1957年Barber等首先報道了風濕性多肌痛(PMR),是老年白種人中最常見的炎性風濕性疾病,常常需要長期進行糖皮質激素治療。盡管該病的癥狀極具特征性,但其他一些自身免疫性、感染性、內分泌性以及惡性疾病亦可出現類似的癥狀。其病程具有異質性和不可預知性,約30％的患者可合并巨細胞動脈炎,盡管糖皮質激素能迅速改善絕大多數患者的癥狀,但與此同時也可能會帶來嚴重的不良反應。
PMR常發(fā)生于50歲以上,50歲下患者甚少,男女之比為1∶2我國發(fā)病情況不詳,美國一份報道:50歲以上人群年發(fā)病率54/10萬,患病率500/10萬。發(fā)病呈急性或亞急性。
盡管遺傳和環(huán)境因素與疾病的易感性和嚴重性相關,但風濕性多肌痛的病因仍不明。有研究顯示,該病的發(fā)生具有循環(huán)模式,這表明環(huán)境因素中的感染,如細小病毒B19、肺炎支原體和肺炎衣原體,可作為觸發(fā)機制。
肌痛是PMR最突出的癥狀,部分患者疼痛劇烈以至于不能翻身和深呼吸,可突然發(fā)病,多數在幾周內逐漸加重,肌痛多對稱性分布,70％以上的患者肩胛帶疼痛最先發(fā)生,后發(fā)展到四肢近端、頸、胸、臀等部位。雖肌痛明顯,但肌壓痛不明顯。
2、晨僵,不活動后僵硬(膠凍現象)休息后僵硬以及持續(xù)1h以上的晨僵是典型的癥狀。嚴重時梳頭、刮面、著衣、下蹲上下樓梯都有困難。
3、關節(jié)痛,以前認為關節(jié)痛在PMR不常見,但近年研究表明PMR關節(jié)痛并不少見,以大關節(jié)如肩、膝、腕常見,胸鎖關節(jié)受累也不少,表現為肌腱炎、滑膜炎,原發(fā)PMR一般不造成關節(jié)的破壞。但Paice等X線斷層攝片發(fā)現25例PMR者有11例胸鎖關節(jié)被侵蝕破壞,絕大多數為雙側,且出現在PMR發(fā)病6月以上的患者。多中心研究顯示PMR輕中度的滑膜炎主要影響近端關節(jié),脊柱和肢體帶是最常累及的,15％~50％有外周關節(jié)滑膜炎,以膝腕關節(jié)最多見。伴有外周關節(jié)炎的PMR和以PMR樣癥狀為首發(fā)的類風濕關節(jié)炎(RA)容易誤診。
4、全身癥狀,多數患者有全身癥狀,尤其在發(fā)病初期,包括乏力、食欲減退、體質量下降、低熱,偶有抑郁。
②頸、肩胛帶及骨盆帶部位至少2處肌肉疼痛和晨僵,時間≥4周
⑥排除其他類似風濕性多肌痛表現的病變如RA、肌炎、腫瘤和感染等
1、老年起病的類風濕關節(jié)炎:晨僵、對稱性小關節(jié)腫痛、畸型,類風濕因子陽性等。風濕性多肌痛沒有小關節(jié)滑膜炎(雖有關節(jié)腫脹)無侵蝕或破壞性病變,類風濕因子陰性及無類風濕結節(jié)等,據此可與類風濕關節(jié)炎鑒別。
2、多發(fā)性肌炎:本病亦多見于老年女性,有近端肢帶肌無力與疼痛、肌力顯著減弱、血沉增快,血清肌酶活性增高,肌電圖示肌源性損害,肌肉活檢有肌炎特征,據此可與風濕性多肌痛鑒別。
3、纖維織炎綜合征:本綜合征以關節(jié)外肌肉骨骼僵痛與疲乏為典型表現,軀體四肢有固定性敏感壓痛點,如頸肌枕部附著點,上斜方肌中部;胸肌第二肋骨與軟骨交界處外側,外上踝下2cm處,上臀部,大轉子后2cm,膝關節(jié)內側鵝狀滑囊區(qū),腓腸肌跟腱交換處等,多有睡眠障礙,常伴發(fā)激惹性腸炎、激惹性膀胱炎、緊張性并頭痛、月經不調以及對甾體或非甾體抗炎藥反應不敏感、血沉正常等。
4、甲狀腺功能減退可有肌痛表現,但甲狀腺功能檢查應異常
1、對糖皮質激素治療有良好反應,可作為診斷性治療指標。一般用潑尼松10~20mg/d,次日或數日內癥狀明顯減輕,如1~2周仍無療效反應,應注意是否與巨細胞動脈炎(GCA)并存,或考慮其他診斷。對潑尼松治療有反應者,一般維持2-4周即可開始減量,總療效根據撤藥反應確定;少數患者須小劑量(7.5mg/d1~2)維持治療1-2年。輕癥病例可試用非甾體抗炎如消炎痛、阿司匹林等治療,但不如小劑量皮質激素效力強。
但長期激素的應用,25％的患者會發(fā)生不同副反應,如脊柱壓縮性骨折、股骨頭無菌性壞死、高血壓、糖尿病、白內障、感染等,應常規(guī)補鈣治療。
2、療效不好的患者可聯合免疫抑制劑,如甲氨喋呤(MTX)每周7.5~15mg肌注或口服,或環(huán)磷酰胺(CTX)50~100mg?d-1口服或0.5~0.8g?m-2每月靜滴1次,定期復查血白細胞。聯用免疫抑制劑可減少激素的用量和病情復發(fā)。
3、10％~20％的PMR患者用非甾體抗炎藥即可控制病情,如用非甾類抗炎藥1~2周療效不好應及時用激素治療。對小劑量激素控制不好的PMR可合并用非甾類抗炎藥。但對年齡較大或有胃十二指腸病變的患者,應警惕消化道嚴重副反應發(fā)生,如潰瘍、出血、穿孔等。因此,非甾類抗炎藥不宜常規(guī)使用,更不能象激素一樣長期使用,質子泵抑制劑如奧美拉唑、H2受體阻滯劑對預防消化道副反應的。
C反應蛋白濃度或(和)血沉降低、晨僵改善、上肢上舉過肩達多肌痛癥狀發(fā)生前患者的基線活動水平,以及患者和醫(yī)師對疾病活動性總體評價得以改善。患者應規(guī)律隨診至少1年。
PMR復發(fā)和緩解常交替出現,部分患者病情有自限性。早期報道合并GCA的老年PMR病死率1％~12％,近年由于早期診斷和治療,其病死率與同年齡常人無差別。疾病后期也可出現肌肉廢用性萎縮或肩囊攣縮等嚴重情況。
