| 本病又稱白血病樣反應(yīng)，是指機(jī)體受某種因素刺激后導(dǎo)致外周血白細(xì)胞數(shù)顯著增高或出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，很像白血病而不是白血病，是一種暫時(shí)性的白細(xì)胞增生反應(yīng)。各種原因引起的中性粒細(xì)胞增多除慢性粒細(xì)胞白血病外，白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般不超過50×109/L，但是偶爾可超過50×109/L，甚至100×109/L，同時(shí)血液中中性粒細(xì)胞核左移現(xiàn)象明顯，并出現(xiàn)較多的晚幼粒細(xì)胞、中幼粒細(xì)胞，甚至少量的早幼粒細(xì)胞和原粒細(xì)胞。這種現(xiàn)象與慢性粒細(xì)胞白血病有些相似，因此成為類白細(xì)胞反應(yīng)。其分型較多，包括粒細(xì)胞型、紅白血病型、漿細(xì)胞型以及混合細(xì)胞型，其中以中性粒細(xì)胞型最多見。 |
(一)發(fā)病原因
1.類白血病反應(yīng)是機(jī)體因感染、腫瘤、電離輻射、藥物中毒、外傷、休克、燒傷、過敏、大出血、溶血等因素刺激，而發(fā)生暫時(shí)性的類似白血病樣的血象反應(yīng)。感染、毒素及其他有害物質(zhì)吸收入血是誘發(fā)患兒發(fā)生類白血病反應(yīng)的主要原因。
1.感染 最常見，細(xì)菌、病毒、寄生蟲等。
2.中毒 高熱中毒、汞中毒、食物中毒、子癇等。
3.腫瘤 霍奇金病、腫瘤有骨轉(zhuǎn)移等。
4.藥物 砷劑、解熱鎮(zhèn)痛藥、磺胺藥、腎上腺素糖皮質(zhì)激素、鋰鹽等。
5.失血急性失血與溶血任何原因引起的大出血、急性血管內(nèi)溶血等。
6.損傷顱腦外傷、擠壓綜合征、大面積燒傷等。
7.變態(tài)反應(yīng)性疾病 剝脫性皮炎、風(fēng)疹、過敏性肺炎等。
8.此外還可見于肺梗死、心肌梗死、電休克、電離輻射性疾病、脾切除術(shù)后等。
2.各類型的引起原因：
(1)粒細(xì)胞類白血病反應(yīng)：見于急性細(xì)菌感染，溶血性貧血，急性失血休克、類風(fēng)濕病、藥物中毒、骨髓轉(zhuǎn)移等。
(2)淋巴細(xì)胞類白血病反應(yīng)：見于百日咳、結(jié)核病、風(fēng)疹、水痘、傳染性單核細(xì)胞增多癥、傳染性淋巴細(xì)胞增多癥等。
(3)嗜酸性粒細(xì)胞類白血病反應(yīng)：見于寄生蟲病、變態(tài)反應(yīng)疾病、膠原性血管疾病、藥物反應(yīng)等。
(4)單核細(xì)胞類白血病反應(yīng)：見于播散性肺結(jié)核、風(fēng)濕病、布氏桿菌病、腸阿米巴病等。
(5)紅白血病類白血病反應(yīng)：見于嚴(yán)重貧血、苯中毒、脾切除術(shù)后等。
(6)漿細(xì)胞類白血病反應(yīng)：見于晚期結(jié)核、肝病。
(二)發(fā)病機(jī)制
一般認(rèn)為由于刺激因素的存在，機(jī)體處于高度應(yīng)激狀態(tài)，骨髓內(nèi)毛細(xì)血管和血竇內(nèi)皮細(xì)胞受損，骨髓增生，髓腔內(nèi)壓力增高，使白細(xì)胞過度增生和異常釋放，以致一些未成熟的細(xì)胞亦大量釋放到外周血液中，發(fā)生暫時(shí)性的類似白血病樣的血象反應(yīng)，這可能是通過神經(jīng)體液等調(diào)節(jié)機(jī)理所產(chǎn)生的防御反應(yīng)。小兒造血器官處于不成熟、不穩(wěn)定狀態(tài)，更易出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。
外周血白細(xì)胞增高或出現(xiàn)幼稚細(xì)胞，是細(xì)胞產(chǎn)生或釋放的異常，可能伴有清除、破壞的缺陷，其具體機(jī)制不一致，嗜酸性粒細(xì)胞的調(diào)控與中性粒細(xì)胞相似。許多因素如抗原抗體反應(yīng)、外源蛋白寄生蟲等均可引起嗜酸性粒細(xì)胞增多，某些腫瘤細(xì)胞也可產(chǎn)生集落刺激因子刺激造血細(xì)胞的增生、分化、釋放毒素、缺氧免疫反應(yīng)、化學(xué)物質(zhì)等因素可損傷骨髓毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，髓血屏障受損，致部分幼稚細(xì)胞進(jìn)入血循環(huán)，出現(xiàn)類白血病反應(yīng)。脾切除后，可能因?yàn)楣撬枋チ瞬糠值蚩刈饔茫蚨?dāng)某些外因刺激骨髓時(shí)，更易于將幼粒或幼紅細(xì)胞釋放至外周血內(nèi)。
1.臨床表現(xiàn)
兒童較為多見，男女發(fā)生率相同。由于類白血病反應(yīng)是繼發(fā)于其他疾病，因此無(wú)本身特定的臨床表現(xiàn)。其癥狀、體征因原發(fā)病不同而異。發(fā)熱較常見，可有輕度肝、脾、淋巴結(jié)腫大及皮膚淤斑等出血癥狀。
2.臨床分型 臨床類型按反應(yīng)性增多的細(xì)胞可分為6種類型：
(1)粒細(xì)胞類白血病反應(yīng)：白細(xì)胞總數(shù)可達(dá)50×109/L以上。主要是中性粒細(xì)胞，可伴一定數(shù)量的幼稚細(xì)胞。成熟中性粒細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡，骨髓象除了有增生和左移現(xiàn)象外，成熟中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分明顯增高。見于感染，失血、中毒等。
(2)淋巴細(xì)胞類白血病反應(yīng)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)輕度或明顯增多，分類中成熟淋巴細(xì)胞占40%以上，并可有幼稚型淋巴細(xì)胞出現(xiàn)。見于感染，變態(tài)反應(yīng)性疾病等。
(3)嗜酸性粒細(xì)胞類白血病反應(yīng)：外周血象中嗜酸粒細(xì)胞明顯增多，無(wú)幼稚細(xì)胞;骨髓象原始細(xì)胞不多，也無(wú)ph染色體以及嗜酸粒細(xì)胞形態(tài)異常等。常見于感染、變態(tài)反應(yīng)疾病、藥物反應(yīng)等。
(4)單核細(xì)胞類白血病反應(yīng)：白細(xì)胞計(jì)數(shù)在30×10的9次/L以上，單核細(xì)胞>30%。見于感染等。
(5)紅白血病類白血病反應(yīng)：外周血中有幼紅及幼粒細(xì)胞，骨髓象粒細(xì)胞系增生，紅細(xì)胞系增生見于中毒、脾切除術(shù)后等。
(6)漿細(xì)胞類白血病反應(yīng)：白細(xì)胞增高，外周血中的漿細(xì)胞分類計(jì)數(shù)增高，常>5%，中性粒細(xì)胞左移，單核細(xì)胞增多，骨髓象示漿細(xì)胞系統(tǒng)增生活躍，但一般<20%，可見少量的幼漿細(xì)胞，甚至原漿細(xì)胞。見于感染等。
3.診斷
(1) 詢問病史：
有明確的發(fā)病因素存在：如較為嚴(yán)重的感染、中毒、惡性腫瘤、大出血、急性溶血、過敏性休克、服藥史等。有時(shí)原發(fā)病可隱蔽，須仔細(xì)尋找。
(2)實(shí)驗(yàn)室檢查：
外周血白細(xì)胞顯著增加，并出現(xiàn)較多的晚幼粒、中幼粒，中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分值增高。紅細(xì)胞與血紅蛋白測(cè)定值基本正常，血小板計(jì)數(shù)正常。骨髓檢查可見感染中毒性反應(yīng)，也可正常。首先明確原發(fā)病因，類白血病反應(yīng)隨原發(fā)病灶的清除而好轉(zhuǎn)。而白血病中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶陽(yáng)性率和積分減低或消失，骨髓增生極度活躍，以原始、早幼粒細(xì)胞為主，原始細(xì)胞多>30%。慢粒白血病可有ph1染色體。骨髓細(xì)胞分類正常或基本正常，與周圍血象表現(xiàn)不同步，無(wú)白血病細(xì)胞瘤樣形態(tài)。
(3)原發(fā)病灶除去后，血象可恢復(fù)正常。
1.血象 血紅蛋白多正常或輕度減少。血小板計(jì)數(shù)正常。白細(xì)胞計(jì)數(shù)一般在(50～100)×109/L。在結(jié)核病引起的類白血病反應(yīng)患者有白細(xì)胞高達(dá)220×109/L的報(bào)道根據(jù)對(duì)機(jī)體刺激因素不同而有不同類型的類白血病反應(yīng)，可呈粒細(xì)胞、單核細(xì)胞、淋巴細(xì)胞或嗜酸粒細(xì)胞比例增高。分類可見幼稚細(xì)胞，中性粒細(xì)胞胞漿中常出現(xiàn)中毒性顆粒和空泡。
2.骨髓象可見感染中毒性反應(yīng)，也可正常。可呈增生明顯或輕度活躍，常以一個(gè)系列增生為主，多數(shù)以成熟細(xì)胞為主，亦可有核左移或成熟障礙，原始細(xì)胞多無(wú)明顯增高，一般無(wú)Auer小體，且無(wú)白血病的細(xì)胞形態(tài)學(xué)異常。紅系和巨核系正常。癌骨髓轉(zhuǎn)移類白血病反應(yīng)還可見數(shù)量不等的癌細(xì)胞。
3.骨髓組織病理：竇狀血管正常或輕度增多，常有假戈謝細(xì)胞，肥大細(xì)胞易見含鐵顆粒巨噬細(xì)胞可顯著增多，脂肪細(xì)胞分布異常，大部分分布在骨小梁旁。
4.細(xì)胞化學(xué)染色 中性粒細(xì)胞堿性磷酸酶積分正常或升高。四氮唑藍(lán)染色在感染性類白血病反應(yīng)時(shí)顯著增高。類白血病反應(yīng)費(fèi)城(ph)染色體陰性，而慢粒白血病可見于90%以上的患者。
5.遺傳學(xué)檢查 無(wú)ph1染色體。根據(jù)原發(fā)疾病的需要選擇輔助檢查，如胸片、B超、心電圖等。
6.影像學(xué)檢查 X線 結(jié)核病者X線提示肺結(jié)核，肺部感染胸片可提示。 B超肝脾、淋巴結(jié)腫大
一般根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和細(xì)胞形態(tài)可以與白血病鑒別，對(duì)有淋巴結(jié)腫大、脾大、發(fā)熱或出血的患者與白血病的區(qū)別較困難。
白血病是造血組織的惡性疾病，又稱“血癌”。其特點(diǎn)是骨髓及其他造血組織中有大量白血病細(xì)胞無(wú)限制地增生，并進(jìn)入外周血液，而正常血細(xì)胞的制造被明顯抑制，分為急性和慢性兩大類。常有出血、貧血、感染、肝脾淋巴結(jié)腫大等癥狀，一般很難治愈。
主要表現(xiàn)有白血病細(xì)胞的增生與浸潤(rùn)。非特異性病變則為出血及組織營(yíng)養(yǎng)不良和壞死、繼發(fā)感染等。白血病細(xì)胞的增生和浸潤(rùn)主要發(fā)生在骨髓及其他造血組織中，也可出現(xiàn)在全身其它組織中，致使正常的紅系細(xì)胞、巨核系細(xì)胞顯著減少。骨髓中可因某些白血病細(xì)胞增生明顯活躍或極度活躍，而呈灰紅色或黃綠色。淋巴組織也可被白血病細(xì)胞浸潤(rùn)，后期則淋巴結(jié)腫大。
依原發(fā)病不同，而出現(xiàn)相應(yīng)的并發(fā)癥狀。常見的并發(fā)癥為繼發(fā)感染、發(fā)熱、肝脾、淋巴結(jié)腫大、貧血等。
通常本癥是由于嚴(yán)重感染、某些惡性腫瘤、藥物中毒、大量出血和溶血反應(yīng)等刺激造血組織而產(chǎn)生的異常反應(yīng)，所以主要應(yīng)積極防治各種引發(fā)類白血病樣反應(yīng)的疾病。
1.避免接觸有害因素避免接觸有害化學(xué)物質(zhì)、電離輻射等引起白血病的因素，從事放射線工作的人員，以苯為化工原料生產(chǎn)的工人要做好個(gè)人的防護(hù)，加強(qiáng)預(yù)防措施。避免環(huán)境污染，尤其是室內(nèi)環(huán)境污染;嬰幼兒及孕婦對(duì)放射線較敏感，易受傷害，婦女在懷孕期間要避免接觸過多的放射線。
2.大力開展防治各種感染性疾病，尤其是病毒感染性疾病。做好預(yù)防接種。注意合理用藥，慎用細(xì)胞毒藥物等，必須有醫(yī)生指導(dǎo)，切勿長(zhǎng)期使用或?yàn)E用。對(duì)于子癇、尿毒癥、急性失血、溶血急性組織創(chuàng)傷惡性腫瘤及時(shí)給予積極有效的治療。
3.加強(qiáng)體育鍛煉，注意飲食衛(wèi)生，保持心情舒暢，勞逸結(jié)合，增強(qiáng)機(jī)體抵抗力。禁止服用對(duì)骨髓細(xì)胞有損害的藥物如氯霉素、乙雙嗎琳等。
(一)治療
類白血病反應(yīng)本身不需要治療，原發(fā)病因去除后，可迅速恢復(fù)。
1.對(duì)原發(fā)病治療 應(yīng)仔細(xì)尋找原發(fā)病，積極予以原發(fā)病治療。如抗感染、治療腫瘤控制溶血解毒等。
2.加強(qiáng)對(duì)癥、支持治療。補(bǔ)充葉酸、維生素B12等造血原料;對(duì)嚴(yán)重貧血患者應(yīng)及時(shí)輸血。
(二)預(yù)后
預(yù)后主要由原發(fā)性疾病決定，一般預(yù)后良好，引起類白血病的原發(fā)病灶除去后，血象常可恢復(fù)正常。
保持皮膚清潔，勤更換內(nèi)衣，勤擦澡。保持床鋪清潔、干燥。
合理運(yùn)動(dòng)，適當(dāng)?shù)娜照諘r(shí)間,有助于氣血的循行順暢,促進(jìn)疾病的痊愈。
鼓勵(lì)病人克服消極情緒，積極配合醫(yī)生治療。
飲食原則：
多進(jìn)食含維生素豐富的食物。含維生素C豐富的食物有油菜、雪里蕻、西紅柿、小白萊、韭萊、薺萊、山楂、柑桔、鮮棗、獼猴桃、沙棘及檸檬等。含維生素A豐富的食物有胡蘿卜、南瓜、苜蓿、柿子椒以及菠萊等。
多攝入含鐵質(zhì)豐富的食物如動(dòng)豌豆、黑豆、綠色蔬菜、大棗、紅糖、黑木耳、芝麻醬、蛋黃等。
少食多餐，或在三餐之外，增加一些體積小、熱量高、營(yíng)養(yǎng)豐富的食品，如糕點(diǎn)、巧克力、面包、獼猴桃、鮮蔬汁等。
需給以高熱量、高蛋白、富含維生素、礦物質(zhì)而易消化的飲食，以補(bǔ)充體內(nèi)熱量及各種營(yíng)養(yǎng)物質(zhì)的消耗。
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