)面，再將藥粉撒布于外陰潰瘍上，用消毒紗布包裹住陰莖以免摩擦，每日或隔日換藥1次。
（3）苦參湯
組成：苦參30克，蛇床子15克。
用法：上藥共煎水外洗。
（4）雄黃散
用法：雄黃研末，將艾葉作團(tuán)，然后把雄黃粉撤于艾葉上點(diǎn)燃，再用一鐵筒或紙筒將火罩住，令患者蹲坐其上，針對(duì)肛門(mén)潰瘍處熏之。
療效：上述4首外用方，均與內(nèi)服湯藥配合應(yīng)用，其療效可參見(jiàn)汁目應(yīng)內(nèi)服方。
朱錫祺醫(yī)案
陳×，女，42歲。初診：1975年3月21日。去年8月患“濕疹”，自耳根始逐漸蔓延，累及全身，奇癢難忍，足趾間分泌物呈黃凈色粘稠液體，量甚多，眼結(jié)合膜、鼻腔、咽部及陰道粘膜等均有散在性小潰瘍，伴有分泌物，經(jīng)皮膚科多種治療無(wú)效，遂來(lái)中醫(yī)科就診。脈細(xì)，苔厚黃。治擬涼血清熱，利濕解毒。
處方：生地12克，丹皮9克，萆薜12克，黃柏9克，薏苡仁12克，白鮮皮12克，地膚子12克，紫草9克，蒼耳子9克，澤瀉12克，龍膽草6克。
4月4日二診：藥后癢感減輕，多處潰瘍面及分泌物明顯減少，脈細(xì)，苔薄黃，再以原治，原方去萆薜、澤瀉，加苦參片9克，土茯苓30克，清寧丸6克（吞）。服藥14劑后，奇癢已止，潰瘍面已無(wú)分泌物，部分已結(jié)痂。服28劑后，潰瘍愈合，癢感消失，胃納亦增，睡眠良好。脈細(xì)，苔薄，守原方進(jìn)治，以鞏固療效。
按：本病例散在性多發(fā)性皮膚粘膜潰瘍，奇癢難忍，濕疹遍發(fā)，流出淡黃色粘稠液體，其量甚多，符合現(xiàn)代醫(yī)學(xué)的白塞氏叁聯(lián)征。中醫(yī)學(xué)認(rèn)為癥屬《金匱要略》“狐惑病”范疇，是由于熱毒蘊(yùn)于營(yíng)分，濕熱客于肌膚。方中生地、丹皮涼血養(yǎng)血，活血散瘀而清熱；黃柏、萆薜、米仁、澤瀉清熱利濕；龍膽草苦寒燥濕；紫草涼血解毒；土茯苓清熱解毒利濕；白蘚皮、地膚子清熱涼血，為治皮膚癢癥要藥；蒼耳子化濕止癢；苦參清下焦?jié)駸?/a>效甚佳。全方以涼血清熱，利濕解毒之品而熱毒除，潰瘍愈矣。
從1963年至今的40余篇資料表明，用中醫(yī)藥治療（成方或自擬方）共734例，治法較多，用藥面亦較為廣泛，茲將用藥10例以上的作一統(tǒng)計(jì)，見(jiàn)下表：
應(yīng)用頻度（例） | 報(bào)道文獻(xiàn)（篇） | 藥 物 |
＞200 | 14 | 甘草。 |
100～199 | 5～10 | 當(dāng)歸、黃芩、黃連。 |
50～99 | 3～5 | |
＜3 | 雷公藤、米仁、苦參、半夏、板藍(lán)根。 | |
10～49 | ＞2 | 淡附子、肉桂、白術(shù)、干姜、茯苓、叁棱、莪術(shù)、紅花、銀花、玄參、陳皮、木通、大黃、竹葉、赤小豆、蜂房、鹿角、丹皮、知母、麥冬、大棗。 |
從上表可以看出，中藥治療白塞氏病，甘草運(yùn)用最多。甘草向有“和中國(guó)老”之譽(yù)，《本草匯言》記載：“甘草，和中益氣，補(bǔ)虛解毒之藥也，健脾胃，協(xié)陰陽(yáng)，和不調(diào)之營(yíng)衛(wèi)……凡用純寒純熱之藥，必用甘草以緩其勢(shì)，寒熱相雜之藥，必用甘草和其性。”仲景治療本病之主方甘草瀉心湯，重用甘草之本意，除取其益胃和中之外，與黃芩、黃連相配，尚可清熱解毒以消腫痛，配舍他藥，甘苦辛相濟(jì)，補(bǔ)瀉相和，寒熱并用，升降兼得，使?jié)耢顭崆澹疂岬没迳凉峤担T恙平矣。據(jù)現(xiàn)代藥理對(duì)甘草的研究，發(fā)現(xiàn)其具有腎上腺皮質(zhì)激素樣作用，能顯著增強(qiáng)和延長(zhǎng)可的松的效果，抑制抗體產(chǎn)生。至于甘草的用量，仲景方中用四兩（合今之9克），現(xiàn)代有醫(yī)者提到甘草瀉心湯中甘草用量須大至30～50克，生、炙各半，方為實(shí)用。
其次，以活血和血之當(dāng)歸，清熱燥濕之黃芩、黃連的臨床運(yùn)用頻率較高，則進(jìn)一步證實(shí)了本病以濕熱和氣血相乖為其主患。再次，黨參、黃芪、生地等補(bǔ)氣滋陰藥的廣泛運(yùn)用，亦可看出臨床用藥的規(guī)律和臨床分型的研究基本吻合，亦為進(jìn)一步深入研究本病提供了有參考價(jià)值的臨床佐證。
（1）針灸
取穴：合谷、肺俞、脾俞、內(nèi)關(guān)、少?zèng)_、風(fēng)池、足叁里。
操作：每次選5～6穴，取雙側(cè)，毫針刺人后，以得氣為度，留針10～15分鐘，每日或隔日1次，15次為一療程。
療效：共治療12例，在治療期間及治療后各種癥狀的治愈率：口腔潰瘍是80％，生殖器潰瘍是80％，皮膚結(jié)節(jié)和濾泡增生是70％，關(guān)節(jié)癥狀是100％。
①雷公藤煎劑
組成：雷公藤去皮根的木質(zhì)部分。
用法：上藥10克，加水400毫升，文火煎2小時(shí)，濃縮至50毫升，過(guò)濾重復(fù)煎1次，所得二液混合約100毫升，為1日量。或上藥經(jīng)分離提取雷公藤總甙，口服，用量以每日1毫克／公斤計(jì)算。均分3次口服，3個(gè)月為一療程。
療效：共治療47例，其中26例服煎劑，21例服總甙提取物，結(jié)果顯效37例，有效10例。
②土茯苓注射液
組成：土茯苓250克。
用法：上藥加工成注射液。每次2毫升，肌肉注射一天2次。
③雞蛋黃油
組成：雞蛋黃。
用法：熟雞蛋不限多少，去殼除蛋白留黃，置燒熱之少許香油中，文火熬，約30～50分鐘，鍋底有膠樣油液，即為本藥，貯瓶備用。用時(shí)蘸少許外搽患處。
（3）食療
①赤小豆粥
組成：赤小豆、粳米。
用法：將赤小豆適量浸泡半日后，與粳米100克煮粥，早晚趁熱服食。具有健脾益腎，利水消腫，清熱利濕的功效，適用于白塞氏病證屬濕熱者。
②何首烏粥
組成：制首烏30～60克，粳米100克，大棗3～5枚，冰糖適量。
用法：何首烏入砂鍋煎取濃汁，去渣，與粳米、大棗、冰糖同煮為粥。早晚服用，可以益肝腎，補(bǔ)精血，適用于本病證屬肝腎陰虛者。
生活要有規(guī)律，勞逸適度，飲食有節(jié)，宜清淡而富于營(yíng)養(yǎng)。夏季可多吃西瓜類水果，忌油腥、炙煿之物。
1.口腔潰瘍有自限性，多于2周左右愈合；反復(fù)發(fā)作性，每年至少發(fā)作3次以上；繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管BD，預(yù)后較好。
2.眼部損害占50%～85%，男性一般較易受累，癥狀嚴(yán)重，預(yù)后差。脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎、球后視神經(jīng)炎、眼底出血或眼底動(dòng)靜脈炎、視神經(jīng)萎縮、玻璃體病變，可導(dǎo)致視力嚴(yán)重下降甚至失明。
3.常繼發(fā)于大動(dòng)脈阻塞、動(dòng)脈瘤、出血等，若有實(shí)質(zhì)損害，多局限于病變動(dòng)脈的供血區(qū)。
4.神經(jīng)BD約占BD患者的20%。原發(fā)性實(shí)質(zhì)病變是真正的神經(jīng)BD，預(yù)后差。繼發(fā)性病變實(shí)質(zhì)為血管BD，預(yù)后較好。
5.消化道損害占8.4%～27.5%。潰瘍單發(fā)或多發(fā)，平均直徑為2.7cm，可并發(fā)穿孔或出血，大多數(shù)病人在切除后易復(fù)發(fā)。
6.肺部損害可因動(dòng)脈瘤破裂出血及肺膿腫形成造成死亡。
抗磷脂抗體、抗內(nèi)皮細(xì)胞抗體、纖溶酶、纖溶酶原、干擾素
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