A：CT(箭頭 1 所示為腦干出血，箭頭 2 所示為擴張延長的椎動脈)；B：MRI 箭頭 1 所示為腦干出血亞急性期，箭頭 2 所示為擴張延長的椎動脈 )；C、D：DWI 箭頭所示為急性腦梗死灶 )；E、F：MRA(箭頭所示為擴張延長的椎基底動脈)
圖 1 患者的影像學資料
隨著影像學技術的發展，椎基底動脈擴張延長癥 (vertebrobasilardolichoectasia，VBD) 逐漸被認識，但目前仍處于研究探索階段，尤其在治療方面尚無良策，因此臨床醫生宜早期正確診斷 VBD，控制可干預的危險因素，推遲并發癥的發生。吉林大學中日聯誼醫院神經內一科于 2011 年 1 月收治 1 例 VBD 患者，伴有高血壓、糖尿病，1 年內相繼出現后循環缺血、腦干出血、腦梗死，現報道如下。
患者男，42 歲。1 年前因頭暈在外院就診，表現為陣發性眩暈，無耳鳴、耳聾，無嘔吐，持續 3 h 緩解，間歇期有頭昏沉感。首次發現高血壓 (160／110mmHg，1 mmHg =0．133kPa)，空腹血糖 11．1 mmol／L，無神經系統陽性體征。腦彩超示基底動脈血流速度減低，未查頭部 CT，診斷為椎基底動脈供血不足、高血壓病、Ⅱ型糖尿病。間斷口服降壓藥物，血壓控制不良，未系統治療糖尿病。既往吸煙史 14 年。否認高血壓家族史。病程中頭暈呈持續性，主要表現為頭昏沉感．后枕部更明顯。
10 個月后頭暈加重，除頭昏外，間斷性眩暈、耳鳴、耳聾，持續數小時緩解。再次就診時診斷為椎基底動脈系統缺血發作，靜脈點滴改善腦循環的藥物 (奧扎格雷納、疏血通)2 周，同時開始口服阿司匹林。上述癥狀略緩解。治療 3 周后因上呼吸道感染劇烈咳嗽、咳痰，劇烈咳嗽時突然眩暈、頭痛。
視物成雙，左側肢體活動不能，言語不清。體檢：意識清楚．血壓 150／110 mmHg，右眼球固定，左眼球內收不能，構音障礙，左側上下肢體肌力 0 級。左側巴賓斯基征陽性。頭部 CT 示右側腦干區高密度影 (圖 1A)，臨床診斷為腦出血。停用阿司匹林，穩定血壓，靜脈點滴甘露醇以減輕腦水腫。
腦出血發病后 1 周右耳聽力突然喪失，發病后 20 d 左耳聽力下降．患者突然煩躁不安，家屬述其胡言亂語，轉入本院。體檢：意識清楚．感覺性失語，血壓 150／100mmHg，其余體征沒變化。10 h 后情緒穩定，可理解他人語言。頭 MRI 示腦干出血 (亞急性期)(圖 1B)，同時磁共振彌散加權成像(DⅥ) 顯示左枕葉、右側中腦急性腦梗死(圖 1C、1D)。MRI 示椎動脈扭曲延長，基底動脈延長至鞍上池，雙側大腦后動脈細短(圖 1E、1F)。臨床診斷為腦梗死、腦出血恢復期、高血壓病(極高危險組)、VBD。
經穩定血壓、控制血糖、適當改善微循環治療 2 周后病情穩定。左耳聽力略恢復，左側肢體肌力 2 級，其余癥狀、體征無明顯變化出院。
討論
VBD 屬顱內動脈擴張延長癥 fintracranial arterial dolichoectasia，IADE)的一個類型。隨著影像技術的發展，對 lADE 的認識逐漸提高。在所有 lADE 患者中 VBD 出現概率高達 70％。VBD 的臨床癥狀更為廣泛，可表現為腦干壓迫和腦神經損害癥狀、椎基底動脈供血不足及腦梗死、腦出血、腦積水，甚至某些非神經系統的特異癥狀。其中表現為頭暈、耳鳴、頭痛的基底動脈供血不足及反復發作的短暫性腦缺血發作 (TIA) 是就診的常見原因。
本例患者就以反復椎基底動脈供血不足以及慢性腦供血不足為早期臨床表現。另外，VBD 是腦梗死及腦出血的獨立危險因素已被多數人認同。本例患者在 1 年之內由椎基底動脈供血不足逐漸進展為 TIA，以致腦干出血、腦梗死，病程進展迅速尤其并發腦出血。其進展原因及如何早期識別 VBD 值得思考。
從病因學角度分析。VBD 主要與先天動脈彈力層發育不良和后天獲得性因素有關。后天獲得性因素可能有高血壓、性別、年齡、梅毒病史、腦外傷等，其中高血壓是明顯而常見的因素。本例患者發病早期頭暈是在 VBD 基礎上發生的椎基底動脈供血不足，但遺憾的是未明確 VBD 的病因，同時發現的高血壓、糖尿病也未嚴格治療，持續存在的高血壓、糖尿病可能加速 VBD 進展。
VBD 的病理學基礎為內彈力膜廣泛缺陷以及中膜網狀纖維缺乏，導致動脈管壁在長期血流沖擊下發生擴張迂曲。高血壓能加速這一過程。高血壓、糖尿病本身也可造成動脈粥樣硬化及微血管玻璃樣變性，使原本過度擴張的血管壁脆性增加。由于椎基底動脈擴張延長，血管內血流動力學發生改變，血流速度減慢，血液淤滯，致使腦干、小腦等椎基底動脈供血區域缺血，患者持續頭暈無改善。血流速度減慢可導致微栓子形成，微栓子脫落導致內聽動脈 TIA 發作，表現為耳鳴耳聾。
后期給予改善腦循環治療，可能應用了擴張血管藥物，同時阿司匹林抗血小板聚集治療也增加了出血的風險。上呼吸道感染劇烈咳嗽增加了血管內壓力．誘發了原本移位延長、擴張的腦干的小穿支血管破裂，導致腦干出血。
腦干出血治療過程中應用了脫水劑減輕腦水腫。使腦循環血容量減少，進一步加重后循環缺血，最終又造成椎基底動脈系統腦梗死。既往認為 VBD 較少造成腦出血。Passero 等研究發現 VBD 的腦出血發生率并不低，出血部位多位于后循環供血區，大部分是擴張動脈發出小血管處。出血與以下因素有關：基底動脈最大直徑以及基底動脈橫向偏移、女性、高血壓、抗凝或抗血小板治療。
其中抗凝、抗血小板聚集藥物可能會增加腦出血風險。本例患者血壓控制不良。發病前應用抗血小板聚集治療．還可能因為應用了血管擴張藥物，與腦干出血有一定關系。也有報道顯示積極的抗血小板聚集、改善循環治療可以使后循環缺血癥狀、體征明顯改善，未發現腦出血并發癥。目前抗血小板、抗凝藥物種類及其用量的選擇尚無統一標準，對于 VBD 患者的腦出血及缺血性腦卒中的治療尚無良策。VBD 預后不良，在不進行治療干預的情況下，多因腦干梗死、腦出血、心梗、腦干受壓而死亡。
既然 VBD 預后不良，且沒有更好的治療方案，及時診斷、及早預防治療顯得尤為重要。本例患者病程進展及結果提醒讀者：慢性椎基底動脈缺血可能就是 VBD 的早期表現，及時完善血管影像學檢查有助于病因診斷，正確分型診斷、治療十分重要。早期控制可干預的危險因素如高血壓、糖尿病、吸煙、大量飲酒等．避免誘發因素如過度用力、情緒激動等更為重要，可減緩病程的進展及惡性并發癥的發生。
在應用抗血小板治療時．需全面評估患者全身情況，如血管延長擴張的程度、血壓控制情況。對于慢性腦缺血患者，適當的改善微循環是必要的，但應避免應用血管擴張劑。臨床醫生應提高對本病的認識，并總結更多的治療經驗。
