美尼爾病
Meniere disease
Elizabeth A Dinces, MD
大部分美尼爾病的臨床診斷依據包括病史,神經耳科學檢查和對藥物治療的臨床反應。
病人通常患有不同程度的聽覺和前庭覺癥狀3~5年后才滿足了美尼爾病的臨床診斷標準:兩次自發性的旋轉性的頭暈時間至少超過20分鐘;聽力測量明確的感音神經性聽力喪失;耳鳴和或感覺到耳脹滿感。
美尼爾的臨床表現主要包括聽力喪失,發作性眩暈和耳鳴。
病理機制上,此類病人患耳的迷路系統出現了內淋巴積液,具體病因未知,可能和解剖、免疫、遺傳和/或血管因素有關。
感音神經性耳聾是波動性和進行性發展的。眩暈發作持續20分鐘到24小時,通常是集中發作。耳脹滿感和惡心可能和其它癥狀相關聯。癥狀呈循環性發展,緩解期逐漸延長都很常見。
美尼爾病是個臨床診斷,盡管不是診斷性的,病人應當進行聽力監測,前庭試驗和MRI來排除其它可能的原因,前庭誘發肌源性電位試驗是個有用的監測疾病進展的檢查方法。
美尼爾病是個慢性過程,病人應當被給予合理的預期,包括癥狀的緩解而不是治愈。
我們建議病人限制鹽,咖啡因,尼古丁和酒精的攝入。
眩暈的急性發作應當被給予適當的治療。
我們建議使用利尿劑來控制發作。
前庭訓練可能會幫助那些殘留有平衡不穩的患者。
助聽器可能會提高聽力減退病人的癥狀。
介入治療可能在5~10%的難治性的病人中,且眩暈嚴重損害了日常生活,且藥物治療均告失敗的患者中起到改善的效果。迷路功能的級別和聽力水平決定著最適當的初始介入治療。
介入治療手段包括毀損性的技術,鼓室內慶大霉素,迷路切除術和前庭神經切斷術和非毀損性方法。
內淋巴囊手術對于那些聽力完整的患者中在前瞻性試驗中發現有用,盡管安慰劑反應也被牽連。
鼓室內注射地塞米松可能會改善眩暈的癥狀,但仍需對照試驗來驗證。
長期的正壓脈沖發生器的效果在控制眩暈方面的作用仍然不確定,它需要鼓室造孔術,并且價格昂貴。