自身免疫性腦炎——抗LGI1腦炎
腦炎，是腦的炎癥性病變，可以有多種病因。
免疫介導的腦炎，有多種類型，包括：
①經典的副腫瘤性腦炎綜合征，該病常與抗細胞內神經元蛋白，也稱腫瘤神經元蛋白的抗體有關；
②抗神經元細胞表面/突觸蛋白抗體相關的腦炎綜合征，常被稱為自身免疫性腦炎。
自身免疫性腦炎概述
自身免疫性腦炎，可以合并癌癥，或者不合并癌癥，而副腫瘤性腦炎綜合征總是與癌癥相關。
自身免疫性腦炎，具有多種臨床表現，可表現為典型的邊緣葉腦炎，也可表現為伴有復雜神經精神癥狀的綜合征，例如，記憶缺陷、認知障礙、精神癥狀、癲癇發作、異常運動或昏迷。
一些自身免疫性腦炎，更常見于兒童和女性。
這組疾病，通常與抗神經元細胞表面/突觸蛋白抗體有關。靶抗原通常在突觸傳遞和可塑性方面起關鍵作用。
這些綜合征，不一定都與癌癥相關。
雖然此類患者的病情往往很嚴重，但經過免疫調節治療后，效果很好。
目前，這些患者的治療方法主要基于抗N-甲基-D-天門冬氨酸受體腦炎，即抗NMDA受體腦炎的治療經驗；抗NMDA受體腦炎患者，是目前為止研究最多的一組患者。
及時識別這些綜合征很重要，因為早期開始治療，可以改善預后、加快恢復并降低復發風險。
抗LGI1腦炎
即抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1腦炎，此類患者可出現記憶障礙、意識模糊和癲癇發作。
短暫的面-臂肌張力障礙性癲癇發作，可能先于記憶缺陷、和認知缺陷出現，可能被誤認為是肌陣攣或肌張力障礙，抗癲癇藥物治療往往效果差。
患者可能發生低鈉血癥、和快速眼動睡眠障礙。
影像檢查
MRI通常呈現邊緣葉腦炎的典型表現。
例如，顳葉內側高信號，而腦脊液檢查通常正常、或僅顯示寡克隆帶。
伴隨腫瘤否
只有5～10%的病例與癌癥有關，最常見的相關腫瘤是胸腺瘤，合并其他腫瘤可能屬于偶然。
實驗室檢查
LGI1蛋白，這是一種分泌性神經元蛋白，是兩種癲癇相關蛋白ADAM22和ADAM23的配體。當抗體與LGI1結合后，會擾亂突觸前和突觸后LGI1信號傳導，導致神經元過度興奮。
治療方法
糖皮質激素、靜脈用免疫球蛋白G、嗎替麥考酚酯、和/或血漿置換治療，可以使70～80%的患者獲得顯著臨床改善。
靜脈用免疫球蛋白G的劑量：每日400mg/kg，持續5日。
支持證據：包括一項小型隨機試驗，該試驗納入17例合并頻繁癲癇發作(一周至少2次)的自身免疫性腦炎患者，其中抗LGI1腦炎14例，抗Caspr2腦炎3例，結果發現靜脈用免疫球蛋白G治療優于安慰劑。
其他觀察性數據提示，對面-臂肌張力障礙性癲癇發作患者，早期開始免疫治療，可預防認知損害、改善遠期結局。
抗LGI1腦炎患者，使用利妥昔單抗作為添加治療的經驗有限。
根據經驗，并發重度低鈉血癥和非驚厥性癲癇持續狀態，可能危及生命，應積極治療。
預后
多達1/3的患者會復發，往往是在起病后6個月內，但也有例外；復發后結局較差。
有一項研究顯示，復發的平均時間，為出現首發癥狀后35個月。
許多患者盡管獲得顯著康復，但仍然存在認知缺陷和殘疾，并且MRI顯示有海馬萎縮的證據。
無疾病復發的情況下，長期癲癇的風險似乎較低。
特異性自身免疫性腦炎綜合征
抗NMDA受體腦炎
抗N-甲基-D-天門冬氨酸受體腦炎
抗LGI1腦炎
抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1腦炎
抗Caspr2相關腦炎
抗接觸蛋白相關蛋白2腦炎
抗AMPA受體腦炎
抗α-氨基-3-羥基-5-甲基-4-異惡唑丙酸腦炎
抗GABA-A受體腦炎
γ-氨基丁酸A型受體腦炎
抗GABA-B受體腦炎
γ-氨基丁酸B型受體腦炎
抗-IgLON5腦病
屬于細胞黏附分子免疫球蛋白家族
抗DPPX腦炎
抗二肽基肽酶樣蛋白6腦炎
抗-GlyR腦病
抗GlyR α-1亞基抗體腦炎
抗-mGluR5腦炎
抗代謝型谷氨酸受體5腦炎
抗-mGluR1腦炎
抗代謝型谷氨酸受體1腦炎
抗軸突蛋白-3α腦炎
存在軸突蛋白(neurexin)3α抗體
抗GFAP抗體相關腦病
抗膠質原纖維酸性蛋白腦炎
抗mGluR2腦炎
抗代謝型谷氨酸受體2抗體腦炎
抗SEZ6L2腦炎
抗癲癇發作相關蛋白6同源物樣2腦炎
索引
抗富亮氨酸膠質瘤失活蛋白1(leucine-rich glioma inactivated 1, LGI1)
靜脈用免疫球蛋白G：(intravenous immuneglobulin, IVIG)
快速眼動(rapid eye movement, REM)
