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病史簡介：

女性 31 歲，因停經(jīng) 39 周入院待產(chǎn)。既往體健。入院當天予急診剖宮產(chǎn)終止妊娠，手術(shù)順利。

術(shù)后第 1 天，患者出現(xiàn)發(fā)熱，體溫升到 38.7 ℃，無明顯咳嗽等呼吸道癥狀，查血常規(guī)：WBC 17.2×10⁹/L，N 87.5%，CRP 115.9 mg/L，PCT ＜ 0.1 μg/L，予頭孢哌酮/舒巴坦抗感染治療。

術(shù)后第 2 天，仍發(fā)熱，訴胸痛，位于前胸正中處，為持續(xù)性輕度鈍痛，深吸氣時明顯，伴輕度胸悶，無咳嗽、咳痰與咯血。

查體：神志清晰，無氣促，無紫紺，無杵狀指，血壓正常，SaO₂98%，胸壁無壓痛，兩肺底呼吸音低，叩實，肺底濕羅音，心率 100 次/分，齊，下肢無紅腫壓痛。

實驗室與輔助檢查：

BNP 529 pg/mL（參考值 0 ~ 125）
D-二聚體 3.24 mg/L（參考值＜ 0.55）
肌鈣蛋白 I 0.018 ng/mL（參考值 0 ~ 0.034）
心電圖：竇速，心率 108 次/分
CTA 未見明顯肺動脈栓塞，肺動脈增寬，雙側(cè)胸腔積液，兩下肺炎癥伴膨脹不全（圖 1）。

圖 1 CTA 示肺動脈主干直徑明顯增寬（A），伴雙側(cè)胸腔積液與兩下肺不張（B、C）

經(jīng)呼吸科會診，轉(zhuǎn)入 RICU 進一步診治。

入科后查房討論：

Q 1：下一步診療計劃？

方案 1：加強抗感染治療，嚴密觀察熱型、病情變化， 10 ~ 14 天療程后復查 CT，若無吸收則進一步全面檢查；

方案 2：在抗感染基礎(chǔ)上積極查找病因，目前還有很多疑點，發(fā)熱、胸痛與胸悶急性起病，雙側(cè)胸腔積液、肺動脈增寬，盡量用一元論來分析，不能完全用肺炎來解釋，肺栓塞暫無依據(jù)，所以仍需積極病因。

我們選擇方案 2，邊檢查邊治療，積極查找基礎(chǔ)病因。

Q 2：肺血栓栓塞癥（PTE，簡稱肺栓塞，PE）的常見癥狀有哪些？

典型肺栓塞（PE）的三聯(lián)癥是胸痛、咯血與呼吸困難，但出現(xiàn)典型三聯(lián)癥的 PE 的患者并不常見，常見癥狀可參見 2018 年中國肺栓塞診治指南 ^[1]（表 1）：

表 1 急性肺血栓栓塞癥的臨床表現(xiàn)

Q 3：PTE 的確診影像學檢查有哪些？

PTE 的確診檢查包括 CT 肺動脈造影（CTPA）、核素肺通氣/灌注（V/Q）顯像、磁共振肺動脈造影（MRPA）、肺動脈造影等，其中臨床上以 CTPA 最為常用，而肺動脈造影（PA）是 PTE 診斷的「金標準」，但 PA 是一種有創(chuàng)性檢查，有致命性或嚴重并發(fā)癥風險，隨著 CTPA 的發(fā)展與完善，目前已經(jīng)很少使用。

患者影像學 CTPA 肺動脈未見充盈缺損，目前 PE 診斷暫無依據(jù)。

Q 4：如何全面解讀 CT 表現(xiàn)？

此患者 CTPA 主要是三大問題：

1. 肺動脈高壓：目前 PE 暫排除，患者無基礎(chǔ)心肺疾病，肺動脈高壓的基礎(chǔ)病因應進一步查找；

2. 雙側(cè)胸腔積液：雙側(cè)胸腔積液多為全身性疾病引起的，重點查找肺外病因，如心衰、低蛋白血癥、自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡等；

3. 雙下肺膨脹不全：即肺不張，常為分泌物引流不暢導致的局部阻塞不通氣，可表現(xiàn)為亞段、段甚至葉的不張與塌陷，肺不張常位于肺基底段，常伴肺容積縮小，與肺炎的最大區(qū)別是吸收可非常迅速 ^[2]。本患者的肺不張以左側(cè)為主，考慮為胸腔積液壓迫鄰近肺組織所引發(fā)。

Q 5：CTPA 示肺動脈主干增寬有何意義？

2021 年 Fleischner 學會立場文件：成人肺動脈高壓的影像學檢查 ^[3]：對于肺動脈高壓（PH）低風險人群，肺動脈主干直徑＞ 34 mm，肺動脈與升主動脈直徑比值＞ 1.1 則提示存在肺動脈高壓（表 2）

表 2 臨床根據(jù) PA 直徑推測肺動脈高壓的閾值

本患者 PA 主干直徑達 32.9 mm，PA/A 比值＞ 1.1，高度提示肺動脈高壓（圖 1 A）。

UCG 檢查示肺動脈高壓（42 mmHg），少量心包積液。

進一步查甲狀腺功能正常，ANCA（-），兩次血培養(yǎng)陰性。

查免疫系列，抗核抗體（ANA）（+）顆粒型，1:3200，抗 RNP 抗體（+），類風濕因子 69.5 IU/mL（參考值 0 ~ 20），其余（-）（表 2），抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（CCP）（-）。

表 2 免疫系列

Q 6：如何解讀此免疫系列報告？

考慮混合性結(jié)締組織病 (mixed connective tissue disease，MCTD) 可能性較大。

MCTD 是一種血清中有高滴度的斑點型抗核抗體 (ANA) 和抗 u1RNP 抗體，臨床上有雷諾現(xiàn)象、雙手腫脹、多關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、肢端硬化、肌炎、食管運動功能障礙、肺動脈高壓等特征的臨床綜合征 ^[4]。不明原因發(fā)熱可能是 MCTD 最顯著的臨床表現(xiàn)和首發(fā)癥狀。

MCTD 的診斷可參考 2019 年日本 MCTD 診斷標準 ^[5]（表 3）。

表 3 2019 年日本混合結(jié)締組織病診斷標準

追問病史與查體，本患者無雷諾現(xiàn)象、關(guān)節(jié)痛或關(guān)節(jié)炎、肌痛、手腫脹、眼干、口干等癥狀。

手腫脹或雷諾現(xiàn)象是 MCTD 診斷標準必需的臨床表現(xiàn)，所以本患者或是未分類結(jié)核組織病 (Undifferentiated connective tissue disease ，UCTD)，UCTD 就是有結(jié)締組織病的臨床與血清學表現(xiàn)，但并不符合特異的結(jié)締組織病（CTD）的診斷標準。約 30% 的 UCTD 未來會進展為某種 CTD^[6]。

Q 7：結(jié)締組織病合并肺動脈高壓常見嗎？

CTD 是肺動脈高壓（PAH）最常見的病因之一。根據(jù)美國前瞻性多中心 PAH 注冊研究（REVEAL 研究）顯示，CTD 相關(guān) PAH 占總 PAH 患者的 25.3%^[7]。

肺動脈高壓是 CTD 的嚴重并發(fā)癥之一，起病隱置，早期診斷困難，治療效果不佳，亦是當前 CTD 患者死亡的重要因素之一。大部分屬于 PAH 的第一類：動脈性肺動脈高壓。易合并 PAH 的常見 CTD 包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡 (SLE)、系統(tǒng)性硬化病 (SSc) 、MCTD 及干燥綜合征 (SS) 等 ^[8]。

后續(xù)治療

主要診斷考慮結(jié)締組織病，遂加用甲強龍 40 mg IV qd，抗生素降級并預防性抗凝治療，患者體溫恢復正常，胸痛胸悶完全緩解。后續(xù)患者出院到外院風濕免疫科進一步診治。

想起了老前輩的一句經(jīng)典名言：優(yōu)秀的醫(yī)生能夠明確診斷治好病人；如果能得出診斷，給患者指個方向也算不錯，最怕的是診斷不明治療效果不好爛在手里。

總結(jié)

1. 突發(fā)胸痛胸悶應注意鑒別肺栓塞，孕產(chǎn)期肺栓塞并不罕見；

2. 肺動脈高壓患者的生活質(zhì)量較差，預后不良，新發(fā)現(xiàn)的肺動脈高壓應進一步查找基礎(chǔ)病因并積極治療；
3. 肺動脈高壓是 CTD 的嚴重并發(fā)癥之一，起病隱置，早期診斷困難，治療效果不佳，亦是當前 CTD 患者死亡的重要因素之一；

4. 復雜疑難病例應盡量用一元論解釋，盡可能的用一種疾病去解釋患者的全部癥狀、異常體征及輔助檢查；

5. 對于任何一種疾病，臨床思維要有整體觀，在整體框架的基礎(chǔ)上抓住疾病的核心。

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