強直性脊柱炎(ankylosing spondylitis,AS)多見于青少年,以中軸關節慢性炎癥為主,也可累及內臟及其他組織的慢性進展性風濕性疾病。典型病例X線片示骶髂和脊往關節明顯破壞,強直性脊柱炎后期脊柱“竹節樣”變化。中醫稱強直性脊柱炎為“龜背”、“傴僂”、“僵人”。
迄今未明,一般認為遺傳因素和環境因素相互作用所致。大部分病例與HLA-B27相關。HLA-B27基因屬MHC I類,根據DNA分型法,迄今已發現15種亞型。流行病學資料表明,強直性脊柱炎與B2704、B2705和B2702正相關,而與B2709和 B2706負相關,其原因可能是由于B27分子某些部位氨基酸序列的差異。環境因素一般認為和感染有關,且以某些腸道陰性桿菌可能性大。
強直性脊柱炎發病機制未明,可能與HLA-B27分子有關序列和細菌通過某種機制出現相互作用有關。分子模擬學說認為,強直性脊柱炎由于病原體如某些腸道革蘭陰性菌和B27分子存在共同的抗原決定簇,免疫系統在抗擊外來抗原時不能識別自我而導致自身免疫病。受體學說認為B27分子有結合外源性多肽的作用,從而增加機體患病的易感性而致病。
強直性脊柱炎起病大多緩慢而隱匿。男性多見,且一般較女性嚴重。強直性脊柱炎發病年齡多在10~40歲,以20~30歲為高峰。16歲以前發病者稱幼年型強直性脊柱炎,45~50歲以后發病者稱晚起病強直性脊柱炎。
1.強直性脊柱炎癥狀 早期癥狀常為腰骶痛或不適、晨僵等。也可表現為臀部、腹股溝酸痛或不適,癥狀可向下肢放射,類似坐骨神經痛。少數患者可以頸、胸痛為首發表現。癥狀在靜止、休息時反而加重,活動后可以緩解。夜間腰痛可影響睡眠,嚴重者可在睡眠中痛醒,需下床活動后方能重新入睡。
約半數患者以下肢大關節如髖、膝、踝炎癥為首發病狀。常為非對稱性、反復發作與緩解,較少表現為持續性租破壞性,的區別于類風濕關節炎的特點。其他癥狀如附著點炎所致胸助連結、脊椎骨突、髂嵴、大轉子、坐骨結節及足跟、足掌等部位疼痛。典型表現為腰背痛、晨僵、腰椎各方向活動受限和胸廓活動度減少。腰椎和胸廓活動度降低早期多為附著點炎引起,對非甾體抗炎藥反應良好。后期為脊柱強直所致,對治療反應不大。
隨著病情進展,整個脊柱可自下而上發生強直。先是腰椎前凸消失,進而呈駝背畸形、頸椎活動受限。胸肋連結融合,胸廓變硬,呼吸靠隔肌運動。關節外表現包括眼葡萄膜炎、結膜炎、肺上葉纖維化、升主動脈根和主動脈瓣病變,以及心傳導系統受累等。神經、肌肉癥狀如下肢麻木、感覺異常及肌肉萎縮等也不少見。晚期病例常伴嚴重骨質疏松,易發生骨折。頸椎骨折常可致死。
2.強直性脊柱炎體征 常見體征為骶髂關節壓病,脊柱前屈、后伸、側彎和轉動受限,胸廓活動度減低,枕墻距>0等。
骶髂關節檢查常用"4"字試驗。方法:患者仰臥,一腿伸直,另一腿屈曲置直腿上(雙腿呈4字狀)。檢查者一手壓直腿側髂嵴,另一手握屈腿膝上搬、下壓。如臀部出現疼痛,提示屈腿側存在骶髂關節病變。
腰椎活動度檢查常用Soh?ber試驗。方法:患者直立,在背部正中線髂嵴水平作一標記為零,向下作5cm標記,向上作10cm標記。讓患者彎腰(保持雙腿直立),測量上下兩個標記間距離,若增加少于4cm則為陽性。
胸廓活動度檢查:患者直立,用刻度軟尺測其第4肋間隙水平(女性乳房下緣)深呼、吸之胸圍差,小于5cm為異常。
枕墻試驗:患者直立,足跟、臀、背貼墻,收頦,眼平視,測量枕骨結節與墻之間的水平距離,正常為0。
實驗室及相關檢查
一、實驗室檢查 無特異性或標記性指標。類風濕因子陰性,活動期可有血沉、C反應蛋白、免疫球蛋白(尤其是IgA)升高。90%左右患者HLA-B27陽性。
二、影像學檢查 放射學骶髂關節炎是診斷的關鍵,因此提高其敏感性和可靠性均甚重要。
1.常規X線片 簡便經濟,應用最廣。臨床常規照骨盆正位片除觀察骶髂關節外,還便于了解髖關節、坐骨、恥骨聯合等部位病變。腰椎是脊柱最早受累部位,除觀察有無韌帶鈣化、脊柱"竹節樣"變、椎體方形變,以及椎小關節和脊柱生理曲度改變等外,尚可除外其他疾患。
2.骶髂關節CT檢查 CT分辨力高,層面無干擾,能發現骶髂關節輕微的變化,有利于早期診斷??捎糜趯ΤR嶺線片難以確診的病例。還可用于患者隨訪。
3.骶髂關節MRI檢查 MRI檢查能發現更早期的骶髂關節炎,但價格昂貴,尚難普及。
強直性脊柱炎診斷與鑒別診斷
1.診斷 常用1984年修訂的紐約標準。其內容包括:
(1)臨床標準:①腰痛、晨僵3個月以上,活動改善,體息無改善;②腰椎額狀面和矢狀面活動受限;③胸廓活動為低于相應年齡、性別的正常人。
(2)放射學標準:骶髂關節炎,雙側≥Ⅱ級或單側Ⅲ~Ⅳ級。Ⅱ級為輕度異常,可見局限性侵蝕、硬化,但關節們隙正常。Ⅲ級為明顯異常,在侵蝕、硬化、關節間隙增寬或狹窄、部分強直等1項(或以上)改變。Ⅳ級為嚴重異常,即完全性關節強直。
(3)診斷:肯定強直性脊柱炎:符合放射學標準和1項(及以上)臨床標準者。可能強直性脊柱炎:符合3項臨床標準,或符合放射學標準而不伴任何臨床標準者。
2.鑒別診斷 應與機械性腰痛、彌漫性特發性骨質增生癥鑒別。早期,尤以外周關節炎為首發癥狀者應與類風濕關節炎鑒別。還應與其他脊柱關節病鑒別。
幼年型強直性脊柱炎發病時腰、背痛等中軸關節癥狀少見。由于骨骼發育不成熟,骨盆片對早期骶髂關節炎診斷的幫助不大。脊柱強直更是發生于關節炎、附著點病等出現多年以后。實際上多為回顧性診斷,應與幼年類風濕關節炎、幼年紅斑狼瘡鑒別。
晚起病的強直性脊柱炎起病時脊柱癥狀輕或缺如,發生關節炎關節數目少且輕,血沉增快,可有下肢凹陷性水腫,應與血清陰性滑膜炎鑒別。后者常見于50歲以后人群,但預后良好。晚起病的強直性脊柱炎,則數年后出現骶髂關節炎和脊柱受累,且非甾體抗炎藥療效不佳。