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蛋白質(zhì)水解生成的氨基酸在體內(nèi)的代謝包括兩個方面：一方面主要用以合成機(jī)體自身所特有的蛋白質(zhì)、多肽及其他含氮物質(zhì)；另一方面可通過脫氨作用，轉(zhuǎn)氨作用，聯(lián)合脫氨或脫羧作用，分解成α-酮酸、胺類及二氧化碳。氨基酸分解所生成的α-酮酸可以轉(zhuǎn)變成糖、脂類或再合成某些非必需氨基酸，也可以經(jīng)過三羧酸循環(huán)氧化成二氧化碳和水，并放出能量。中文名氨基酸代謝外文名amino acid metabolism分解部位肝臟代謝物質(zhì)嘌呤、嘧啶、卟啉、某些激素排出形式以氨、尿素或尿酸等形式代謝途徑氧化成CO2和H2O，產(chǎn)生ATP目錄1 簡介概述分解2 脫氨基氧化脫氨基非氧化脫氨基作用轉(zhuǎn)氨基作用聯(lián)合脫氨基3 脫羧作用4 氨的去向氨的轉(zhuǎn)運氨的排泄生成尿酸5 AA去向轉(zhuǎn)變1轉(zhuǎn)變2轉(zhuǎn)變3琥珀酰CoA途徑草酰乙酸途徑延胡索酸途徑6 兩種生酮氨基酸生糖氨基酸氨基酸與“一碳基團(tuán)”的代謝簡介概述氨基酸代謝（amino acid metabolism）人和動物由食物引入的蛋白質(zhì)或是組成機(jī)體細(xì)胞的蛋白質(zhì)和在細(xì)胞內(nèi)合成的蛋白質(zhì)，都必須先在酶的參與下加水分解后才進(jìn)行代謝。植物與微生物的營養(yǎng)類型與動物不同，一般并不直接利用蛋白質(zhì)作為營養(yǎng)物，

氨基酸代謝但其細(xì)胞內(nèi)的蛋白質(zhì)在代謝時仍然需要先行水解。分解代謝過程中生成的氨，在不同動物體內(nèi)可以以氨、尿素或尿酸等形式排出體外。某些氨基酸可以通過特殊代謝途徑轉(zhuǎn)變成其他含氮物質(zhì)如嘌呤、嘧啶、卟啉、某些激素、色素、生物堿等。體內(nèi)某些氨基酸在代謝過程中還可以相互轉(zhuǎn)變。分解氨基酸的分解代謝主要在肝臟中進(jìn)行。氨基酸的分解代謝一般是先脫去氨基，形成的碳骨架可以被氧化成CO2和H2O，產(chǎn)生ATP ，也可以為糖、脂肪酸的合成提供碳架。脫氨基可在體內(nèi)大多數(shù)組織細(xì)胞中進(jìn)行，主要在肝臟中進(jìn)行氧化脫氨基第一步，脫氫，生成亞胺。第二步，水解。生成的H2O2有毒，在過氧化氫酶催化下，生成H2O+O2↑，解除對細(xì)胞的毒害。1、 催化氧化脫氨基反應(yīng)的酶（氨基酸氧化酶）（1）、L—氨基酸氧化酶有兩類輔酶，E—FMNE—FAD（人和動物）對下列a.a不起作用：Gly、β-羥氨酸（Ser、 Thr）、二羧a.a（ Glu、 Asp）、二氨a.a （Lys、 Arg）真核生物中，真正起作用的不是L-a.a氧化酶，而是谷氨酸脫氫酶。（2）、D-氨基酸氧化酶 E-FAD有些細(xì)菌、霉菌和動物肝、腎細(xì)胞中有此酶，可催化D-a.a脫氨。（3）、Gly氧化酶 E-FAD

示意圖使Gly脫氨生成乙醛酸。（4）、D-Asp氧化酶E-FADE-FAD 兔腎中有D-Asp氧化酶，D-Asp脫氨，生成草酰乙酸。（5）、L-Glu脫氫酶 E-NAD+ E-NADP+ P220 反應(yīng)式：真核細(xì)胞的Glu脫氫酶，大部分存在于線粒體基質(zhì)中，是一種不需O2的脫氫酶。此酶是能使a.a直接脫去氨基的活力最強(qiáng)的酶，是一個結(jié)構(gòu)很復(fù)雜的別構(gòu)酶。在動、植、微生物體內(nèi)都有。ATP、GTP、NADH可抑制此酶活性。ADP、GDP及某些a.a可激活此酶活性。因此當(dāng)ATP、GTP不足時，Glu的氧化脫氨會加速進(jìn)行，有利于a.a分解供能（動物體內(nèi)有10%的能量來自a.a氧化）。非氧化脫氨基作用（大多數(shù)在微生物的中進(jìn)行）①還原脫氨基（嚴(yán)格無氧條件下）②水解脫氨基③脫水脫氨基④脫巰基脫氨基⑤氧化-還原脫氨基兩個氨基酸互相發(fā)生氧化還原反應(yīng)，生成有機(jī)酸、酮酸、氨。⑥脫酰胺基作用谷胺酰胺酶：谷胺酰胺+ H2O →谷氨酸+ NH3天冬酰胺酶：天冬酰胺 + H2O → 天冬氨酸 + NH3谷胺酰胺酶、天冬酰胺酶廣泛存在于動植物和微生物中轉(zhuǎn)氨基作用轉(zhuǎn)氨作用是a.a脫氨的重要方式，除Gly、Lys、Thr、Pro外，a.a都能參與轉(zhuǎn)氨基作用。轉(zhuǎn)氨基作用由轉(zhuǎn)氨酶催化，輔酶是維生素B6（磷酸吡哆醛、磷酸吡哆

示意圖胺）。轉(zhuǎn)氨酶在真核細(xì)胞的胞質(zhì)、線粒體中都存在。轉(zhuǎn)氨基作用：是α-氨基酸和α-酮酸之間氨基轉(zhuǎn)移作用，結(jié)果是原來的a.a生成相應(yīng)的酮酸，而原來的酮酸生成相應(yīng)的氨基酸。不同的轉(zhuǎn)氨酶催化不同的轉(zhuǎn)氨反應(yīng)。大多數(shù)轉(zhuǎn)氨酶，優(yōu)先利用α-酮戊二酸作為氨基的受體，生成Glu。如丙氨酸轉(zhuǎn)氨酶，可生成Glu，叫谷丙轉(zhuǎn)氨酶（GPT）。肝細(xì)胞受損后，血中此酶含量大增，活性高。肝細(xì)胞正常，血中此酶含量很低。動物組織中，Asp轉(zhuǎn)氨酶的活性最大。在大多數(shù)細(xì)胞中含量高，Asp是合成尿素時氮的供體，通過轉(zhuǎn)氨作用解決氨的去向。聯(lián)合脫氨基單靠轉(zhuǎn)氨基作用不能最終脫掉氨基，單靠氧化脫氨基作用也不能滿足機(jī)體脫氨基的需要，因為只有Glu脫氫酶活力最高，其余L-氨基酸氧化酶的活力都低。機(jī)體借助聯(lián)合脫氨基作用可以迅速脫去氨基 。1、以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用氨基酸的α-氨基先轉(zhuǎn)到α-酮戊二酸上，生成相應(yīng)的α-酮酸和Glu，然后在L-Glu脫氨酶催化下，脫氨基生成α-酮戊二酸，并釋放出氨。以谷氨酸脫氫酶為中心的聯(lián)合脫氨基作用2、通過嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用P 225結(jié)構(gòu)式：次黃嘌呤核苷一磷酸（IMP）、腺苷酸代琥珀酸、腺苷酸P226 圖16-4通過嘌呤核苷酸循環(huán)的聯(lián)合脫氨基做用骨骼肌、心肌、肝臟、腦都是以嘌呤核苷酸循環(huán)的方式為主脫羧作用生物體內(nèi)大部分a.a可進(jìn)行脫羧作用，生成相應(yīng)的一級胺。a.a脫羧酶專一性很強(qiáng)，每一種a.a都有一種脫羧酶，輔酶都是磷酸吡哆醛。a.a脫羧反應(yīng)廣泛存在于動、植物和微生物中，有些產(chǎn)物具有重要生理功能，如腦組織中L-Glu脫羧生成r-氨基丁酸，是重要的神經(jīng)介質(zhì)。His脫羧生成組胺（又稱組織胺），有降低血壓的作用。Tyr脫羧生成酪胺，有升高血壓的作用。但大多數(shù)胺類對動物有毒，體內(nèi)有胺氧化酶，能將胺氧化為醛和氨。氨的去向氨對生物機(jī)體有毒，特別是高等動物的腦對氨極敏感，血中1%的氨會引起中樞神經(jīng)中毒，因此，脫去的氨必須排出體外。氨中毒的機(jī)理：腦細(xì)胞的線粒體可將氨與α-酮戊二酸作用生成Glu，大量消耗α-酮戊二酸，影響TCA，同時大量消耗NADPH，產(chǎn)生肝昏迷。氨的去向：（1）重新利用 合成a.a、核酸。（2）貯存 Gln，Asn高等植物將氨基氮以Gln，Asn的形式儲存在體內(nèi)。（3）排出體外排氨動物：水生、海洋動物，以氨的形式排出。排尿酸動物：鳥類、爬蟲類，以尿酸形式排出。排尿動物：以尿素形式排出。氨的轉(zhuǎn)運（肝外→肝臟）1、Gln轉(zhuǎn)運 Gln合成酶、Gln酶（在肝中分解Gln）Gln合成酶，催化Glu與氨結(jié)合，生成Gln。Gln中性無毒，易透過細(xì)胞膜，是氨的主要運輸形式。Gln經(jīng)血液進(jìn)入肝中，經(jīng)Gln酶分解，生成Glu和NH3。2、丙氨酸轉(zhuǎn)運（Glc-Ala循環(huán)）肌肉可利用Ala將氨運至肝臟，這一過程稱Glc-Ala循環(huán)。丙氨酸在PH7時接近中性，不帶電荷，經(jīng)血液運到肝臟在肌肉中，糖酵解提供丙酮酸，在肝中，丙酮酸又可生成Glc。肌肉運動產(chǎn)生大量的氨和丙酮酸，兩者都要運回肝臟，而以Ala的形式運送，一舉兩得。氨的排泄1、直接排氨排氨動物將氨以Gln形式運至排泄部位，經(jīng)Gln酶分解，直接釋放NH3。游離的NH3借助擴(kuò)散作用直接排除體外。2、尿素的生成（尿素循環(huán)）排尿素動物在肝臟中合成尿素的過程稱尿素循環(huán)1932年，Krebs發(fā)現(xiàn)，向懸浮有肝切片的緩沖液中，加入鳥氨酸、瓜氨酸、Arg中的任一種，都可促使尿素的合成。尿素循環(huán)途徑（鳥氨酸循環(huán)）：（1）、氨甲酰磷酸的生成（氨甲酰磷酸合酶I）肝細(xì)胞液中的a.a經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用，與α-酮戊二酸生成Glu，Glu進(jìn)入線粒體基質(zhì)，經(jīng)Glu脫氫酶作用脫下氨基，游離的氨（NH4+）與TCA循環(huán)產(chǎn)生的CO2反應(yīng)生成氨甲酰磷酸。氨甲酰磷酸是高能化合物，可作為氨甲?；?/a>的供體。

氨甲酰磷酸合酶I：存在于線粒體中，參與尿素的合成。氨甲酰磷酸合酶II：存在于胞質(zhì)中，參與尿嘧啶的合成。N-乙酰Glu激活氨甲酰磷酸合酶I、II（2）、合成瓜氨酸（鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶）鳥氨酸接受氨甲酰磷酸提供的氨甲?；?，生成瓜氨酸。鳥氨酸轉(zhuǎn)氨甲酰酶存在于線粒體中，需要Mg2+作為輔因子。瓜氨酸形成后就離開線粒體，進(jìn)入細(xì)胞液。（3）、合成精氨琥珀酸（精氨琥珀酸合酶)（4）、精氨琥珀酸裂解成精氨酸和延胡索素酸（精氨琥珀酸裂解酶）精氨琥珀酸 →精氨酸+ 延胡索素酸此時Asp的氨基轉(zhuǎn)移到Arg上。來自Asp的碳架被保留下來，生成延胡索酸。延胡索素酸可以經(jīng)蘋果酸、草酰乙酸再生為天冬氨酸，（5）、精氨酸水解生成鳥氨酸和尿素尿素形成后由血液運到腎臟隨尿排除。尿素循環(huán)總反應(yīng)：NH4+ + CO2 + 3ATP + Asp + 2H2O →尿素+ 2ADP + 2Pi + AMP + Ppi + 延胡索酸形成一分子尿素可清除2分子氨及一分子CO2 ， 消耗4個高能磷酸鍵。聯(lián)合脫-NH2合成尿素是解決-NH2去向的主要途徑。尿素循環(huán)與TCA的關(guān)系：草酰乙酸、延胡素酸（聯(lián)系物）。肝昏迷（血氨升高，使α-酮戊二酸下降，TCA受阻）可加Asp或Arg緩解。生成尿酸（見核苷酸代謝）尿酸（包括尿素）也是嘌呤代謝的終產(chǎn)物。AA去向20種aa有三種去路（1）氨基化還原成氨基酸。（2）氧化成CO2和水（TCA）。（3）生糖、生脂。20種a.a的碳架可轉(zhuǎn)化成7種物質(zhì)：丙酮酸、乙酰CoA、乙酰乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。它們最后集中為5種物質(zhì)進(jìn)入TCA：乙酰CoA、α-酮戊二酸、琥珀酰CoA、延胡索酸、草酰乙酸。氨基酸碳骨架進(jìn)入TCA的途徑轉(zhuǎn)變1Ala、Gly、Ser、Thr、Cys形成丙酮酸的途徑（1）、Ala 經(jīng)與α-酮戊二酸轉(zhuǎn)氨（谷丙轉(zhuǎn)氨酶）（2）、Gly先轉(zhuǎn)變成Ser，再由Ser轉(zhuǎn)變成丙酮酸。Gly與Ser的互變是極為靈活的，該反應(yīng)也是Ser生物合成的重要途徑。Gly的分解代謝不是以形成乙酰CoA為主要途徑，Gly的重要作用是一碳單位的提供者。Gly + FH4 + NAD+ → N5,N10-甲烯基FH4 + CO2 + NH4+ + NADH（3）、Ser 脫水、脫氫，生成丙酮酸（絲氨酸脫水酶）（4）、Thr 有3條途徑①轉(zhuǎn)氨，生成β-巰基丙酮酸，再脫巰基，生成丙酮酸。②氧化成丙酮酸③加水分解成丙酮酸轉(zhuǎn)變2（1）、Phe → Tyr → 乙酰乙酰CoA Phe、Tyr分解為乙酰乙酰CoA和延胡索酸的途徑（2）、Tyr產(chǎn)物：1個乙酰乙酰CoA（可轉(zhuǎn)化成2個乙酰CoA。），1個延胡索酸，1個CO2 ，（3）、Leu產(chǎn)物：1個乙酰CoA，1個乙酰乙酰CoA，相當(dāng)于3個乙酰CoA。反應(yīng)中先脫1個CO2 ，后又加1個CO2 ，C原子不變 。（4）、Lys產(chǎn)物：1個乙酰乙酰CoA，2個CO2 。在反應(yīng)途中轉(zhuǎn)氨：a. 氧化脫氨 ， b. 轉(zhuǎn)氨（5）、Trp P產(chǎn)物：1個乙酰乙酰CoA，1個乙酰CoA，4個CO2 ，1個甲酸。轉(zhuǎn)變3Arg、His、Gln、Pro、Glu形成α-酮戊二酸的途徑（1）、Arg產(chǎn)物：1分子Glu，1分子尿素（2）、His產(chǎn)物：1分子Glu，1分子NH3 ,1分子甲亞氨基（3）、Gln 三條途徑①.Gln酶： Gln + H2O → Glu + NH3②.Glu合成酶： . Gln+α-酮戊二酸 + NADPH → 2Glu + NADP+③.轉(zhuǎn)酰胺酶：Gln+α-酮戊二酸 → Glu + r-酮谷酰氨酸 → α-酮戊二酸 + NH4+（4）、Pro產(chǎn)物：Pro → GluHpro → 丙酮酸 + 丙醛酸琥珀酰CoA途徑Met、Ile、Val轉(zhuǎn)變成琥珀酰CoA（1）、Met給出1個甲基，將-SH轉(zhuǎn)給Ser（生成Cys），產(chǎn)生一個琥珀酰CoA（2）、Ile產(chǎn)生一個乙酰CoA和一個琥珀酰CoA（3）、Val草酰乙酸途徑Asp和Asn可轉(zhuǎn)變成草酰乙酸進(jìn)入TAC，Asn先轉(zhuǎn)變成Asp（Asn酶），Asp經(jīng)轉(zhuǎn)氨作用生成草酰乙酸.延胡索酸途徑Phe、Tyr可生成延胡索酸兩種生酮氨基酸Phe、Tyr、Leu、Lys、Trp。在分解過程中轉(zhuǎn)變?yōu)橐阴?a target="_blank" >乙酰CoA，后者在動物肝臟中可生成乙酰乙酸和β-羥丁酸，因此這5種a.a.稱生酮a.a.生糖氨基酸凡能生成丙酮酸、α-酮戊二酸、琥珀酸、延胡索酸、草酰乙酸的a.a.都稱為生糖a.a，它們都能生成Glc。而Phe、Tyr是生酮兼生糖a.a。氨基酸與“一碳基團(tuán)”的代謝1、一碳基團(tuán)的載體：四氫葉酸（FH4），S-腺苷蛋氨酸（SAM）四氫葉酸是一碳基團(tuán)的主要載體，分子上的N5和N10是結(jié)合一碳基團(tuán)的位置，SAM是體內(nèi)甲基的重要來源。2、一碳基團(tuán)的來源：甘氨酸、組氨酸、絲氨酸、蛋氨酸、色氨酸、半胱氨酸等。