后天性眼外肌麻痹:是在兩眼視已經建立或者充分鞏固之后,因下神經元(包括神經核、神經和肌肉)損傷引起的單獨的或多發的眼外肌運動障礙。因眼外肌麻痹引起的斜視叫做麻痹性斜視,屬非共同性斜視。
病因和分類:
后天性麻痹性斜視的病因有多種,一般分成神經源性、肌源性、機械性三類。容易受累的顱神經依次為動眼神經、展神經、滑車神經和復合神經麻痹,臨床上表現為完全或者不全麻痹,亦可見雙側同時或者先后受累的病例。
1.神經源性臨床上占絕大部分,常見原因有外傷、炎癥、腫瘤、中毒、高血壓和糖尿病造成營養神經纖維的小血管阻塞,還有少部分原因尚不明確者。
2.肌源性包括重癥肌無力、甲狀腺相關眼病、眼外肌肌炎與慢性進行性眼外肌麻痹、眶上裂綜合征與眶尖綜合征等。
3.機械性眼眶鈍挫傷引起眶內軟組織包括眼外肌的水腫、出血或者眼眶內側壁和眶底骨折引起的眼外肌嵌塞,手術、難產損傷,眶內腫瘤占位致眼外肌運動受限。
4.中樞性少見,常常不是真正意義上的麻痹性斜視,而是注視麻痹,包括水平注視麻痹、垂直注視麻痹、輻輳麻痹、開散麻痹、核間麻痹等類型,又稱為“假性麻痹”。
臨床表現:
1.發病驟急,多可敘述準確的發病時間。
2.復視癥狀明顯,可以出現眩暈甚至嘔吐、惡心。
3.眼位偏斜愈向麻痹肌作用方向注視時,患眼偏斜愈明顯,復視亦加重;而背向麻痹肌作用方向注視時,偏斜和復視漸漸降低,甚至消失。
4.第二斜視角大于第一斜視角即麻痹眼固視時出現的斜視度數大于健眼固視時的斜視度。
5.眼球運動障礙根據麻痹程度的差異,眼球不能向麻痹肌作用的方向轉動或者受到限/制。
6.代償頭位患者為克服復視,經常將頭部轉向麻痹肌作用的方向,復視相應得以改善。如遮蓋一眼則代償頭位可消失。
7.視力視功能可正常。
8.常合并全身病。
臨床檢查:
1.眼部常規檢查和病史調查視力、眼前節、眼底檢查;除注意全身既往病史外,還要觀察以往照片、有無代償頭位、臉部發育是否對稱。40歲以上突發復視,要警惕或許是先天性麻痹性斜視失代償。
2.眼位分離狀態檢查
(1)角膜映光法粗測兩眼分別固視時的斜視度,交替遮蓋觀察眼球動度。
(2)遮和不遮試驗檢查第一和第二斜視角、鑒別隱斜和顯斜(去遮后斜位不動顯斜;由斜位變正位并且另眼不動隱斜)、判斷健眼和麻痹眼(去遮后動度大健眼;動度小麻痹眼)。
3.三棱鏡檢查水平和垂直斜視可以用三棱鏡加馬氏桿檢查自覺斜視度、三棱鏡加遮蓋檢查客觀斜視度;雙4A三棱鏡法和雙馬氏桿法分別定性定量檢查旋轉斜視。
4.運動檢查
(1)兩眼運動強調在診斷眼位上比較一組配偶肌的運動情況、協調情況。
(2)單眼運動判斷某條肌肉最基本的代償情況。
(3)復視像先測定復視性質是水平還是垂直.如水平分離再確定復視像是同側(內斜)還是交叉(外斜);按9個診斷眼位查出分離最大的方位(確定某組配偶肌);測定周邊物像屬何眼(單一眼外肌麻痹就可以確定麻痹眼)。
(4)Hess屏和同視機9個診斷眼位定性定量檢查判斷麻痹肌。
5.其它眼部檢查主動牽拉試驗測試麻痹肌肌力,被動牽拉試驗測試對抗肌有無限/制因素;三棱鏡耐受試驗測試耐受范圍用于手術前評估;上直肌麻痹要檢查Be11征;旋轉斜視可行眼底照相。
6.病因檢查無外傷史者常規作血生化檢查,可疑眶壁骨折者查眼眶CT,疑為Graves病者行甲狀腺功能相關檢查,疑為重癥肌無力者行新斯的明試驗、拍胸部X線片,其它可行頭顱CT、MRI、鼻竇CT、腦血管造影、多普勒超聲檢查等。
診斷:
依據突發復視,眼球運動受限,通過反復眼肌專科檢查可明確麻痹性斜視診斷。結合全身檢查,借助影像學與實驗室檢查等手段,必要的時候和神經科、內分泌科、耳鼻喉科合作,多可確定病因診斷。
治療:
1.全身治療依據原發病診斷針對病因及時治療。
2.支持療法口服或者肌注維生素B1、B12和ATP等,以助神經功能恢復。
3.局部可行理療,如超聲波、音頻電療,以防麻痹肌萎縮。亦可行針刺療法,眼肌直刺為主聯合眼周穴位針刺可以有效縮短該病發病過程,提高治好率。
4.治療中一般都要持續遮蓋單眼,防止復視的困擾。遮蓋必需兩眼輪換進行,防止兩眼視功能惡化。
5.如保守治療半年以上仍有斜度,小于10△,可配戴三棱鏡,緩解原在位的復視;大于10A,手術矯正,手術按第一斜視角設計,一般只考慮正前方、下面視野。
6.手術或者外傷引起的肌肉斷裂、復雜眼眶骨折等,要先行一期手術修復原發損傷,之后視眼肌功能恢復情況再依情況處理。