肝臟疾病
【概述】
成人的肝是人體最大的實質性臟器,重1200~1500g。位于右上腹部,被肋骨保護,左外葉越過正中線達左上腹。上面與膈肌貼附肝的膈面,下面與胃、十二指腸、膽囊、結腸肝曲、右側腎及腎上腺毗鄰肝的臟面。門靜脈、肝動脈、肝膽管被Glisson鞘包裹,共同走行。
第一節肝硬化
【概述】
肝硬化是由一種或多種原因引起的、以肝組織彌漫性纖維化、假小葉和再生結節為組織學特征的慢性進行性肝病。早期無明顯癥狀,后期因肝變形硬化、肝小葉結構和血液循環途徑顯著改變,臨床表現以門靜脈高壓和肝功能減退為特征,常并發上消化道出血、肝性腦病、繼發感染等,嚴重者可致死。
【病因】
1. 病毒性肝炎是我國肝硬化形成最常見的病因。
2. 在西方國家肝硬化多為酒精中毒所致。
【例1】在我國,引起肝硬化的主要病因是
A.肝靜脈阻塞綜合征 B.酒精性肝病 C.藥物性肝炎 D.病毒性肝炎 E.自身免疫性肝病
【例2】我國肝硬化最常見的病因是
A.慢性酒精中毒 B.乙型病毒性肝炎 C.自身免疫性肝炎 D.丙型病毒性肝炎 E.藥物中毒
3. 膽汁淤積:任何原因引起肝內、外膽道梗阻,持續性膽汁淤積,皆可發展為膽汁性肝硬化。
4. 循環障礙:肝靜脈和(或)下腔靜脈阻塞、慢性心功能不全及縮窄性心包炎可導致肝長期淤血、肝細胞變性及纖維化,最終發展為淤血性肝硬化。
5. 藥物或化學毒物:長期服用損傷肝的藥物及接觸四氯化碳等毒物引起中毒性肝炎,最終演變為肝硬化。
6. 免疫疾病:自身免疫性肝炎及累及肝的多種風濕免疫疾病可進展為肝硬化。
7. 寄生蟲感染:血吸蟲感染在我國南方依然存在,成熟蟲卵被肝內巨噬細胞吞噬后演變為成纖維細胞,形成纖維性結節。
8. 遺傳和代謝性疾病:遺傳或先天性酶缺陷,某些代謝產物如銅代謝紊亂、血色病、α1-抗胰蛋白酶缺乏癥。
【病理】
1. 大體變化:早期腫大,晚期根據病因不同,可以縮小(常見于病毒性肝炎肝硬化),也可以增大(常見于淤血性肝硬化、酒精性肝硬化等)。外觀呈現為灰褐色或棕黃色,表面有大小不一的結節和塌陷區,質地硬,包膜增厚。
2. 組織學改變:正常肝小葉結構破壞或消失,被假小葉取代。
【例3】男,40歲。10年前發現乙型肝炎表面抗原陽性,未規律診治。近日食欲下降,穿刺可見假小葉。正確的診斷是
A.肝癌 B.慢性乙型肝炎 C.肝結核 D.肝淋巴瘤 E.乙肝肝硬化
【例4】對診斷肝硬化最有意義的病理改變是
A.肝細胞脂肪樣變性 B.匯管區纖維結締組織增生 C.假小葉形成 D.肝細胞壞死 E.匯管區炎癥細胞浸潤
【例5】肝硬化的特征性病理變化是
A.肝細胞變性壞死 B.匯管區炎細胞浸潤 C.纖維組織增生 D.假小葉形成 E.肝細胞再生
【臨床表現】
1. 代償期:癥狀較輕,缺乏特異性。以乏力、食欲減退出現較早,可伴有腹脹不適、惡心、上腹隱痛、輕微腹瀉等。肝功能檢查結果正常或輕度異常。
2. 失代償期:消瘦、乏力、精神不振,嚴重者出現衰弱甚至臥床不起。皮膚干枯,面色黝暗無光澤(肝病面容),可有低熱、夜盲及水腫等,分為肝功能減退及門脈高壓表現。
(1)肝功能減退表現
消化道癥狀
食欲缺乏,進食后感到上腹飽脹不適、惡心或嘔吐等
出血傾向和貧血
常有鼻出血、牙齦出血、皮膚紫癜和胃腸道出血等傾向,可能與肝合成的凝血因子減少、脾功能亢進、毛細血管脆性增加有關,常合并貧血
內分泌紊亂
肝滅活雌激素的功能減退,雌激素水平增高,導致上腔靜脈回流區出現蜘蛛痣、毛細血管擴張,在手掌大魚際、小魚際和指端腹側部位有紅斑,稱為肝掌;男性女性化,女性月經失調、閉經及不孕等;肝對醛固酮和抗利尿激素的滅活作用減弱,導致水鈉潴留,后者是腹水形成的原因之一
【例6】蜘蛛痣的常見部位是
A.上胸部 B.上腹部 C.足部 D.臀部 E.大腿
【例7】肝硬化肝功能減退不包括的臨床表現是
A.腹水 B.消化道癥狀 C.內分泌紊亂 D.出血傾向和貧血 E.肝病面容
【例8】男性肝硬化患者出現性欲減退、睪丸萎縮、肝掌的原因是
A.雄激素過多 B.腎上腺皮質激素過多 C.雌激素過多 D.甲狀腺激素過多 E.醛固酮過多
【例9】肝硬化失代償期,肝功能減退的表現是
A.脾大 B.肝掌、蜘蛛痣 C.腹壁靜脈曲張 D.腹水 E.食管胃底靜脈曲張
【例10】肝硬化患者肝功能減退的臨床表現不包括
A.齒齦出血 B.脾大 C.黃疸 D.浮腫 E.肝掌
【例11】肝硬化時,肝合成功能下降表現為
A.男性乳腺發育 B.食管靜脈曲張 C.氨中毒 D.凝血因子減少 E.黃疸
【例12】肝硬化時,肝的激素滅活功能下降表現為
A.男性乳腺發育 B.食管靜脈曲張 C.氨中毒 D.凝血因子減少 E.黃疸
(2)門脈高壓表現
脾大、脾功能亢進
脾因長期淤血,出現腫大;晚期脾大常伴有白細胞、血小板、紅細胞減少,稱為脾功能亢進
側支循環建立
三支重要循環建立,即胃底食管靜脈曲張、腹壁靜脈曲張、痔靜脈曲張,其中食管胃底靜脈曲張是肝硬化的特征性表現
腹水
失代償期肝硬化最突出的臨床表現,原因包括門靜脈壓力高、低白蛋白血癥、肝淋巴液生成過多、繼發性醛固酮增多導致腎重吸收鈉增加、抗利尿激素分泌增加和有效循環血量不足
【例13】不屬于肝硬化腹水形成原因的是
A.門靜脈壓力增高 B.低蛋白血癥 C.醛固酮滅活減少 D.抗利尿激素滅活減少 E.雌激素滅活減少
【例14】肝硬化大量腹水不會出現的腹部體征是
A.腹部膨隆 B.液波震顫陽性 C.振水音陽性 D.移動性濁音陽性 E.蛙狀腹
【例15】腹水患者,移動性濁音陽性,則說明其腹水量為
A.500~600ml B.700~800ml C.800~900mlD.900~1000ml E.>1000ml
【例16】門脈性肝硬化晚期肝功能不全的表現是
A.脾大 B.胃腸道淤血,水腫 C.蜘蛛狀血管痣 D.食管下段靜脈曲張 E.痔靜脈怒張
【例17】肝硬化時,門靜脈高壓可引起
A.男性乳腺發育 B.食管靜脈曲張 C.氨中毒 D.凝血因子減少 E.黃疸
【例18】肝硬化門脈高壓患者,出現全血細胞減少最主要的原因是
A.營養不良 B.脾功能亢進 C.溶血 D.消化道出血 E.病毒感染
【例19】男,48歲。既往有肝硬化病史10年。近期出現腹壁靜脈曲張,臍以上血流方向由下至上,臍以下血流由上至下。該患者應考慮為
A.上腔靜脈阻塞 B.下腔靜脈阻塞 C.門靜脈高壓或門靜脈阻塞 D.髂內靜脈阻塞 E.髂外靜脈阻塞
【例20】男,45歲。嘔血、便血2天。突然惡心,并嘔出大量鮮血,頭暈、四肢無力。乙肝病史24年。查體:腹部膨隆,肝肋下2cm,脾肋下4cm,移動性濁音(+)。最可能的出血原因是
A.膽石病 B.門靜脈高壓癥 C.胃癌 D.十二指腸潰瘍 E.胃潰瘍
例21~22共用題干
男,45歲。1天前進較硬食物后突發嘔血1次,約400ml,排黑色糊狀便2次,每次量約200g,無腹痛。既往乙型肝炎病史14年,1年前曾發生類似嘔血1次。查體:BP105/65 mmHg。皮膚鞏膜無黃染,腹軟,無壓痛。肝肋下未觸及,脾肋下2cm,移動性濁音陰性,腸鳴音4~5次/分。實驗室檢查:Hb 95g/L,WBC 2.5×109/L,Plt 47×109/L。
【例21】首先考慮的出血原因是
A.急性糜爛性胃炎 B.胃癌 C.胃潰瘍 D.賁門黏膜撕裂 E.食管靜脈曲張破裂
【例22】目前最有意義的檢查方法是
A.胃鏡 B.腹部CT C.腹部B超 D.腹部MRI E.上消化道X線鋇餐造影
【輔助檢查】
1. 肝功能試驗:谷丙轉氨酶(ALT)增高。
2. 肝細胞嚴重壞死時,谷草轉氨酶(AST)活力常高于ALT。
3. 肝纖維組織增生的指標:血清Ⅲ型前膠原肽、透明質酸、層粘連蛋白濃度明顯增高。
【例23】可反映肝硬化患者肝功能的血清檢查是
A.谷丙轉氨酶 B.γ-谷氨酰轉氨酶 C.白蛋白 D.堿性磷酸酶 E.膽紅素
【例24】可反映肝硬化患者肝纖維化程度的血清檢查是
A.谷丙轉氨酶 B.血清Ⅲ型前膠原肽 C.白蛋白 D.堿性磷酸酶 E.膽紅素
【例25】反映肝纖維化的血清學指標是
A.膽固醇 B.乳酸脫氫酶(LDH) C.γ-谷氨酰轉肽酶(y-GT, GGT) D.透明質酸(HA) E.膽汁酸
4. 腹水檢查:一般為漏出液。如果并發自發性腹膜炎,腹水即為介于滲出液與漏出液之間。幾種腹水的比較鑒別如下。
一般腹水
自發性腹膜炎
結核性腹膜炎
性質
漏出液
介于兩者之間
滲出液
顏色
清亮
稍渾濁
渾濁
比重
<1.086
>1.086
>1.086
細胞數
<500
>500
>500
李凡他試驗
陰性
陽性
陽性
細胞種類
無
中性粒細胞
淋巴細胞
5. 肝穿刺活組織檢查:假小葉形成,可以確診肝硬化。
例26~28共用題干
男,60歲,有飲酒史20年,每天飲半斤白酒。2年來間斷上腹隱痛,腹脹乏力,大便不成形,雙下肢水腫。B超示肝回聲不均勻增強,脾大,少量腹水。
【例26】該患者最可能的診斷是
A.慢性胰腺炎 B.胰腺癌 C.酒精性肝硬化 D.慢性膽囊炎 E.胃癌
【例27】為明確診斷,最有價值的檢查方法是
A.腹部CT B.ERCP造影 C.肝臟穿刺 D.腹部MRI E.靜脈膽囊造影
【例28】患者嘔血500ml后出現昏迷,最可能的并發癥是
A.低鈉血癥 B.腦出血 C.腦血栓 D.肝性腦病 E.顱內感染
例29~30共用選項
A.腹水比重<1.016,蛋白20g/LB.腹水比重>1.018,李凡他(Rivalta)試驗陽性
C.乳糜樣腹水 D.腹水細胞總數>1×l09/L,分類以中性粒細胞為主
E.腹水細胞總數為100×l06/L,分類以間皮細胞為主
【例29】最可能為漏出性腹水的是
【例30】最可能為滲出性腹水的是
例31~32共用選項
A.滲出性 B.血性 C.乳糜性 D.介于滲出液與漏出液之間 E.漏出液
【例31】肝硬化并發自發性腹膜炎
【例32】結核性結膜炎
【并發癥】
1. 上消化道出血:最常見的并發癥。
【例33】肝硬化最常見的并發癥是
A.上消化道出血 B.肝性腦癥 C.感染 D.肝腎綜合征 E.肝肺綜合征
2. 肝性腦病:本病最嚴重的并發癥,是最常見的死亡原因。
【例34】肝硬化最嚴重的并發癥是
A.肝性腦病 B.自發性腹膜炎 C.肝腎綜合征 D.電解質紊亂 E.上消化道出血
【例35】肝硬化最常見的死亡原因是
A.肝性腦病 B.上消化道出血 C.原發性肝癌 D.原發性腹膜炎 E.肝腎綜合征
3. 自發性腹膜炎:肝硬化患者體溫升高(38~39℃)+腹膜刺激征。
例36~37共用題干
男,40歲。腹脹、腹部持續性隱痛、發熱1周。“肝炎”史12年,近4年來乏力、食欲缺乏,面色晦暗,間斷性齒齦出血。查體:腹部膨隆,無肌緊張,有全腹壓痛及反跳痛,肝未觸及,脾肋下3cm,移動性濁音陽性。
【例36】最可能的診斷是
A.腹腔轉移癌 B.肝硬化合并自發性腹膜炎 C.肝硬化合并肝腎綜合征 D.布-加綜合征 E.繼發性腹膜炎
【例37】為明確診斷,最有價值的檢查是
A.腹水常規、生化及細菌培養 B.X線結腸鋇劑造影 C.腹部CTD.腹部X平片 E.肝功能
【例38】男,52歲。乏力、食欲缺乏12年,間斷谷丙轉移酶升高。1個月來尿少,雙下肢水腫,腹脹逐漸加重,3天前腹瀉,黃稀水樣便3次,2天來腹痛、發熱,T 38.5℃。該患者最可能的診斷是
A.肝硬化并原發性腹膜炎 B.膽系感染 C.結核性腹膜炎 D.急性細菌性痢疾 E.肝病破裂
【例39】肝硬化患者,近1周來發熱、腹痛,腹水明顯增加。腹水檢查:淡黃,比重1.017, 蛋白35g/L,白細胞0.5×l09/L,以中性粒細胞為主。最可能并發
A.肝性腦病 B.自發性腹膜炎 C.門靜脈血栓形成 D.原發性腹膜炎 E.肝腎綜合征
【例40】男,38歲。患肝硬化3年。1周來畏寒、發熱,體溫38℃,全腹痛,腹部明顯膨隆,尿量500ml/d。以下體征中對目前病情判斷最有意義的是
A.全腹壓痛及反跳痛 B.蜘蛛痣及肝掌 C.腹部移動性濁音陽性 D.脾大 E.腹壁靜脈曲張呈海蛇頭樣
4. 肝肺綜合征:肝硬化病史+呼吸系統癥狀(低氧血癥,呼吸困難)。
【例41】男,45歲。因肝硬化(失代償期)入院。1天前出現明顯呼吸困難。查體:體溫正常,雙肺呼吸音清,血氣分析示低氧血癥。抗感染治療無效。最可能發生的并發癥是
A.肺炎 B.肝腎綜合征 C.肝肺綜合征 D.支氣管哮喘 E.急性左心衰
5. 肝腎綜合征:少尿或無尿,肌酐及尿素氮升高。
6. 原發性肝癌:肝迅速增大,持續性肝區疼痛,腹水檢查為血性。
7. 電解質和酸堿平衡紊亂:低鉀低氯性堿中毒。
【例42】乙型肝炎后肝硬化的主要并發癥不包括
A.肝癌 B.門靜脈高壓癥 C.急性腸系膜上靜脈血栓形成 D.肝功能衰竭 E.急性肝靜脈血栓形成
【治療】
1. 一般治療:休息、飲食、支持治療等。
2. 藥物治療:抗纖維化,治療有重要意義,如秋水仙堿及中醫藥治療。
3. 腹水治療:利尿劑原則上首選螺內酯;抽腹水加輸注清蛋白,每周3次,每次4000~6000ml;提高血漿膠體滲透壓,多次靜脈輸注鮮血或清蛋白;腹水濃縮回輸的禁忌證是感染性腹水;腹腔-頸靜脈引流又稱Leveen引流法;減少肝淋巴液漏出,外科采用胸導管-頸內靜脈吻合術。
【例43】女,54歲,肝硬化20年。腹部B超檢查:腹水最大液深18cm。實驗室檢查:血清鈉142mmol/L,鉀6.3mmol/L,BUN 23mmol/L,血肌酐224μmol/L。治療措施錯誤的是
A.10%葡萄糖酸鈣20ml緩慢靜脈注射 B.口服螺內酯 C.輸白蛋白D.控制體液入量 E.葡萄糖加胰島素靜點
【例44】男性,55歲。肝硬化8年,查體有少量腹水。如患者應用利尿劑,首選的是
A.甘露醇 B.螺內酯(安體舒通) C.乙酰唑胺 D.氫氯噻嗪(雙氫克尿噻) E.速尿
【例45】男性,56歲。因患肝硬化腹水用速尿后尿量每日超過3000ml。近日出現四肢肌肉軟弱無力,伴惡心嘔吐,心電圖出現傳導和節律異常。其原因最可能是
A.低鉀血癥 B.高鉀血癥 C.低鈉血癥 D.高鈉血癥 E.低鎂血癥
【例46】男,58歲。患肝炎已10余年,因無力、食欲缺乏、腹脹20天診斷為乙肝后肝硬化 (失代償期)入院。肝功能試驗顯著異常,其中白蛋白降低,球蛋白增高,白蛋白/球蛋白比率倒置。為治療低蛋白血癥,首選的血液制品是
A.全血 B.新鮮冰凍血漿 C.普通冰凍血漿 D.冷沉淀 E.白蛋白
4. 并發癥的治療
(1)上消化道出血:見消化道大出血相關章節。
例47~49共用題干
男性,50歲。既往乙型肝炎病史20余年,今晨突發嘔血,色鮮紅,量約為1500mL,急送醫院就診。查體:BP 80/50mmHg,P 106次/分,面色蒼白,四肢末梢涼,脾于肋下緣5cm,移動性濁音(+),腹壁可見靜脈曲張。入院后患者又嘔血一次,量約300mL。
【例47】患者出血原因最可能是
A.食管胃底靜脈曲張破裂 B.脾亢進 C.脾破裂 D.胃潰瘍出血 E.肝內膽道出血
【例48】不恰當的方法是
A.三腔兩囊管壓迫 B.血管加壓素靜點 C.急診剖腹探查,止血 D.輸血 E.纖維胃鏡介入治療
【例49】下列哪項與患者主要疾病關系不大
A.食管胃底靜脈曲張 B.腹壁靜脈曲張 C.痔 D.腹膜后靜脈曲張 E.大隱靜脈曲張
(2)自發性腹膜炎:致病菌一般為革蘭陰性桿菌,抗生素至少應用2周。
【例50】肝硬化患者近日發熱,全腹壓痛,抽搐,腹腔積液渾濁。為有效合理治療,應盡快采取的措施是
A.腹腔積液細菌培養 B.血細菌培養 C.腹腔積液涂片染色查細菌 D.腹部平片 E.抗生素早期聯合應用
例51~52共用題干
女,38歲。肝硬化腹水患者。1周來畏寒、發熱,體溫38℃左右,全腹痛,腹部明顯膨隆,尿量500ml/d。
【例51】下列體征應特別注意
A.蜘蛛痣及肝掌 B.腹壁靜脈曲張 C.脾大 D.全腹壓痛及反跳痛 E.腹部移動性濁音
【例52】下列治療措施最重要的是
A.嚴格控制水、鈉攝入 B.應用有效抗生素 C.聯合應用利尿劑或加大利尿劑的用量
D.大量放腹水 E.輸血漿或白蛋白
(3)肝性腦病:見“肝性腦病”相關章節。
(4)功能性腎衰:對癥治療,目前無特效治療方法。
(5)肝移植術:根治方法。