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一例神經(jīng)性耳聾患者的臨床會診
作者｜鐘麗萍 醫(yī)生 張道龍 醫(yī)生
責(zé)編｜肖 茜 醫(yī)生
導(dǎo)語
本期的全科案例中是一例右耳聽力下降的中年女性，她的耳聾究竟是何種病因所致？雖然明確為神經(jīng)性耳聾，但她的根本病因仍不明確，兩位老師在兩種診斷可能性的臨床診療思路上展開了探討。下面請看本期的全科案例
基本信息
患者：55歲女性，已婚，研究所管理人員
主訴：因右耳聽力下降7月余，尋求整體解決方案來診。
現(xiàn)病史：患者2018年8月底至9月初大約十天時間內(nèi)，右耳出現(xiàn)過三到五次的耳悶感，耳悶感在活動耳廓后可以消失，聽力有下降，沒有耳鳴、無眩暈、無惡心、無嘔吐等癥狀，到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院做聽力檢測，純音聽閾是右耳感音神經(jīng)性聾38分貝，給予了銀杏葉片提取物還有烏 苓膠囊口服治療，患者自覺服藥后沒有明顯的改善。
9月中旬患者再次感覺右耳聽力下降， 純音聽閾檢查右耳有明顯的聽力下降，右耳感音神經(jīng)性聾63分貝，給予靜脈注射前列地爾、 舒血寧，口服醋酸潑尼松片治療，堅持治療一周，后因家中有事，情緒激動，之后右耳全聾。
然后去醫(yī)院做純音聽閾檢查顯示，右耳感音神經(jīng)性聾88分貝，這時候左耳也有傳導(dǎo)性聽力下降，30分貝，左耳負(fù)壓是負(fù)133。立即在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院住院治療，入院查體顯示雙側(cè)耳廓對稱無畸形、無牽拉痛、外耳道皮膚無紅腫、無異常分泌物、骨膜完整、標(biāo)志物清，未見充血、 乳突無壓痛。入院完善輔助檢查，雙頸動脈超聲檢查未見異常。右側(cè)椎動脈流速減低，左側(cè) 椎動脈及基底動脈血流未見明顯異常。血常規(guī)結(jié)果白細(xì)胞、淋巴細(xì)胞、纖維蛋白原結(jié)果也均在正常范圍，白細(xì)胞稍高。
10月開始做靜脈注射銀杏葉片提取物注射液，前列地爾注射液， 肌注申捷兩周。同時配合了進(jìn)行高壓氧治療一周，并且先后做了六次耳后注射甲強(qiáng)龍。
患者出院后門診治療期間，因為自覺效果提高不明顯，同時于其他醫(yī)院行中醫(yī)治療，做針灸治療和口服中藥治療，大約做了三個月的時間。出院治療期間，共行三次純音聽閾檢查，檢查結(jié)果顯示，聽力是逐步提高的，10月初是66分貝，11月初是58分貝，11月底是55分貝。
目前患者兩耳均存在悶堵感，右耳聽力有恢復(fù)，但是分辨率不夠，聲音過敏，不能到嘈雜的環(huán)境中。右耳在治療后期出現(xiàn)了持續(xù)耳鳴的癥狀，左耳沒有耳鳴的癥狀。
既往史：近兩年患者易疲憊，自覺免疫力下降，容易感冒，說話有鼻音、嗅覺不好。近兩年患者偶爾白天會出現(xiàn)心前區(qū)不適，伴右側(cè)下后牙疼，發(fā)病持續(xù)10到20秒，有時可持續(xù)1分鐘。
2018年4月初心電圖大致正常，行心臟彩超顯示，房間隔膨出瘤，左室收縮舒張功能正常。2018年1月份患者因耳石癥做過復(fù)位。10月前做過尿道修補(bǔ)手術(shù)。有頸椎增生病病史，淺表性慢性胃炎病史，有高脂血癥病史，曾口服利普妥，后來自行停藥。患者否認(rèn)高血壓、糖 尿病、心臟病、腦血管病病史，否認(rèn)有肝炎、結(jié)核、瘧疾病史，否認(rèn)外傷輸血史。
個人史：無特殊。
家族史：姐姐患有肌萎縮側(cè)索硬化癥
【初步診斷】 1. 右耳神經(jīng)性耳聾 2. 頸椎增生 3. 淺表性胃炎 4. 高脂血癥
治療方案
第一，合理飲食，食鹽方面要小于2克每天。生活有規(guī)律，保證睡眠，避免過度緊張、疲勞。
第二，完善腦血管造影，明確是否為血管因素所致的耳聾。因耳聾可能與血管栓塞或血栓形成有關(guān)，患者檢查顯示血脂高，建議繼續(xù)服用降脂藥物。
第三，患者如果有進(jìn)一步提高聽力的需求，可以根據(jù)損失程度選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。
第四，運動耐量試驗，明確是否存在心血管疾病。
第五，予以加巴噴丁來進(jìn)行抗焦慮治療。
兩位醫(yī)生會診患者后意見總結(jié)如下：
鐘麗萍醫(yī)生：
（1）腦血栓的可能。
如果是單側(cè)聽力下降，聽神經(jīng)瘤是很常見的癥狀，但已行頭部的核磁共振，所以可以排除。然后聽神經(jīng)這些沒有太多的問題，所以這個方面也可以排除。但是患者沒有做腦血管造影。因為患者的發(fā)病這么突然，而且對治療腦血管的藥物也有反應(yīng)，所以血栓的可能性比較大。通過血管造影判斷是否存在一過性的腦血栓，因為患者發(fā)病非常快， 基本上一個月以內(nèi)聽力從35分貝就降到了88分貝，有點像是血管性的。治療方面，如果是血管性的，血脂控制非常的重要，以后可能就要吃一些抗血小板的藥，比如阿司匹林或者氯吡格雷，預(yù)防下一次再發(fā)生這種類似的情況。如果是一過性的，還有恢復(fù)的可能。但是如果它造成了永久的傷害，比如聽覺神經(jīng)造成了損傷，患者完全恢復(fù)的可能性不是很大。
（2）美尼爾氏綜合征的可能。
如果是血栓造成，有一個不太能解釋的問題，患者有耳塞的感覺。一般如果是血栓引起來的，不會影響到這些問題。患者的眩暈出現(xiàn)在聽力喪失之前， 然后有耳塞及耳鳴的感覺，是一過性的單側(cè)聽力喪失，這跟美尼爾氏綜合征非常相似。如果我們找不到別的原因的話，有可能就是這個原因。但是聽力下降有一個時好時壞的過程，而患者現(xiàn)在變好，到底是因為藥物引起來的，還是本身這個病情的發(fā)展就是時好時壞，要跟蹤看看。如果是美尼爾氏綜合征，事實上只是對癥治療，沒有什么好的辦法可以逆轉(zhuǎn)聽力的喪失，最后可能就是要靠助聽器改善。
（3）患者其他軀體疾病的篩查和干預(yù)。
患者在勞累及休息時均有心悸、胸痛，伴隨牙齒疼痛，需做運動耐量實驗，排除是否存在冠狀動脈的問題。患者胃部反酸、脹氣，完善幽門螺旋桿菌的吹氣實驗及胃鏡檢查。患者血壓高，每日飲食中的食鹽小于2g。55歲要做一下結(jié)腸鏡，篩查結(jié)腸癌。還有乳腺的檢查，在美國是用乳腺的鉬靶檢查，每年都要做的。因為絕經(jīng)了以后，可能鈣、維D都會有問題，然后影響到骨質(zhì)疏松，所以有必要檢查，比如骨密度， 然后查維生素D的水平。不能補(bǔ)充太多，尤其像鈣，補(bǔ)充太多可以造成血管的鈣化，所以一般總的每天的需求量大概1000毫克，但是要包括飲食里的含量。所以要補(bǔ)充一般也要不超過一半，比如500毫克。還有維D，依照患者的年齡至少要服用1000個國際單位，如果要判斷維D是否缺乏，需要抽血化驗。
（4）關(guān)于健康生活習(xí)慣。
自然的蔬菜、水果都是最好的。現(xiàn)在這些肉類，都是人工飼養(yǎng)的， 給好多激素和抗菌素，所以主張盡量吃海魚，吃有機(jī)飲食。這些營養(yǎng)品之類的都是浪費錢， 還不如把這些錢花在健康的飲食上，然后少吃這些油炸的，少吃這些半成品的，少吃甜食和 碳水化合物。
張道龍醫(yī)生：
（1）患者的姐姐有肌萎縮側(cè)索硬化癥，需要完善基因檢測。因為該病是常染色體顯性遺傳， 如果是家族性的，兩個小孩有一半的概率會患病，男女都可能。雖然大部分患者沒有家族史，仍然需要檢測。
（2）患者明顯是焦慮的人，應(yīng)該用抗焦慮藥，能夠把患者的焦慮降低，看焦慮降低后是不是耳鳴或者其他的癥狀減少。至少做正念及心理咨詢。患者的淺表性胃炎，心臟疼，牙疼等明顯跟焦慮有關(guān)。
（3）心血管問題牽涉到牙，牙痛不會牽扯心臟，但是心臟有毛病的人，它確實可以造成牙痛。患者在平靜的時候也有胸口疼痛，像不穩(wěn)定的心絞痛，與心血管的供血有關(guān)，建議完善運動耐量實驗，判斷是否能查出心肌缺血。
（4）患者的聽力下降突然，橋腦及以上部位出現(xiàn)病變都是交叉的，右面耳朵跟左側(cè)的身體有關(guān)系，說明患者的病變在橋腦附近。只有血管問題才能時好時壞，患者的危險因素確實有血脂異常，疾病模式像血管的問題。
美尼爾氏病的可能性較小。
第一患者與該病的發(fā)病年齡不相符合。
第二該病反復(fù)發(fā)作的過程中往往伴隨著聽力的下降，最后出現(xiàn)耳聾時卻無眩暈及耳鳴了。因為它是一種迷路水腫， 把整個迷路消滅，反而癥狀消失。該患者的聽力下降與眩暈沒有分離。
既往椎動脈血流檢查， 發(fā)現(xiàn)兩側(cè)椎動脈的供血不太對稱，一側(cè)比另一側(cè)嚴(yán)重，整個大腦后部都是由椎基底動脈供血， 整個病情都符合一種模式，因為椎基底動脈供應(yīng)著耳部供血，患者的臨床表現(xiàn)正好為一側(cè)耳朵聾，而且癥狀能恢復(fù)。在血管不完全堵死的時候可以重新開放，病理模式符合該疾病。
美尼爾氏病的病情雖然是高高低低，總體是越來越重的。美尼爾氏病沒有特效治療，但是血管病及焦慮可以治療，先治療能治療的疾病。
張道龍醫(yī)生總結(jié)
患者的耳聾明顯是神經(jīng)性耳聾，無論是血管性的，或者美尼爾氏，均屬于神經(jīng)性耳聾， 是神經(jīng)系統(tǒng)受損，所有的臨床表現(xiàn)都支持該診斷。患者的精神障礙稱之為適應(yīng)障礙。
患者突然聾了，如何適應(yīng)生活？容易產(chǎn)生心理障礙， 難以接受現(xiàn)狀，非常痛苦。患者需要藥物治療，心理咨詢可以用認(rèn)知行為療法（CBT）。患者胃疼，五羥色胺再攝取抑制劑（SSRI）刺激胃腸道，度洛西汀（屬于雙通道的SNRI類藥物）也不合適，因均增加了五羥色胺，引起胃腸道反應(yīng)加重。
另外，度洛西汀還增加去甲腎上腺素，患者現(xiàn)在心血管有問題，需要避免使用。而藥物米氮平容易引起血脂升高。綜合考慮最合理的選擇是加巴噴丁，既解決了焦慮，也不增加心血管負(fù)擔(dān)。
科普知識——感音神經(jīng)性耳聾
人體聽覺系統(tǒng)中的傳音、感音或分析綜合部位的任何結(jié)構(gòu)或功能發(fā)生障礙，都可表現(xiàn)為聽力不同程度的減退，輕者為重聽，重者為耳聾。
由于螺旋器毛細(xì)胞、聽神經(jīng)、聽覺傳 導(dǎo)經(jīng)路或各級神經(jīng)元受損害導(dǎo)致的聲音感受與神經(jīng)沖動傳遞障礙造成的聽力減退，臨床上統(tǒng)稱之感音神經(jīng)性耳聾。
（一）病因
1.先天性耳聾：指出生時或出生后不久就已存在的聽力障礙。
2.遺傳性耳聾：指基因或染色體異常所致的感音神經(jīng)性耳聾。
3.非遺傳性耳聾：妊娠早期母親患風(fēng)疹、腮腺炎、流感等病毒感染性疾病所致。
4.老年性耳聾：是人體老化過程在聽覺器官中的表現(xiàn)，主要特點為由高頻向語頻緩慢進(jìn)行的雙側(cè)對稱性耳聾，可伴高頻耳鳴，言語識別率與純音測聽不成比例等。
5.傳染病源性耳聾：指由各種急、慢性傳染病產(chǎn)生或并發(fā)的神經(jīng)性耳聾。主要有流行性腦脊髓膜炎、猩紅熱、白喉、腮腺炎等。
6.全身系統(tǒng)性疾病引起的耳聾：最常見的是高血壓和動脈硬化，此類疾病造成內(nèi)耳供血障礙，血液黏滯性升高，內(nèi)耳脂質(zhì)代謝紊亂而引發(fā)聽力改變。其他還有糖尿病、腎炎、甲狀腺功能低下、白血病等等。
7.耳毒性耳聾：指誤服某些藥物或長期接觸某些化學(xué)制品所致的耳聾。發(fā)病率近年有所增 多。常見藥物有鏈霉素、卡那霉素、慶大霉素等，這些藥物進(jìn)入內(nèi)耳首先損害內(nèi)耳血管紋， 血-迷路屏障遭到破壞，進(jìn)而內(nèi)淋巴囊受損，聽覺和前庭諸感覺細(xì)胞發(fā)生退行性改變而使聽 力下降。耳聾呈雙側(cè)對稱性，多由高頻向中、低頻發(fā)展。
8.創(chuàng)傷性耳聾：頭部外傷、顳骨骨折、潛水速度過快、爆炸等等可導(dǎo)致內(nèi)耳損傷，迷路震 蕩引起聽力下降。
9.特發(fā)性耳聾：指無明顯原因瞬息間突然發(fā)生的重度感音性耳聾，目前認(rèn)為本病的發(fā)生與 內(nèi)耳供血障礙、病毒感染或圓窗膜、前庭膜破裂有關(guān)，大都單耳發(fā)病，先有耳鳴，部分病 人同時伴有眩暈、惡心、嘔吐和耳周圍沉重麻木感等，聽力損害大都較嚴(yán)重，少數(shù)病人可 自愈，大多數(shù)病人不能獲得完全恢復(fù)。
10.自身免疫性耳聾：多發(fā)于青壯年的雙側(cè)同時或先后出現(xiàn)的、非對稱性、波動性、進(jìn)行性 的聽力下降，多伴有眩暈。
（二）診斷
詳細(xì)的病史、臨床表現(xiàn)，嚴(yán)格的聽力學(xué)、前庭功能和咽鼓管檢查，必要的影像學(xué)和全 身檢查是診斷和鑒別診斷的基礎(chǔ)，客觀的綜合分析則是診斷的前提。
（三）治療
1.藥物治療：多在排除或治療原發(fā)疾病的同時，盡可能及早選用可擴(kuò)張內(nèi)耳血管，降低血 液黏稠度和溶解小血栓、糖皮質(zhì)激素等藥物，必要時可應(yīng)用抗病毒及抗細(xì)菌藥物。
2.助聽器：一種幫助聾人聽取聲音的擴(kuò)音裝置。語頻平均聽力損失在35～80dB者均可使用， 聽力在60dB左右效果最好。
3.耳蝸植入器：又稱電子耳蝸，是目前幫助極重度聾人獲得聽力，獲得或保持言語功能的良好工具。
（四）預(yù)防
1.大力推廣新生兒聽力篩查，積極防治妊娠期疾病，減少產(chǎn)傷。
2.提高生活水平，防治傳染病，積極治療高血壓、糖尿病等全身疾病，減慢聽力老化過程。
3.嚴(yán)格掌握應(yīng)用耳毒性藥物的適應(yīng)證，盡可能減少用量和療程，發(fā)現(xiàn)有中毒者應(yīng)盡快停藥治療。
4.避免顱腦損傷，盡量減少噪聲和其他有害因素的接觸，戒煙戒酒，加強(qiáng)個體防護(hù)觀念和措施。
（五）鑒別診斷耳聾分為兩類：即傳導(dǎo)性耳聾（又叫傳音性耳聾）和神經(jīng)性耳聾癥狀（又叫感音性耳 聾）。進(jìn)一步了解耳聾的分類和癥狀，有利于患者早一步診斷和治療。
（1）傳導(dǎo)性耳聾：傳導(dǎo)性耳聾與神經(jīng)性耳聾的區(qū)別可以用電話機(jī)來作比喻。凡是送話器、 受話器、及兩者至電話機(jī)之間的電話線損壞，影響到聲音向電話機(jī)傳送的稱之為傳音性故障，在人體上就稱為傳音性故障，具體在人身上指的是鼓膜，聽關(guān)節(jié)，聽骨鏈損壞而影響 聲音傳入內(nèi)耳而引起的耳聾稱之為傳音性耳聾，如先天性外耳道閉鎖、鼓膜穿孔，聽骨破 壞，聽骨鏈中斷、固定，耳硬化癥、滲透出性中耳炎等引起的耳聾均屬于這一類。
（2）神經(jīng)性耳聾：是由于內(nèi)耳耳蝸螺旋器發(fā)生病變引起的聽力障礙。（臨床上還將內(nèi)、 外淋巴及基底膜病變引起的內(nèi)耳導(dǎo)音性聾亦概括在感音性耳聾中），神經(jīng)傳導(dǎo)徑路發(fā)生病變引起的耳聾稱神經(jīng)性耳聾。但臨床上通常不易鑒別兩者間的異點，故常將兩者合并稱為感音——神經(jīng)性耳聾癥狀。
所以，臨床上各種急慢性傳染病的耳并發(fā)病、藥物或化學(xué)物質(zhì) 中毒、迷路炎、膜迷路積水、顳骨骨折、聽神經(jīng)瘤、顱腦外傷、腦血管意外、腦血管硬化或痙攣等引起的耳聾及老年性耳聾均可概括在感音神經(jīng)性耳聾之中。
