前庭性偏頭痛與幾種常見周圍性眩暈的鑒別診斷
李曉璐
（南京醫科大學第一附屬醫院江蘇省人民醫院耳鼻咽喉科；江蘇省耳科疾病與聽力障礙診治中心，江蘇 南京 210029）
【引用本文】李曉璐. 前庭性偏頭痛與幾種常見周圍性眩暈的鑒別診斷. 山東大學耳鼻喉眼學報，2019，33（3）：預出版.
李曉璐教授
●醫學博士，南京醫科大學第一附屬醫院（江蘇省人民醫院）耳鼻咽喉科研究員，碩士研究生導師。
●主要學術任職：世界衛生組織預防聾和聽力減退合作中心主任助理，國家衛生健康委員會新生兒聽力篩查專家組成員，國家新生兒疾病篩查聽力篩查專家組成員，中華預防醫學會出生缺陷預防與控制專業委員會常務委員，中華醫學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會第十屆委員會聽力學組副組長，江蘇省康復醫學會聽力語言康復專業委員會主任委員。
●研究方向：耳科學和臨床聽力學，擅長內耳病的診治。
摘要
前庭性偏頭痛（VM）是一種伴有前庭癥狀的偏頭痛，有報道該病占耳鼻咽喉科眩暈門診16%，被列為所謂“難治性眩暈”的重要病因之一，也是近年來眩暈方面的研究“熱點”之一。VM的發病機制目前尚不明確，其臨床表現多樣，不僅某些表現與耳源性眩暈類似，而且甚至共存于同一患者。加之隨著臨床前庭功能檢查和評估方法的迅速發展，能夠對半規管、耳石器以及前庭神經功能進行初步評估。介紹了VM發病機制以及與梅尼埃病、前庭神經炎、良性陣發性位置性眩暈、前庭陣發癥等臨床常見的耳源性眩暈的鑒別診斷。
前庭性偏頭痛（vestibular migraine，VM）是一種伴有前庭癥狀的偏頭痛，有報道占耳鼻咽喉科眩暈門診16%，被列為“難治性眩暈”的重要病因之一，也是近年來眩暈研究的熱點之一 ，現主要述及VM和臨床常見的幾種耳源性眩暈的鑒別診斷。
1 VM的發病機制
VM的發病機制目前尚不明確。有學說認為，在解剖學上，前庭通路與偏頭痛通路存在交叉，而VM正是兩條通路相互作用的結果。其中，外周前庭感受器和前庭神經將感知到的信息向中樞傳遞，作為外因，觸發了偏頭痛的中樞通路。而外周性前庭功能障礙時，無論單側或雙側，都會導致感知和感覺運動異常，由此構成VM的內部觸發因素，進而導致VM發生。
影像學研究發現，腹側前額葉皮質、眶額皮質的傳導通路、扣帶皮質的腹側面，以及和平衡相關的感覺運動結構等，在偏頭痛發作期間都有活化表現。
動物實驗發現，藍斑和背中縫核可能通過調節降鈣素基因相關肽受體的免疫活性，參與兩條通路的調節，但具體機制不明確。
此外，VM發病的機制還有多種學說，諸如三叉神經-血管系統學說、電壓依賴性鈣通道學說、Na+、K+-ATPase、配體門控離子通道學說、酸敏感離子通道（acid-sensing ion channels，ASIC）學說等，均有待更多的臨床和基礎研究證據加以支持。
2 VM與梅尼埃病（Meniere's disease, MD）的鑒別
MD被認為是一種特發性膜迷路積水，已知的病因包括以下因素：各種感染因素（細菌、病毒等）、損傷（包括機械性損傷或聲損傷）、耳硬化癥、梅毒、遺傳因素、過敏、腫瘤、白血病及自身免疫病等。臨床表現為反復發作的旋轉性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴和耳悶脹感。本病好發年齡為30～50歲，男女比例約1：1.3，單側多見，雙耳患病者占10%～50%。VM在MD患者中出現的概率高于健康人群，二者的臨床表現有相互交叉之處。VM與MD的鑒別主要從以下幾點：
2.1臨床表現
MD和VM臨床表現最大的區別在于病程的發展和轉歸，MD所致的內耳功能損傷是不可逆的，而VM一般不會造成內耳永久性功能下降。①聽力減退：MD早期患側多呈低頻感音神經性聽力減退，可為波動性，隨著病情發展，聽力損失逐漸加重，可波及到高頻。部分VM患者可有聽力減退，但一般程度較MD患者輕，且可逆；②性別比例：VM患者中，女性比例明顯高于其在MD中的占比。有臨床研究認為，VM的發作時間和發作頻率與血清雌二醇水平呈負相關；③視覺刺激：VM患者發病前可有明顯的視覺刺激，單純的VM患者發病時閉眼可明顯緩解眩暈癥狀。此外，VM患者的惡心、嘔吐癥狀較MD患者輕；④眩暈發作持續時間：VM眩暈癥狀可持續5min~72h，MD為20min~12h，兩者的眩暈發作持續時間有一定重疊。
2.2聽力學檢查
①純音聽閾測試測聽：MD患者的聽力測試結果會隨病情進展發生相應改變。MD早期、急性期可表現為輕度到中度的低頻感音神經性聽力減退，緩解期聽力可恢復正常。隨著病程進展，MD患者聽力損失從低頻發展到全頻，且緩解期不能恢復到正常水平。甘油試驗可以判斷是否有膜迷路積水。VM患者呈波動性聽力減退，損失程度較MD輕，很少累及2KHz以上的高頻段；②耳蝸電圖：MD患者-SP/AP振幅比值>0.37，具有診斷意義，可間接表明有膜迷路積水存在；③瞬態誘發性耳聲發射（transiently evoked otoacoustic emission, TEOAE）可首先反映早期MD患者的耳蝸功能狀況，當本病早期純音測聽未發現異常時，TEOAE可減弱或引不出。
2.3影像學檢查
MD患者可表現為：①顳骨CT檢查可顯示前庭水管狹窄；②釓造影檢查可顯示部分患者內淋巴管變細。而VM患者無內淋巴囊積水的表現。
2.4免疫學檢查
部分MD患者有HSP70抗體和68kD抗原抗體。需要注意的是，VM和MD可共存于同一患者。
3 VM與前庭神經炎（vestibular neuronitis, VN）的鑒別診斷
前庭神經炎系因前庭神經元受累所致的一種突發性眩暈疾病，病變發生在前庭神經節或前庭通路的向心部分。病因有：①單純皰疹病毒或帶狀皰疹病毒等感染；②前庭神經遭受血管壓迫或蛛網膜粘連甚至因內聽道狹窄；③自身免疫功能異常；④糖尿病引起前庭神經元變性萎縮等。
VM與VN可從以下方面鑒別：①病史：VM多有偏頭痛病史，而VN發病前多有上呼吸道病毒感染史；②臨床表現：VM系發作性前庭綜合征，而VN則是急性前庭綜合征， 這是二者的主要差別之一。 此外，VM除眩暈外，尚有偏頭痛、畏聲或畏光、視覺先兆等臨床表現，而VN無此表現；③眼震：無論單次發作型還是多次發作型VN，其眩暈發作時均可觀查到患者存在水平-旋轉性眼震，快相偏向健側，無中樞神經系病變征象；④前庭功能檢查：VN患者眼震視圖檢查可見快相偏向健側的水平-旋轉性眼震。前庭上神經損傷，眼性前庭誘發肌源電位（ocular vestibular evoked myogenic potential, oVEMP）檢查患側P1、N1潛伏期延長，雙側非對稱比異常。前庭下神經損傷，則頸性前庭誘發肌源電位（ cervical vestibular evoked myogenic potential, cVEMP）檢查可見患側P1、N1潛伏期延長，雙側非對稱比異常。VM患者oVEMP檢查結果顯示患側潛伏期延長，雙側振幅比及耳間不對稱比增高。
4 VM與良性陣發性位置性眩暈（benign paroxysmal positional vertigo，BPPV）的鑒別診斷
BPPV又稱為耳石癥，指頭部迅速運動至某一個或多個特定頭位時，出現短暫的陣發性眩暈及眼震，在眩暈病中極為常見。該病發病率高，約占所有周圍性眩暈的20%～40%，占老年人群的9%，婦女發病率比男性高，比例為1.6~2：1。VM有時會以單純眩暈發作，類似BPPV，主要以發作時眼震的持續時間和發作頻率進行鑒別：VM眼震持續時間較長，不提示某一特定半規管異常；而BPPV可借助Dix-Hallpike試驗和Roll試驗等位置試驗方法，根據患者在特定體位條件下誘發的眼震表現，判斷耳石脫落的部位，進行相應的復位治療。
VM可以出現在不同年齡，包括兒童，有文獻認為兒童良性陣發性眩暈是偏頭痛的前期表現，雖然此時患兒未出現偏頭痛癥狀，而位置試驗陽性(與刺激半規管平面一致的眼震)可作為二者鑒別的關鍵點。ICDH-2偏頭痛分類中，對兒童良性陣發性性眩暈的診斷要點有相應描述，但是兒童型VM尚有待于更多的臨床研究加以證實。
需要注意的是，VM與BPPV也會共存于同一患者。
5 VM與前庭陣發癥（vestibular paroxysmia，VP）的鑒別診斷
VP又名致殘性位置性眩暈（disabling positional vertigo，DPV），主要表現為短暫性眩暈發作，可能是橋小腦角池段第Ⅷ 顱神經根受到血管壓迫所致，致病機制類似三叉神經痛（trigeminal neuralgia ，TN ）。 VP在眩暈門診中占3.2%~4%，發病率較BPPV、MD、VN等常見眩暈疾病低，但因其臨床癥狀與以上疾病較為相似，容易誤診誤治。
VP主要表現為頻繁發作的自發性眩暈，持續時間為數秒至1min，推測是由神經元間接觸性放電誘發的，可能的病變部位是移行區近端的中央（少突膠質細胞）髓鞘，病因可能為微血管、腫瘤或囊腫壓迫、脫髓鞘、創傷和不明原因的局灶性刺激等。
患者從每天發作30次至每年發作數次不等。病程通常在3個月以上。患者可能在直立位向右或左轉頭時誘發發作，觸發的頭部或身體運動通常不與BPPV類型相同。有些患者眩暈和眼震的發作可由過度換氣誘發，發作時可觀察到快相偏向患側的水平旋轉眼震，可表現為單側耳鳴或聽覺過敏。
MRI檢查有時可觀察到第Ⅷ對顱神經處有神經血管壓迫。有文獻提出腦干高分辨率CISS/FIESTA序列MRI可支持診斷。
VP患者采用卡馬西平或奧卡西平治療有效。
當VM發作期患者處于運動敏感時，由頭或身體位置改變可以引發眩暈短暫發作，此時需與VP鑒別診斷。其要點在于VM發作的規定持續時間是5min~72h，有偏頭痛現病史或過去史，大多數發作伴有其他偏頭痛性癥狀。
綜上所述，VM日益受到臨床耳鼻咽喉科、神經內科等科室醫生的重視，各項前庭功能評估方法的發展也有助于對本病進行診斷和鑒別診斷。隨著對VM認識的逐步加深，臨床醫生對眩暈疾病可行更精準治療。
參考文獻：略
