看似最后診斷很簡單，卻蘊涵很多基礎知識，而且診治過程中多次劇情反轉，頗有意思，今天想來，就記述一番。
患者男性，50 歲，主因頭暈、站立不穩伴視物模糊來診。
10 余小時前安靜狀態突發頭暈，昏沉感、站立不穩、不能獨立步行，伴視物不清，無重影、無肢體力弱、無發熱、無頭痛。無前驅感染病史。
既往有高血壓、糖尿病病史，無心房顫動病史。
體格檢查：神清語利，雙側瞳孔等大等圓，對光反射存在，雙眼球水平運動正常，垂直運動障礙，無眼球震顫，四肢肌力正常，指鼻試驗、跟膝脛試驗正常，Romberg 征陽性，直線行走困難，深淺感覺存在，雙側病理征未引出。頸軟。心肺腹未見異常。
急性、亞急性垂直凝視麻痹起病的鑒別診斷：
1. 頂蓋前區綜合征
又稱為中腦導水管綜合征或背側中腦綜合征：常見病因有缺血性、脫髓鞘、炎癥等。病變位于中腦間腦之間的頂蓋前區。臨床表現：上方垂直凝視麻痹、下方凝視較少影響、瞳孔光 - 近反射分離、集合-回縮性眼震（指當向上凝視時出現眼球向眼眶內急動，提示中腦背蓋區受損）、病理性眼瞼退縮、眼球集合運動異常等。
2. Percheron 動脈梗死
罕見。Percheron 動脈供血的雙側丘腦旁正中區梗死，臨床表現三聯征：意識障礙、眼球垂直運動障礙、認知障礙。
3. 基底動脈尖綜合征
通常起病急、病情危重。病因為基底動脈末端分支大腦后動脈和小腦上動脈供血區梗死，包括中腦、丘腦、小腦上部、顳葉內側和枕葉。臨床表現有眼球運動障礙、瞳孔異常、一過性意識障礙，伴有記憶力喪失、對側偏盲或皮質盲，取決于上述四條動脈病變的組合。
慢性垂直凝視麻痹起病的鑒別診斷：
1. Parinaud 綜合征
由中腦上丘的眼球垂直同向運動皮質下中樞病變所致。累及上丘的破壞性病灶可導致兩眼向上同向運動不能，雙側瞳孔散大或不等大、光反應消失, 調節反射存在。常見于松果體腫瘤、胼胝體腫瘤等。若發生瘤卒中，可表現為急性起病。
2. 正常壓力性腦積水
第三腦室擴張導致中腦頂蓋部受壓，可出現眼球垂直運動障礙。急性腦積水有典型顱高壓表現；正常壓力性腦積水可有三聯征：癡呆、步態異常和小便異常。
3. 進行性核上性麻痹
一種少見的神經系統變性疾病，以假性球麻痹、垂直性核上性眼肌麻痹、肌強直、共濟失調步態和輕度癡呆為主要臨床特征，MRI 掃描可見中腦萎縮，蜂鳥征。
急診頭顱 CT 示：右側丘腦和左側放射冠區陳舊性梗死灶。
次日行頭顱 MRI 示：左丘腦旁正中區下部梗死灶，MRA 示左大腦后動脈 P1 段局限性狹窄（圖 1）。
未行腦電圖與腰穿腦脊液檢查。
最后診斷：左丘腦旁正中梗死（不完全性頂蓋前區綜合征）。
下面開始機制探討，為不影響閱讀，咱們就簡單些。
1. 首先，要復習下丘腦的血供。
通常由丘腦結節動脈、Percheron 動脈、丘腦膝狀體動脈、脈絡膜后動脈共 4 組動脈供血。
Percheron 動脈，又稱丘腦旁正中動脈，存在三種變異型（圖 2），起于大腦后動脈 P1 段，每側發出 3~7 分支，供應丘腦下部、丘腦核團、中腦和中央灰質。
本病例僅累及左側丘腦下部后連合部分，且存在左側大腦后動脈 P1 段局限性狹窄，推測可能為 Percheron 動脈某個小分支受累。
2. 其次，臨床特征解釋。
雙側中腦網狀系統纖維經雙側丘腦板內核中繼，本例未累及中腦 - 丘腦網狀激活系統，因此未引起意識障礙。
眼球垂直運動涉及結構包括內側縱束上端嘴部間質核、Cajal 間質核和后連合，該部分受累可能出現垂直運動麻痹；因未累及中腦動眼神經核團，故未引起瞳孔改變。
目前，單側丘腦旁正中區梗死引起雙側垂直運動障礙，機制不甚明確，有人推測，可能是協調或支配雙眼同向垂直運動的皮質延髓纖維在丘腦旁正中區存在交叉。
3. 再次，鑒別診斷。
因本例典型特征是垂直凝視麻痹，故鑒別診斷主要考慮可能引起垂直凝視麻痹的疾病。本例考慮炎性脫髓鞘病變可能性小，而且按照腦梗死治療效果較好，未予腰穿腦脊液和腦電圖檢查。
另外，Percheron 動脈梗死常出現意識障礙，累及雙側丘腦，其鑒別診斷要考慮中毒代謝性疾病、感染性 / 炎癥性疾病、血管性病變（如基底動脈尖綜合征與顱內靜脈血栓形成）等。
本文作者：蘇州大學附屬第一醫院神經內科 邱樹衛 倪建強 徐敏
