鎖骨下動脈盜血綜合征（ subclavian steal syndrome， SSS）由 Contorni 在 1960 年首先發現并報道，其發現鎖骨下動脈近端閉塞而同側椎動脈逆流現象，稱之為 SSS[1]。鎖骨下動脈盜血綜合征是因鎖骨下動脈近端或無名動脈狹窄或閉塞 , 因虹吸作用 , 患側椎動脈血流逆行進入患側鎖骨下動脈的遠心端 , 由此引起椎 - 基動脈及患側上肢供血不足的癥候[2]。頸動脈盜血綜合征 （ carotid steal syndrome, CSS）是缺血性腦血管病的特殊類型，也是一種腦盜 血綜合征[4]。根據腦部血液供應的特點，鎖骨下盜血綜合征可分為 椎 - 基底動脈逆流和頸動脈逆流 2 種基本類型。椎 - 基底動脈逆流綜合征與頭臂動脈、鎖骨下動脈閉 塞有關。在無名動脈或鎖骨下動脈近端閉塞或二者 并存時發生同側椎動脈壓力下降，在分出椎動脈前 發生大部（超過 2 / 3）或全部閉塞時，引起患側椎動 脈血液逆流，健側椎動脈流速代償性升高。血流經 對側椎動脈、基底動脈、病側椎動脈至病側鎖骨下 動脈及其分支，供應患肢，此時就會產生椎 - 基底動 脈供血不足，易產生腦部和患側上肢的缺血癥狀。 如在應用左乳內動脈作冠狀動脈架橋后再發生在左 鎖骨下動脈的狹窄可引起冠狀動脈 - 鎖骨下動脈竊 血綜合征，此時可引起心肌缺血 。在該病晚期， 由于血管完全閉塞，患肢發生不可逆缺血性損害時，需行外科截肢手術[3]。發生腦動脈盜血需要3 個基本條件：（1）大動脈 慢性狹窄或閉塞，導致腦組織長期缺血低灌注，可促 進多種血管生長因子釋放增加，進而促進側支循環 的建立 。 動脈狹窄程度越重，狹窄發生速度越 慢，側支循環建立越好 。 （2）具有與病變血管相 吻合的吻合支或交通動脈。 （3）病變血管與代償血 管間要有足夠的壓力梯度。當腦供血動脈嚴重狹窄或閉塞時，一般通過側支循環途徑來建立代償 。 其中，一級側支循環起主要代償作用，但普通人群中 Willis 環的完整率僅 為42％ ～52％［8］ ，多數存在變異。腦側支循環分級 ：一級側支循環指通過 Willis 環的血 流代償；二級側支循環指通過眼動脈、軟腦膜吻合支 和其他相對較小的側支吻合支之間實現的血流代償；三級側支循環指新生毛細血管。采用 ASITN/ SIR 血流分級系統對側支循環進行評估：0 級：無 側支血流到缺血區域；1 級：緩慢的側支血流到缺血 周邊區域，伴持續的灌注缺失；2 級：快速的側支血 流到缺血周邊區域，伴持續的灌注缺失，僅有部分到 缺血區域；3 級：靜脈晚期可見緩慢但完全的血流到 缺血區域；4 級：通過逆行灌注血流快速而完全地灌 注到整個缺血區域[4]。
SSS 為少見疾病，文獻報道 ， SSS 患者男性多于女性 ， 年齡分布主要在４０ ～ ８０ 歲[5]，臨床表現多樣，常有以下 3 個方面 表現：①后循環缺血表現：頭昏、行走不穩、意識喪失，甚 至腦干梗死。 ②患側上肢缺血的癥狀和體征：靜息狀態下雙上肢血壓相差≥20 mmHg 為嚴重狹窄；③可聞及鎖骨上下區收縮期血管雜音。文獻報道，雙側收縮壓差 ＜ ２０mmHg 亦不能排除 SSS ， 可能在于患側上肢血管存在多方代償 ， 相比較而言 ，雙側脈搏不對稱可能較血壓差更明顯。后循環缺 血的癥狀（如眩暈 、暈厥 、視物模糊 、復視 、共濟失調 、構音障礙 、頭痛 、肢體感覺和運動異常 ， 典型的以患側上肢活動后明顯或加重）、雙側血壓差、鎖骨上窩血管雜音（雜音一般出現于收縮期 ，若聞及可用束臂加壓試驗進一步證實 ， 當束臂加壓時 ， 隨著肱動脈的逐漸壓陷 ， 上肢血流逐漸停止 ， 雜音應逐漸減弱）是臨床診斷 SSS 的重要癥狀與體征， 而上肢無力以及活動上肢誘發 臨床癥狀并不多見，不宜作為 SSS 診斷的必備條件[5, 6]。CSS 臨床表現較復雜，常 出現臨床癥狀與血管病變情況不符，一般表現為被 盜血血管的缺血表現，但也可同時出現病變血管及 被盜血血管的缺血癥狀。病變部位：按 Bouthillier 七分法將頸內動脈分 為頸段（C1）、巖段（C2）、破裂孔段（C3）、海綿竇段 （C4）、床段（C5）、眼段（C6）和交通段（C7）[4]。根據血管造影或數字減影血管造影結果并按文獻報道的椎動脈血流頻譜形態把鎖骨下動脈狹窄分為三級，輕度狹窄（狹窄率 20％ ～ 50％ ）椎動脈頻譜反流呈隱匿型，僅收縮中晚期速度減低，頻譜出現凹陷切跡，頻譜整體位于基線以上；中度狹窄（狹窄率 50％ ～ 75％ ）：椎動脈頻譜反流呈部分型，表現為收縮期血流反向，部分頻譜至頻譜基線以下，舒張期血流正向或無血流；重度狹窄或閉塞（狹窄率 75％ ～ 99％ ）：椎動脈反流頻譜呈完全型：收縮期及舒張期血流均與同側頸動脈方向相反，位于基線以下[1, 7]。椎動脈反流分級標準 ： 0 級：無椎動脈反流；Ⅰ級：椎動脈速度減低，血流頻譜收縮期出現切跡； Ⅱ級：部分椎動脈反流，即收縮期部分或全部血流反向 ，而舒張期血流為正向； Ⅲ 級：完全性椎動脈反流，即全心動周期的血流反向。其中 0 級及Ⅰ級稱為隱匿型，椎動脈血流方向雖然為正向，但血流頻譜收縮期出現切跡，峰值下降，束臂試驗陽性。[1, 2]對臨床可疑 SSS，椎動脈無明顯盜血者做束臂試驗 ，其具體操作：在可疑側上肢縛束帶打氣加壓收縮至收縮壓以上并維持3 min， 3 min 后迅速減壓，陽性者加壓后椎動脈血流加快，減壓后椎動脈出現反向血流[1]。但是有研究報道， 輕度狹窄 SSS 及多支大血管病變的 SSS 可無椎動脈反向血流。因此， 單純依據椎動脈的血流方向， 來判斷同側鎖骨下動脈及無名動脈有無病變是不可靠的。SSS 的另一間接征象是患側肱動脈的血流頻譜改變， 其典型頻譜特征為峰值流速減低、 加速時間延長、 加速度下降等[8]。根據椎動脈血流方向及頻譜特征 , 國內常將鎖骨下動脈盜血分為以下幾個類型：Ⅰ期盜血多見于鎖骨下動脈近段或無名動脈輕中度狹窄 ； Ⅱ期盜血多見于鎖骨下動脈近段或無名動脈中度以上狹窄 ； Ⅲ期盜血多見于鎖骨下動脈近段或無名動脈重度狹窄或閉塞[2]。目前 CCS 診斷標準尚不統一 。 一般認為， 診斷 CCS 應具備以下條件：（1）各種原因導致的一 側或雙側頸內動脈或頸總動脈病變，引起頸內動脈 血流明顯減少或中斷；（2）血管造影顯示側支循環 建立；（3）出現腦供血不足的臨床表現，一般為 TIA 或分水嶺梗死，其中需有被盜血血管（后循環或對 側大腦中動脈區域）的缺血表現[4]。
討論：有學者研究證明：當阻塞的鎖骨下動脈遠端壓力低于體循環壓力的 10％ 時，血流即可產生虹吸作用，從而通過Willis’ s 環盜取健側椎動脈血流，使血流經患側椎動脈進入鎖骨下動脈，供應患側上肢，從而導致椎-基底動脈供血不足，產生一系列臨床癥候群[1]。鎖骨下動脈盜血綜合征主要由動脈粥樣硬化或大動脈炎所致 , 外傷、先天畸形、栓塞、鎖骨下動脈瘤等病因較為少見[2]。本病好發部位多為左側鎖骨下動脈 , 還有少部分為右側鎖骨下動脈或無名動脈 , 究其原因 , 可能是因為左側鎖骨下動脈直接開口于主動脈弓， 起始部角度較銳，血流通過時較易形成湍流， 因此容易出現血管內膜損傷、 脂質沉積和粥樣斑塊形成，加之左鎖骨下動脈內徑較右側細且距離長，易發管壁動脈硬化斑塊，解剖學基礎決定了左側鎖骨下動脈易發盜血改變[1, 7, 8]。 CSS 的發病基礎是大動脈 慢性狹窄或閉塞，最常見的病因是動脈粥樣硬化，其 他少見原因包括動脈炎、頸部放射損傷、動脈夾層分 離、血管畸形、先天發育異常等[4]。目前，在影像學檢查中，數字減影血管造影（DSA）仍作為 SSS 的診斷金標準，但其屬于有創檢查 ,而且檢查費用相對較高 , 難以評價血流動力學，有創傷且不易重復； CT 血管造影（CTA）及磁共振血管造影（MRA）空間分辨率高，能夠準確顯示解剖結構，但是無法觀察血管內部結構，不能作為 SSS 的首檢方式；而彩色多普勒超聲可明確鎖骨下動脈盜血的病因、 病變部位及程度 ,具有檢查方便、 無創、 實時、 經濟、 可重復性等優勢， 能夠清晰顯示血管內部結構，動態評價血流動力學改變，易于早期發現 SSS，已成為臨床診斷 SSS 的首選影像學工具[1, 2]。但需注意 ，頸部超聲對鎖骨下動脈開口處的掃查存在一定的局限性 ， 可能出現顯示不清等 ， 同時與操作者水平關系也較大 ，因此若頸部血管彩超陰性 ，臨床仍高度懷疑 SSS ，應進一步行 MRA 、CTA 或直接行 DSA 檢查明確[5]。對懷疑 CSS 的患者，可進行血管篩查和代償評 估。 頸動脈彩超可初步篩查頸動脈顱外段病變，目 前主要用于介入檢查前的評估或隨訪。 經顱多普勒 （transcranial Doppler, TCD ）可反映頸內動脈嚴重狹 窄或閉塞后腦組織低灌注的程度，并能判斷 Willis 環側支循環的代償能力，但易受檢查者技術水平的 限制。 CE-MRA 能完整顯示顱內外較大血管及其分 支病變，但觀察小動脈分支的可靠性較差。 CTA 與 DSA 一致性較高，可清晰顯示三維顱內外動脈系 統，對于 Willis 環的顯示有一定的優勢，但不能動態 觀察顱內血流代償情況和評估二、三級側支循環。DSA 能準確顯示血管病變部位、性質和狹窄程度， 并可了解顱內外血管的側支代償情況，是 CCS 檢查 和診斷的金標準，并可為介入治療提供依據 。 不 過，DSA 為有創性檢查，應與頸動脈彩超、TCD、CEMRA 和 CTA 等無創性檢查手段進行互補[4]。
治療：SSS 的治療包括內科治療和外科治療。 大多數 SSS 患者無明顯癥狀 ，自身可逐漸代償 ， 臨床經過良性 ， 內科治療也可取得較好的效果 。 此處需要注意 ，內科治療主要針對動脈硬化及動脈 炎的相應治療。 因此通過常規檢 查如血脂、血糖、血沉、同型半胱氨酸及免疫學檢查等積 極尋找病因，針對動脈硬化及多發性大動脈炎的治療（如使用激素和免疫抑制劑治療動脈炎 ， 待病情穩定后再行進一步治療 ）是 首先要采取的措施。而外科治療，目前多以血管內介入治療 為主。目前認為 ，若患者出現與盜血有關的腦 、心臟缺血癥狀或患側上肢缺血癥狀 ，應行更積極的治療 （血流重建） ， 包括外科手術 、球囊擴張成形及支架成形術 。 但無癥狀并非絕對沒有適應證 ， 文獻認為 ，鎖骨下動脈或無名動脈狹窄 ＞ ８０％ ， 即使無盜血癥狀也可積極介入干預 。一般而言，鎖骨下動脈閉塞病變非常適合血管內 介入治療，原因為鎖骨下動脈管腔粗，病變多較局限，血 管內的治療路徑較便捷，逆血管入路和順血管入路均可 采用，同時血管介入治療療效也十分確切。但有文獻報道，SSS 很少單純的一側鎖骨下動脈起始部狹窄 ，往往合并對側 、顱內外 、前后循環多發的動脈狹窄 ， 合并非盜血引起的腦梗死的比例較高 ，存在復雜的血流動力學代償機制 ， 恢復一側椎動脈的前向血流 ，可能對對側及前循環缺血起到有力的代償作用 ，避免已有缺血進一步加重 ，此時的血管開通可能利大于弊 ， 因此 ，對 SSS 血流重建治療的適應證可能還需從整體上加以考量 [2, 6]。 盜血是動脈狹窄或閉塞時自身應對缺血的一種代償保護機制。 CSS 患者在積極藥物治療和危險因素管理的基礎上選擇 合適的治療方式可獲得良好預后。 長期口服抗血小 板藥和他汀類藥物，可延緩或逆轉動脈粥樣硬化的 發展進程 。 對于發病機制為低灌注的 CSS 患者 可適當擴容，對重度頸動脈狹窄患者可行 CAS，部 分血管狹窄或次全閉塞患者可考慮行CEA[4]。
參考文獻
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[8]5鎖骨下動脈盜血綜合征的超聲表現[J].
