案例
王女士左耳耳鳴有一段時間了，一天與小姐妹煲電話粥時，發現自己左耳聽不清電話中的對方聲音，她有些著急了，來到了附近醫院，做聽力檢查，診斷為左耳感音神經性耳聾，給予她營養神經的藥物治療。然而一段時間的藥物治療并沒有明顯好轉，于是她來到我科的聽力門診，醫生看了檢查結果后，建議她做磁共振影像檢查，數日后影像學報告提示左側聽神經瘤。王女士懵了，這聞所未聞的腫瘤是什么，是良性的還是惡性的？該如何治療呢？
聽神經瘤的概況
聽神經瘤（前庭神經鞘膜瘤）是原發于第八對顱神經鞘膜上的良性腫瘤，大多來自于前庭神經。該腫瘤約占顱內腫瘤的8％～10%，占小腦腦橋腫瘤的80％～90％，多見于30～60歲的成人，女性較多見，男女比例為2：3, 借助于診斷方法的進步，其發病率逐年增長，目前已達2.28例/10萬人/年。多為單側，雙側者罕見。腫瘤生長一般比較緩慢，平均每年月增長0.25-0.4cm，個別腫瘤可在1年內增大2cm。
聽神經瘤的臨床表現
聽神經瘤臨床表現較復雜，其癥狀并不完全一致，可輕可重，這主要與腫瘤起始部位、生長速度、發展方向、腫瘤大小、血供情況、是否囊性變等諸多因素有關。
聽神經瘤典型的首發癥狀為單側耳聾和耳鳴，大多數病例中，患耳耳鳴，為高頻音，耳鳴被描述為“汽笛聲”、“哨音”、“蟬鳴音”、“轟鳴聲”等。耳鳴的聲音有時經常變化，出現一段時間有時自行消失。
耳鳴可為間斷性，也可為持續性。其非典型癥狀包括頭痛、耳悶脹感、眩暈及行走不穩。后期瘤體增大，會壓迫腦干或造成顱內高壓，不及時進行外科干預則可能威脅患者生命。因此以耳鳴及聽力下降為主訴的病人前來就診時，如藥物治療效果不佳則需進一步行影像學檢查排除聽神經瘤可能。
聽神經瘤的治療
聽神經瘤治療方法主要分為三種：隨訪觀察、立體定向放療及手術切除治療。
對于小聽神經瘤，特別是局限于內聽道內癥狀輕微及無癥狀的腫瘤可以進行隨訪觀察。立體定向放療適應于首發或復發的小型或中型聽神經瘤，但不適用于大于3cm的聽神經瘤。對于大多數患者而言，手術仍是唯一有效的治療途徑，特別是對于腫瘤直徑大于2.5cm，或出現腦干壓迫或其它癥狀的患者。
聽神經瘤外科治療重點
聽神經瘤外科治療已有100多年的歷史。經過一代又一代手術醫師的不懈努力，聽神經瘤外科的重點由挽救生命轉移到保全神經功能和生活質量上。
目前，在有經驗的耳神經外科醫生手中，聽神經瘤患者的死亡率已很低，一般在0.1%以下。對那些小到中等的腫瘤來說，通過幾種不同的徑路，面神經保存率均較高（包括解剖和功能兩方面）。
專家介紹
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新華醫院耳鼻咽喉頭頸外科診療特色
——多種徑路切除顳骨側顱底腫瘤
顳骨及顱底是一個非常復雜的手術區域，尤其是側顱底解剖關系復雜，位置深在，涉及面廣，因此手術難度大。近年來隨著顱底顯微解剖學、手術器械、影像學診斷技術、導航技術及顱底重建技術的發展，側顱底手術逐漸增多。
以楊軍教授作為學科帶頭人、科主任領銜的上海交通大學醫學院附屬新華醫院耳科、顱底外科團隊，目前已形成多學科合作模式診斷治療顳骨及顱底病變。與神經外科、神經內科、放射介入科、放療科、腫瘤科、麻醉科等多學科組成MDT協作組，根據患者年齡大小、聽力情況、面神經功能、腫瘤生物學特性、腫瘤大小、部位、血供、與耳蝸的關系、與頸內動脈的關系等特點，術前共同制定顳骨及側顱底腫瘤的治療策略。術中通過應用面神經監測技術和聽覺腦干反應檢測術，精準定位面神經和實時檢測患者聽力情況，確保完整切除瘤體的同時，積極保護患者的殘余聽力和面神經功能，并最大程度地緩解患者疼痛、眩暈、流膿等癥狀。對于全聾患者，術中可聯合人工耳蝸植入重建患者聽力。通過多學科協作，共同規避或管理頭痛、術后出血、腦脊液漏、腦梗塞、腦水腫等并發癥的發生，為患者提供優質、專業的個性化綜合治療及安全保障。
